1、骨肉瘤骨肉瘤100 min100 min【目的要求【目的要求】1.掌握骨肉瘤的定义掌握骨肉瘤的定义,临床及加大临床及加大X线表现。线表现。2.熟悉骨肉瘤的治疗方法、预后。熟悉骨肉瘤的治疗方法、预后。3.了解软骨肉瘤、纤维肉瘤的临床了解软骨肉瘤、纤维肉瘤的临床特点。特点。【教学内容【教学内容】1.重点介绍骨肉瘤的定义、病理。重点介绍骨肉瘤的定义、病理。2.简要介绍骨肉瘤的临床表现、碱简要介绍骨肉瘤的临床表现、碱性磷酸酶的临床意义、加大性磷酸酶的临床意义、加大X线表线表现。骨肉瘤的治疗原则、方法、综现。骨肉瘤的治疗原则、方法、综合治疗、预后。合治疗、预后。3.简要介绍软骨肉瘤的临床表现特简要介绍软
2、骨肉瘤的临床表现特点。纤维肉瘤的临床表现特点。点。纤维肉瘤的临床表现特点。骨肉瘤是原发于骨组织的最骨肉瘤是原发于骨组织的最常见的恶性肿瘤常见的恶性肿瘤,特点是恶性瘤特点是恶性瘤细胞能直接生成肿瘤类骨组织细胞能直接生成肿瘤类骨组织,故曾称为成骨肉瘤或生骨肉瘤。故曾称为成骨肉瘤或生骨肉瘤。【临床表现与诊断【临床表现与诊断】常见常见,男多于女。男多于女。1525发病发病率最高。继发于畸形性骨炎、骨纤率最高。继发于畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症者多为维异样增殖症者多为4050岁以上。岁以上。股骨远端、胫骨近端最多见，有少股骨远端、胫骨近端最多见，有少数可出现数可出现“跳跃跳跃”病灶，偶见多发病灶，偶见多
3、发型，也有继发于放疗者。型，也有继发于放疗者。（一）临床表现（一）临床表现 1、局部疼痛，日渐加剧，呈持续、局部疼痛，日渐加剧，呈持续性，夜间家中，压痛明显。肿块、性，夜间家中，压痛明显。肿块、肿胀发展迅速，质韧硬，与深部组肿胀发展迅速，质韧硬，与深部组织粘连固定。皮温高，静脉怒张，织粘连固定。皮温高，静脉怒张，偶可摸到颤动，并听到血管杂音。偶可摸到颤动，并听到血管杂音。少数干骺端病例可侵越关节软骨，少数干骺端病例可侵越关节软骨，进入关节囊，引起关节疼痛，功能进入关节囊，引起关节疼痛，功能障碍，肌肉萎缩。少数发生病理骨障碍，肌肉萎缩。少数发生病理骨折。近端淋巴结约折。近端淋巴结约10%可有转移
4、硬可有转移硬结形成。结形成。2、全身症状出现较早、全身症状出现较早,常见低热、贫常见低热、贫血、乏力、消瘦。若出现咯血血、乏力、消瘦。若出现咯血,证明有证明有肺转移。肺转移。化验常见化验常见 血红蛋白低，血沉率增快血红蛋白低，血沉率增快,血清碱性磷酸酶增高，截肢后碱性磷血清碱性磷酸酶增高，截肢后碱性磷酸酶恢复正常。复发、转移者又增高。酸酶恢复正常。复发、转移者又增高。同位素扫描可显示肿瘤范围和浓聚区同位素扫描可显示肿瘤范围和浓聚区形状大小供手术参考。此外尚可发现形状大小供手术参考。此外尚可发现“跳跃跳跃”病灶病灶(二二)类型类型 由于骨肉瘤的临床表现不一致由于骨肉瘤的临床表现不一致,病理表现很
5、复杂病理表现很复杂,因此不论是从病因此不论是从病理角度或临床角度理角度或临床角度,都有不少的分都有不少的分类及分型类及分型,现简介如下现简介如下:1.按发病因素分按发病因素分(1)原发性骨肉瘤原发性骨肉瘤：又称典型骨肉瘤：又称典型骨肉瘤,一般找不到发病因素一般找不到发病因素,也无任何原发骨也无任何原发骨瘤。这占绝大多数。瘤。这占绝大多数。(2)继发性骨肉瘤继发性骨肉瘤：在原发良性骨肿瘤：在原发良性骨肿瘤或疾病的基础上发生恶变或疾病的基础上发生恶变,或因射线影或因射线影响而产生的骨肉瘤。响而产生的骨肉瘤。2.按病灶数量分按病灶数量分(1)单灶性骨肉瘤单灶性骨肉瘤：是指只有一个：是指只有一个原发病
6、灶发现原发病灶发现,或从这一病灶而发或从这一病灶而发生的多处转移病灶。生的多处转移病灶。(2)多发性骨肉瘤多发性骨肉瘤：是指在一个阶：是指在一个阶段或两个阶段段或两个阶段,各自的原发性病灶各自的原发性病灶相互没有联系。相互没有联系。3.肿瘤发生的部位和组织来源肿瘤发生的部位和组织来源(1)骨肉瘤骨肉瘤：一般指的骨肉瘤是原：一般指的骨肉瘤是原发于骨本身的骨肉瘤。主要是与骨发于骨本身的骨肉瘤。主要是与骨外骨内瘤鉴别。外骨内瘤鉴别。(2)骨外软组织骨肉瘤骨外软组织骨肉瘤：骨肉瘤也：骨肉瘤也可原发于软组织内可原发于软组织内,如皮下组织和如皮下组织和乳腺等。其病理过程与原发于骨的乳腺等。其病理过程与原发
7、于骨的骨肉瘤相同骨肉瘤相同,较罕见。较罕见。(3)骨皮质旁骨肉瘤：骨皮质旁骨肉瘤：发生于长骨皮质旁或骨膜内发生于长骨皮质旁或骨膜内层的成骨性纤维组织。由于这类骨层的成骨性纤维组织。由于这类骨肉瘤的生物特性和处理方法与一般肉瘤的生物特性和处理方法与一般骨肉瘤不同骨肉瘤不同,临床和病理学将它们临床和病理学将它们作为骨肉瘤的一种特殊亚型来看待。作为骨肉瘤的一种特殊亚型来看待。肿瘤基质分化特点肿瘤基质分化特点(1)成骨细胞型骨肉瘤成骨细胞型骨肉瘤 肿瘤成分以异型成骨细胞肿瘤成分以异型成骨细胞,肿瘤性骨样组织和骨组织为主。肿瘤性骨样组织和骨组织为主。(2)成软骨细胞型骨肉瘤成软骨细胞型骨肉瘤 特点为大片
8、软骨组织特点为大片软骨组织,但仍但仍可见瘤细胞直接生成骨组织可见瘤细胞直接生成骨组织,软软骨细胞区有向骨化移行的趋向。骨细胞区有向骨化移行的趋向。(3)成纤维细胞型骨肉瘤成纤维细胞型骨肉瘤 主要成分为类似成纤维细胞主要成分为类似成纤维细胞的梭形细胞的梭形细胞,但仍可见它所产生但仍可见它所产生少量的肿瘤性骨组织。少量的肿瘤性骨组织。5肿瘤骨生成的情况肿瘤骨生成的情况(1)硬化性型骨肉瘤硬化性型骨肉瘤 肿瘤性成骨细胞较成熟肿瘤性成骨细胞较成熟,肿肿瘤内含大量骨样组织和骨组织瘤内含大量骨样组织和骨组织,有有时又称为成骨型骨肉瘤。时又称为成骨型骨肉瘤。(2)溶骨型骨肉瘤溶骨型骨肉瘤 瘤细胞分化原始瘤细
9、胞分化原始,肿瘤骨较少肿瘤骨较少,肿瘤内血管扩张肿瘤内血管扩张,有时称血管扩张有时称血管扩张型骨肉瘤。实验上在同一肿瘤中型骨肉瘤。实验上在同一肿瘤中,可兼有硬化型和溶骨型者称混合型可兼有硬化型和溶骨型者称混合型骨肉瘤。骨肉瘤。(三三)X线捡查线捡查 应拍摄发病部位、胸部和可应拍摄发病部位、胸部和可疑的转移部位。骨肉瘤的疑的转移部位。骨肉瘤的X线表现线表现可因病理类型不同而有很大差异可因病理类型不同而有很大差异,约约2/3的病例可从的病例可从X线片上获得正线片上获得正确诊断确诊断,有有1/3病例病例,X线片只能提示线片只能提示有恶性肿瘤的可能。有恶性肿瘤的可能。简述简述X线诊断要点线诊断要点 1
10、.髓腔和软质型髓腔和软质型X线特点线特点 髓内发生骨肉瘤以溶骨型为髓内发生骨肉瘤以溶骨型为多，自内而外迅速生长多，自内而外迅速生长,故骨膜反故骨膜反应、新生骨、柯得曼三角不易形成应、新生骨、柯得曼三角不易形成;松质骨内形成者松质骨内形成者,出现较大的囊状出现较大的囊状溶骨区溶骨区,在囊内很少有肿瘤骨阴影在囊内很少有肿瘤骨阴影,常合并病理性骨折。常合并病理性骨折。硬化型则有大量瘤骨形成硬化型则有大量瘤骨形成,在肿在肿瘤两端的髓腔内瘤两端的髓腔内,早期均匀的磨早期均匀的磨砂玻璃样密度增高砂玻璃样密度增高,继呈絮状、继呈絮状、片状或团块状阴影片状或团块状阴影,也可以出现也可以出现反应性骨硬化。反应性
11、骨硬化。2.骨皮质骨皮质 骨皮质的破坏和肿瘤骨形成常骨皮质的破坏和肿瘤骨形成常同时存在同时存在,故故X线片上显示纹理杂乱、线片上显示纹理杂乱、密度致密的肿瘤骨阴影重迭于破坏密度致密的肿瘤骨阴影重迭于破坏和松质的骨质上。若系溶骨型和松质的骨质上。若系溶骨型,则则以皮质骨破坏、残缺为主。以皮质骨破坏、残缺为主。3.骨膜骨膜 早期骨肉瘤将骨膜自骨面上剥早期骨肉瘤将骨膜自骨面上剥离离,其下产生反应性新骨其下产生反应性新骨,X线片表线片表现为口光放射状或针状骨膜反应。现为口光放射状或针状骨膜反应。在肿瘤与骨干连接处在肿瘤与骨干连接处,即骨膜自皮即骨膜自皮质骨上掀起处质骨上掀起处,新生骨可形成三角新生骨可
12、形成三角区，称柯德曼三角。区，称柯德曼三角。随着肿瘤继续发展随着肿瘤继续发展,新生骨受挤新生骨受挤压和破坏压和破坏,骨膜反应可变成毛发骨膜反应可变成毛发蓬松状蓬松状,柯德曼三角消失。柯德曼三角消失。4.软组织软组织X线表现线表现 当肿瘤穿破骨皮质进入软组织当肿瘤穿破骨皮质进入软组织内而形成软组织肿块时内而形成软组织肿块时,X线片显示线片显示梭形、圆形、棉絮状、云片状界线梭形、圆形、棉絮状、云片状界线不清的软组织阴影。在软组织内不清的软组织阴影。在软组织内,也可出现不规则的骨化区也可出现不规则的骨化区,即在软即在软组织内形成瘤骨组织内形成瘤骨 5.肺部肺部X线片线片 约半数病例约半数病例,在半年
13、内可发生在半年内可发生肺转移。早期很难在肺片上发现转肺转移。早期很难在肺片上发现转移灶移灶,应定期复查。肺转移灶多见应定期复查。肺转移灶多见于肺叶外围于肺叶外围,可有肿瘤骨形成可有肿瘤骨形成,密度密度增高增高,若无肿瘤骨形成若无肿瘤骨形成,则与软组织则与软组织转移瘤无异。转移瘤无异。(四四)病理检查病理检查 大体大体:肿瘤多侵蚀皮质骨而进入肿瘤多侵蚀皮质骨而进入软组织内。局部充血、肿瘤质硬或软组织内。局部充血、肿瘤质硬或有砂砾感。截面呈鱼肉状有砂砾感。截面呈鱼肉状,成骨型成骨型者黄白色者黄白色,质硬质硬;成软骨型者灰蓝色成软骨型者灰蓝色,发亮、质韧硬发亮、质韧硬;成纤维型者暗红或成纤维型者暗红
14、或灰黄色灰黄色,质软。当中掺杂出血区、质软。当中掺杂出血区、坏死区。坏死区。镜检镜检:可以见不规则多角或梭形瘤可以见不规则多角或梭形瘤细胞细胞,核大核大,深染深染,有分裂象和巨核等。有分裂象和巨核等。细胞间有骨样组织形成。成骨型者细胞间有骨样组织形成。成骨型者以瘤骨为主以瘤骨为主;成软骨型者有较多瘤成软骨型者有较多瘤软骨成分软骨成分;成纤维型者以瘤细胞为成纤维型者以瘤细胞为主主,骨样组织较少骨样组织较少,常有多核巨细胞常有多核巨细胞聚集。聚集。【鉴别诊断【鉴别诊断】早期需同骨膜炎、骨髓炎、疲劳早期需同骨膜炎、骨髓炎、疲劳骨折区别。溶骨型骨折区别。溶骨型,特别是一侧骨皮质特别是一侧骨皮质变薄有膨
15、胀时变薄有膨胀时,需同动脉瘤样骨囊肿区需同动脉瘤样骨囊肿区别别;成软骨型者成软骨型者,需同软骨肉瘤鉴别需同软骨肉瘤鉴别;成成纤维型需同纤维肉瘤或恶性骨巨细胞纤维型需同纤维肉瘤或恶性骨巨细胞瘤鉴别瘤鉴别;此时碱性磷酸酶染色有诊断意此时碱性磷酸酶染色有诊断意义义,骨肉瘤呈阳性骨肉瘤呈阳性,后二种呈阴性。后二种呈阴性。治疗治疗 治疗方案治疗方案（一）内治法：（一）内治法：1、中医辨证治疗、中医辨证治疗 2、西医西药治疗西医西药治疗（二）外治法：（二）外治法：1、局部保守治疗、局部保守治疗 2、局部手术治疗、局部手术治疗【治疗【治疗】早期综合治疗。早期综合治疗。70年代使用年代使用大量化疗以来大量化疗
16、以来,骨肉瘤的治愈率大骨肉瘤的治愈率大有提高有提高,5年生存率可超年生存率可超50%;单用单用截肢术治疗截肢术治疗,5年生存率只有年生存率只有5%23%。具体方法有。具体方法有:(一一)、术前术后使用中医辨证治疗、术前术后使用中医辨证治疗,术后用药半年。术后用药半年。(二二)、术前术后大量化疗。根据病、术前术后大量化疗。根据病理检查结果理检查结果,若若90%以上瘤细胞坏以上瘤细胞坏死死,可继续用。若可继续用。若60%以下瘤细胞以下瘤细胞坏死坏死,则改用其他药。坏死则改用其他药。坏死8%90%之间之间,则以多种药物合用则以多种药物合用为妥。术后化疗时间为妥。术后化疗时间69月或更长。月或更长。(
17、三三)、放疗、放疗 对骨肉瘤不敏感对骨肉瘤不敏感,有有的学者反对用化疗。近年有人使用的学者反对用化疗。近年有人使用快速中子照射快速中子照射,取得较好疗效取得较好疗效,剂量剂量可达可达13001500坎坎(cd)。经照射后。经照射后,有希望保存肢体。免疫疗法近年来有希望保存肢体。免疫疗法近年来有较大的发展有较大的发展,但其功效尚待进一但其功效尚待进一步研究步研究(四四)手术治疗手术治疗 根据肿瘤侵润范围选根据肿瘤侵润范围选用用:1.常规截肢常规截肢 超关节平面超关节平面,股骨远端者可选股骨远端者可选在转子区下方在转子区下方,近年来有人主张可近年来有人主张可在近侧高位截肢在近侧高位截肢,不一定作超
18、关节不一定作超关节离断。离断。2.节段性截除节段性截除 即改良性截肢术。上肢肩部即改良性截肢术。上肢肩部或上臂肿瘤或上臂肿瘤,若腋动脉、静脉、正若腋动脉、静脉、正中、尺神经未受浸润者中、尺神经未受浸润者,可保留这可保留这些软组织而截除肩胛和上臂大部些软组织而截除肩胛和上臂大部,包括皮肤、肌肉和肿瘤一并取下包括皮肤、肌肉和肿瘤一并取下,将残存的上臂向上移位短缩将残存的上臂向上移位短缩,从而从而保存手的大部功能。保存手的大部功能。肱骨截端可悬吊于肋骨上。下肢仅肱骨截端可悬吊于肋骨上。下肢仅保留坐骨神经保留坐骨神经:截除股骨转子区下截除股骨转子区下方到胫骨髁部的所有组织方到胫骨髁部的所有组织,将小腿
19、将小腿上移上移,胫骨截面与股骨截面相对胫骨截面与股骨截面相对,并并旋转旋转180度度,踝关节代替膝关节而保踝关节代替膝关节而保留部分活动留部分活动,术后半年配假肢。术后半年配假肢。3.截除重建术截除重建术 将肿瘤于其外围健康组织间将肿瘤于其外围健康组织间,完整地截除完整地截除,常包括一侧关节面。常包括一侧关节面。留下的健康组织约留下的健康组织约20mm厚。若仅厚。若仅能保留能保留0.51cm厚时厚时,薷作病理切薷作病理切片证实处无瘤细胞。重建骨骼方法片证实处无瘤细胞。重建骨骼方法很多很多,如异体半关节移植、灭活再如异体半关节移植、灭活再植、人工假体等植、人工假体等 4肺转移的治疗肺转移的治疗
20、肺转移是死亡的主要原因肺转移是死亡的主要原因,近近年来多主张切除转移灶年来多主张切除转移灶,可以延长可以延长生命。手术主要适用单一转移灶生命。手术主要适用单一转移灶,多发者并非禁忌。术后配合中药多发者并非禁忌。术后配合中药,化疗化疗,免疫疗。免疫疗。【预后【预后】骨肉瘤大多发生肺转移而死亡。骨肉瘤大多发生肺转移而死亡。近年来由于诊断及时和综合治疗的近年来由于诊断及时和综合治疗的应用应用,5年存活率由年存活率由20%左右提高到左右提高到50%60%。胫骨上端偏内侧骨松质虫蚀状骨破胫骨上端偏内侧骨松质虫蚀状骨破坏，局部骨皮质消失（骨肉瘤）坏，局部骨皮质消失（骨肉瘤）股骨下端外侧骨肉瘤股骨骨肉瘤股骨骨肉瘤 股股骨下端骨破骨下端骨破坏，骨内和坏，骨内和骨外软组织骨外软组织中大量絮片中大量絮片状、团块状状、团块状和放射状肿和放射状肿瘤骨瘤骨骶骨左侧成骨型骨肉瘤腓骨混合型骨肉瘤股骨骨肉瘤 股骨中下段髓腔内广泛骨质破坏，伴斑片状骨增生 骨皮质筛孔状破坏，葱皮样骨膜新骨并有Codman三角形成 周围软组织肿块，其内有大量絮片状和放射状肿瘤骨Codman triangle Codman triangle肱骨溶骨型骨肉瘤谢谢 谢谢 !
