1、儿童血液/肿瘤科 王菊香胚胎期造血胚胎期造血中胚叶造血期肝脾造血期骨髓造血期 月 1 2 3 4 5 6 7 8 9 出生中胚叶造血肝、脾造血骨髓造血中胚叶造血肝、脾造血骨髓造血生后造血生后造血骨髓造血骨髓造血骨髓外造血骨髓外造血u生理性贫血生理性贫血 生后生后23个月个月时主要由于红细胞生成素不足骨髓时主要由于红细胞生成素不足骨髓造血功能降低，使红细胞数降至造血功能降低，使红细胞数降至31012/L、血、血红蛋白降至红蛋白降至100g/L左右，网织红细胞也减少，左右，网织红细胞也减少，称生理性贫血。早产儿出现早，程度更严重。称生理性贫血。早产儿出现早，程度更严重。u计数：计数：出生时：出生时
2、：1520*109/L 10天天 1岁：岁：10 *109/L 左右左右 8岁以后接近成人岁以后接近成人u分类分类 ：（：（ 两个交叉两个交叉）4 6天天4 6岁岁淋巴细胞中性粒细胞50% u定义定义 单位容积血液中红细胞数或单位容积血液中红细胞数或血红蛋白量低于血红蛋白量低于正常值正常值。Anemiau诊断标准诊断标准 Hbu新生儿新生儿 145g/lu1m4m 90g/lu4m6m 100g/lu6m6y 110g/lu6y14y 120g/lu诊断标准诊断标准 Hbu新生儿新生儿 145g/lu1m4m 90g/lu4m6m 100g/lu6m59m 110g/lu5y11y 115g/
3、lu12y14y 120g/l 小儿贫血的分度小儿贫血的分度 Hb(g/l) 儿童儿童轻度轻度中度中度重度重度极重度极重度90下限下限6090306094323238正细胞性正细胞性809428323238单纯小细胞性单纯小细胞性80283238小细胞低色素性小细胞低色素性80280.9mol/l 铁粒幼细胞铁粒幼细胞15%uIDA不同缺铁状态的诊断不同缺铁状态的诊断铁铁 含铁酶活性含铁酶活性 含铁蛋白活性含铁蛋白活性非造血系统表现非造血系统表现免疫免疫 生长生长 体力体力神经系统神经系统 皮肤粘膜皮肤粘膜 u贫血的一般表现：贫血的一般表现：u髓外造血髓外造血u非造血系统的表现非造血系统的表现
4、u消化系统消化系统u口腔炎、舌炎、胃酸过少口腔炎、舌炎、胃酸过少u神经系统神经系统u注意力不集中、反应迟钝、学习障碍注意力不集中、反应迟钝、学习障碍 u心血管系统心血管系统u心脏扩大、心力衰竭心脏扩大、心力衰竭u其他其他（6月2岁多发，发病缓慢）u贫血的一般表现：贫血的一般表现：u髓外造血髓外造血u非造血系统的表现非造血系统的表现u消化系统消化系统u口腔炎、舌炎、胃酸过少口腔炎、舌炎、胃酸过少u神经系统神经系统u注意力不集中、反应迟钝、学习障碍注意力不集中、反应迟钝、学习障碍 u心血管系统心血管系统u心脏扩大、心力衰竭心脏扩大、心力衰竭u其他其他（6月2岁多发，发病缓慢）u血象：血象：u小细胞
5、低色素性贫血小细胞低色素性贫血uMCV 、MCH 、MCHC (Hb RBC )u骨髓象：骨髓象：u红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核u铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞15%）u生化生化：uSF 、SI 、TIBC 、TS 、FEP缺铁性贫血 血象u血象：血象：u小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血uMCV、MCH、MCHC (Hb RBC )u骨髓象：骨髓象：u红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核u铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞1
6、5%）u生化生化：uSF 、SI 、TIBC 、TS 、FEP 、正常骨髓象正常骨髓象缺铁性贫血缺铁性贫血骨髓象骨髓象u血象：血象：u小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血uMCV、MCH、MCHC (Hb RBC )u骨髓象：骨髓象：u红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核u铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞15%）u生化生化：uSF 、SI 、TIBC 、TS 、FEP 、骨髓细胞外铁骨髓细胞外铁+骨髓细胞外铁骨髓细胞外铁正正 常常缺铁性贫血缺铁性贫血细胞内铁细胞内铁u血象：血象：u小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫
7、血uMCV、MCH、MCHC (Hb RBC )u骨髓象：骨髓象：u红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核u铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞15%）u生化生化：uSF 、SI 、TIBC 、TS 、FEP u贫血为小细胞低色素性贫血为小细胞低色素性u有明确的缺铁病因有明确的缺铁病因uSI62.7 mol/l,TS0.15u外铁外铁(- +),铁粒幼细胞铁粒幼细胞0.9mol/luSF12 g/lu铁剂治疗有效铁剂治疗有效 符合第一条和第二符合第一条和第二 八条中至少两条可八条中至少两条可以诊断缺铁性贫血以诊断缺铁性贫
8、血u病因诊断病因诊断l地中海贫血（轻型）l慢性病贫血l铁粒幼细胞性贫血l铅中毒l特发性肺含铁血黄素沉着症治 疗一般治疗一般治疗去除病因去除病因铁剂治疗铁剂治疗 元素铁元素铁46mg/kg.day输血输血 铁剂治疗 .种类: 亚铁(ferrous salts)易吸收 常用 2.5硫酸亚铁 3富马酸亚铁 10葡萄糖酸亚铁.剂量： 按元素铁12mg/kg.次 常用 23 次/天 .用 法： 口服 .服用时间：餐间 .同 服： VitC、胃酶合剂 .不能同服: 茶、钙、牛奶、咖啡 .疗 程： 轻症月左右 一般用至Hb正常后2月 (补充储存铁) 疗效观察 a. Ret 34 d 网织红 2 3 d 57
9、 d peak 23 weeks normal b. Hb 710d 102 0g/L / week 48 weeks reach normal level适应征：重症贫血合并心力衰竭或适应征：重症贫血合并心力衰竭或 明显感染或急需外科手术明显感染或急需外科手术量：量： Hgb60g/l 510ml/kgu病因预防病因预防u合理喂养合理喂养u母乳喂养为主，应辅以富铁食物母乳喂养为主，应辅以富铁食物u牛乳喂养为主，鲜牛乳应牛乳喂养为主，鲜牛乳应94 fl)、MCH(32pg) （ Magloblastic anemias） 涂片涂片 peripheral blood Smear RBC 大小不等
10、大小不等,大红细胞多见，大红细胞多见， 网织红细胞网织红细胞 WBC , 核分叶过多核分叶过多 PLT 2.骨髓象(Bone marrow examination)增生明显活跃红系 增生为主各期 红细胞 巨幼样变 中性粒细胞、分叶过多巨核细胞核、分叶过多3. VitB12、 Folic 测定测定 B12 100ng/L ( 200800 n g/L） Folic 3g/L ( 56g/L).一般治疗 改善营养 合理喂养 防治感染 去除病因 2. 12 肌注 12 100 ug/d，次 /w，im w 临床症状好转, 血象正常 如有神经系统症状明显 Vit12 1mg/d ， im 2 wu 单
11、纯 B12缺乏，12 肌注，不用叶酸 u 震颤明显时 镇静 3. 叶酸叶酸 5mg t id , po 34w 临床症状好转，血象正常同临床症状好转，血象正常同 时加服时加服 V i t C，促进叶酸吸收，促进叶酸吸收 4. 贫血好转贫血好转 加服铁剂加服铁剂5. 贫血严重贫血严重 适当输红细胞适当输红细胞赵,男,8个月,因脸色苍黄2个月入院。2个月前开始脸色渐苍黄。嗜睡，渐加重，现每天睡20小时。由会笑、能抬头到不会笑、不能抬头，反应迟钝。单纯母乳喂养，每天吃3次母乳，汗多。查体：慢性病容，表情呆滞，皮肤苍黄，无皮疹，前囟22cm，后囟未闭，唇苍白，心肺无异常，肝右肋下2cm，脾未扪及。血常规：WBC 3.8 109/L, L 65%，N 35%，RBC 1.981012/L，HGB 69 g/L，HCT 20.5 %，MCV 103.3 fl，MCH 34.8 pg，MCHC 0.337 ， Ret 0.013 , PLT 95109/L。谢谢谢谢谢谢谢谢谢谢谢谢
