1、循环系统疾病第一节 小儿循环系统解剖生理特点万杰医学院儿科学教研室万杰医学院儿科学教研室栾建国栾建国第一节 小儿循环系统解剖生理特点一、心脏的胚胎发育： 从胚胎从胚胎第第2 2周开始至第八周周开始至第八周 由原始心管发育形成心脏由原始心管发育形成心脏分隔，瓣膜、动脉系统和分隔，瓣膜、动脉系统和体静脉系统。体静脉系统。二、胎儿血液循环及出生后的改变出生后血液循环出生后血液循环胎儿的血液循环胎儿的血液循环PDA 升主动脉升主动脉 左心室左心室 左心房左心房 卵圆孔卵圆孔 右心房右心房 下腔静脉下腔静脉 肝静脉肝静脉静脉导管静脉导管 肝循环肝循环 门静脉门静脉 脐静脉脐静脉 胎盘胎盘上腔静脉上腔静脉
2、右心房右心房右心室右心室肺动脉肺动脉 动脉导管动脉导管降主动脉降主动脉脐动脉脐动脉胎盘胎盘内脏器官内脏器官及双下肢及双下肢左左路路含含氧氧量量较较高高右右路路含含氧氧量量较较低低约约5%5%入肺入肺冠状动脉冠状动脉头及上臂头及上臂胎儿血循环特点 胎儿通过胎盘进行物质交换；胎儿通过胎盘进行物质交换； 除脐静脉是氧合血外，其他都是混合血；除脐静脉是氧合血外，其他都是混合血； 卵圆孔、动脉导管正常开放；卵圆孔、动脉导管正常开放； 左右心室都向全身输血；左右心室都向全身输血； 只有体循环而几乎无肺循环，肺动脉压力只有体循环而几乎无肺循环，肺动脉压力高于主动脉。高于主动脉。出生后血循环的改变 脐带结扎：
3、脐带结扎：脐动、静脉闭锁形成韧带；脐动、静脉闭锁形成韧带； 卵圆孔：卵圆孔：左心房压力超过右心房时，功能上关闭，左心房压力超过右心房时，功能上关闭，5-75-7月时解剖上关闭；月时解剖上关闭； 动脉导管：动脉导管：足月儿足月儿80%80%生后生后24h24h内功能性关闭，内功能性关闭，80%80%于于3 3个月内解剖上关闭，个月内解剖上关闭， 95%195%1年内解剖上关闭；年内解剖上关闭； 大小循环建立大小循环建立。胎儿与出生后血液循环比较A胎儿期胎儿期B出生后出生后由母体循环完成气体由母体循环完成气体交换交换由肺循环完成气体由肺循环完成气体交换交换多为混合血，心、脑、多为混合血，心、脑、上
4、半身血氧含量高于上半身血氧含量高于下半身下半身静脉血和动脉血分静脉血和动脉血分开开卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺肺动脉压下降，肺循环阻力低循环阻力低右心室高负荷右心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷AB小儿血压及心率的特点 收缩压收缩压=(=(年龄年龄2)+80mmHg 2)+80mmHg 舒张压舒张压=2/3=2/3收缩压收缩压 心率：新生儿每分钟心率：新生儿每分钟120-140120-140次次 1 1岁内岁内110-1
5、30110-130次次 2-32-3岁为岁为100-120100-120次次 4-74-7岁为岁为80-10080-100次次 8-148-14岁为岁为70-9070-90次。次。第二节 小儿先天性心脏病一、总论 先心病是胎儿时期心血管发育（胚胎先心病是胎儿时期心血管发育（胚胎2-82-8周）异常而致的畸形，是小儿最常见的心周）异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病脏病 发病率为发病率为6 68/10008/1000（一岁以内）（一岁以内） 近半个世纪来，由于检查及治疗手段的提近半个世纪来，由于检查及治疗手段的提高，对复杂先心病诊断和治疗状况发生了高，对复杂先心病诊断和治疗状况发生了很大变化。许
6、多常见的先心病得到准确诊很大变化。许多常见的先心病得到准确诊断，大多数可以得到彻底根治。断，大多数可以得到彻底根治。病因遗传因素和环境共同作用：遗传因素和环境共同作用：占占 90%内因：（内因：（10%10%） 单基因异常（单基因突变）单基因异常（单基因突变） 染色体异常染色体异常外因：环境影响外因：环境影响 宫内感染，如风疹、流行性感冒等宫内感染，如风疹、流行性感冒等 药物，如化疗药药物，如化疗药 孕母叶酸缺乏、接触毒物及孕母叶酸缺乏、接触毒物及X X线线 慢性疾病，如糖尿病慢性疾病，如糖尿病先心病的分类左向右分流型左向右分流型潜在青紫型潜在青紫型房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉
7、导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型无青紫型无青紫型主动脉狭窄主动脉狭窄肺动脉狭窄肺动脉狭窄右位心右位心右向左分流型右向左分流型青紫型青紫型完全性大血管完全性大血管错位错位法洛四联症法洛四联症常见的先天性心脏病主要检查方法 病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查线检查 心电图（心电图（electrocardiogram ） 超声心动图（超声心动图（ECHO） 心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创 心血管造影：有创心血管造影：有创明确诊断明确诊断辅助诊断辅助诊断病史 母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期3 3个月内感染、使用药物、个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史接触射线
8、、毒物史 先天性心脏病常见症状：先天性心脏病常见症状： 紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、出汗、疲乏、声嘶等。疲乏、声嘶等。 发病年龄发病年龄:3:3岁发现的心脏病以先心为主。岁发现的心脏病以先心为主。体格检查 望诊：望诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形 触诊：触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小 叩诊：叩诊：心脏浊音界大小心脏浊音界大小 听诊：听诊：S1S1、S2S2、异常心音及
9、、异常心音及杂音杂音 周围血管征：周围血管征：测量双上肢和下肢血压。测量双上肢和下肢血压。患儿，男，患儿，男，3岁，岁，TOF，中央性青紫（，中央性青紫（+）患儿，女，患儿，女，5岁岁 单心室、单心房，单心室、单心房， 中央性青紫（中央性青紫（+）听诊听诊内容：听诊内容： 心率心率 心律心律 心音心音 杂音：位置、分级、时相、杂音：位置、分级、时相、 性质及有无传导性质及有无传导杂音的分类 收缩期杂音收缩期杂音 S1之后开始，之后开始，S2之前结束之前结束 分为全收缩期杂音、早期、分为全收缩期杂音、早期、 中期和晚期收缩期杂音中期和晚期收缩期杂音 舒张期杂音舒张期杂音 S2之后开始，之后开始，
10、S1之前结束之前结束 分为早、中、晚三期杂音分为早、中、晚三期杂音 全期杂音全期杂音X线检查诊断价值如下诊断价值如下: 心脏位置心脏位置 心胸比例心胸比例 心脏各腔及大血管影心脏各腔及大血管影 肺血管影肺血管影 肺门搏动肺门搏动 有无内脏异位症有无内脏异位症正位胸片的心脏投影心电图（ECGECG）主要诊断价值主要诊断价值 心律失常心律失常 心房心室肥大心房心室肥大 心肌缺血心肌缺血超声心动图（ECHO） M M型超声心动图型超声心动图 二维超声心动图二维超声心动图心脏解剖结构心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能瓣膜实时运动和功能心腔大小心腔大小 彩色彩色DopplerDoppler超声心动图超声心动
11、图血流流速、方向、有无紊流血流流速、方向、有无紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差M型超声心动图二维和彩色多普勒超声心动图心脏导管检查 测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱和度测定心腔及大血管血氧饱和度 有无分流及分流位置有无分流及分流位置 评价肺血管床状态评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定心内膜活检及电生理测定心血管造影诊断价值诊断价值 观察造影区域的解剖和功能特点观察造影区域的解剖和功能特点 观察血管位置和形态观察血管位置和形态 是复杂性先天性心脏病的主要检查手段是复杂性先天性心脏病的主要检查手段其它检查放射性核素心血管造影放射性核
12、素心血管造影同位素心肌显象同位素心肌显象CT扫描扫描磁共振成像（磁共振成像（MRI）以上检查方法相对较少以上检查方法相对较少用用二、临床常见的先天性心脏病法洛四联症 P127 Tetralogy of FallotTetralogy of Fallot发病率 IncidenceIncidence 法洛四联症法洛四联症(TOF)(TOF)是临床上较常见的一种是临床上较常见的一种发绀型先心病，约占先天性心脏病的发绀型先心病，约占先天性心脏病的10101515。 存活婴儿中最常见的发绀型先心病，存活婴儿中最常见的发绀型先心病， 在在l l岁以后的发绀型先心病中约占岁以后的发绀型先心病中约占7070左
13、左右右。病理解剖 Anatomic athologyAnatomic athology 肺动脉狭窄肺动脉狭窄（pulmonary stenosispulmonary stenosis，PSPS）以漏斗部狭窄多见，其次为瓣膜并漏斗部狭窄以漏斗部狭窄多见，其次为瓣膜并漏斗部狭窄 室间隔缺损室间隔缺损（VSDVSD）多为高位膜部缺损）多为高位膜部缺损 主动脉骑跨主动脉骑跨（aorta overridingaorta overriding） 右心室肥厚右心室肥厚(RVH) (RVH) 是肺动脉狭窄的继发改变是肺动脉狭窄的继发改变 肺动脉狭窄肺动脉狭窄是影响本病血液动力学改变和临床表现的重要因素。是影响
14、本病血液动力学改变和临床表现的重要因素。正常心脏正常心脏法四法四病理生理紫绀紫绀肺动脉狭窄肺动脉狭窄病理生理及血液动力学改变主动脉骑跨主动脉骑跨左室血流量减少左室血流量减少右室肥大右室肥大紫绀紫绀肺血流量减少肺血流量减少室缺室缺右向左分流右向左分流临床表现 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度症状：症状：发绀为发绀为TOFTOF的主要表现的主要表现 常在生后常在生后3 36 6个月出现个月出现 重者新生儿即出现重者新生儿即出现 轻者至年长儿时才出现轻者至年长儿时才出现 轻度发绀轻度发绀 多见于毛细血管丰富的多见于毛细血管丰富的 浅表部位，如唇，指（趾）甲床等浅表
15、部位，如唇，指（趾）甲床等缺氧发作缺氧发作（Cyanotic spellsCyanotic spells） 发作时主要表现为烦躁不安，呼吸困难、发作时主要表现为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。发作可持续数分钟或数小时发作可持续数分钟或数小时 哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发 多在婴儿期发生，发生率多在婴儿期发生，发生率 约占约占20202525。2 2岁以岁以 后有自然改善的倾向。后有自然改善的倾向。蹲踞现象蹲踞现象（SquattingSquatting） 动脉血氧含量下降，活动耐力减少，稍一动脉血
16、氧含量下降，活动耐力减少，稍一活动即感心慌、气短、发绀加重活动即感心慌、气短、发绀加重 较大儿童通常不能长时间站立或行走，喜较大儿童通常不能长时间站立或行走，喜蹲踞位。婴幼儿喜采取背弓位或胸膝位蹲踞位。婴幼儿喜采取背弓位或胸膝位 蹲踞现象是蹲踞现象是TOFTOF的的 突出特点。突出特点。体征体征 Signs Signs 一般体征：一般体征： 生长发育多低下，肌肉和皮下组织松软；生长发育多低下，肌肉和皮下组织松软； 发绀；发绀； 因长期缺氧致使指、趾端毛细血管增生，因长期缺氧致使指、趾端毛细血管增生，局部骨组织和软组织也增生肥大而形成杵局部骨组织和软组织也增生肥大而形成杵状指、趾；状指、趾；心脏
17、体征：心脏体征： 心前区隆起，心尖部动常呈抬举性。心前区隆起，心尖部动常呈抬举性。 胸骨左缘胸骨左缘2-42-4肋间可闻及肋间可闻及-级级喷射性收喷射性收缩期杂音缩期杂音，常向心尖部和锁骨下传导，多，常向心尖部和锁骨下传导，多伴有震颤，主要原因为肺动脉狭窄，也可伴有震颤，主要原因为肺动脉狭窄，也可为室隔缺损所致。为室隔缺损所致。 肺动脉第二音减弱或消失，主动脉第二音肺动脉第二音减弱或消失，主动脉第二音增强。增强。辅助检查 Specific studiesSpecific studies心电图心电图 ElectrocardiographyElectrocardiography 电轴右偏电轴右偏
18、右心室肥厚，右心室肥厚，V1V1呈呈rsRrsR等右束支传导阻滞等右束支传导阻滞 可出现高尖可出现高尖P P波波 若若TOFTOF患者心电图显示电轴不偏，左心室患者心电图显示电轴不偏，左心室肥厚或双心室大的任何一个证据，均应考肥厚或双心室大的任何一个证据，均应考虑合并有虑合并有PDAPDA，多属于非发绀型四联症，多属于非发绀型四联症心电图ElectrocardiographyElectrocardiography TOF TOF典型的典型的X X线表现为线表现为“靴型心靴型心”，心尖圆，心尖圆 钝上钝上 翘，心腰凹陷或平直翘，心腰凹陷或平直 心胸比例多正常，或右心室轻至中度增大心胸比例多正常，
19、或右心室轻至中度增大 肺门影缩小，肺野血管纤细肺门影缩小，肺野血管纤细 主动脉常向右前移位，致上纵隔影增宽主动脉常向右前移位，致上纵隔影增宽 若出现肺纹理增多和左心室增大时，应考若出现肺纹理增多和左心室增大时，应考 虑合并有虑合并有PDAPDA或侧支循环形成或侧支循环形成X线检查X线检查 TOFTOF典型的典型的X X线表现为线表现为“靴型心靴型心”，心尖圆，心尖圆 钝上翘，心腰凹陷或平直钝上翘，心腰凹陷或平直 心胸比例多正常，或右心室轻至中度增大心胸比例多正常，或右心室轻至中度增大 肺门影缩小，肺野血管纤细肺门影缩小，肺野血管纤细 主动脉常向右前移位，致上纵隔影增宽主动脉常向右前移位，致上纵
20、隔影增宽 若出现肺纹理增多和左心室增大时，应考若出现肺纹理增多和左心室增大时，应考 虑合并有虑合并有PDAPDA或侧支循环形成或侧支循环形成超声心动图 EchocardiographEchocardiograph二维超声对二维超声对TOFTOF的诊断有特异性价值的诊断有特异性价值 可显示室间隔与主动脉前壁连续中断可显示室间隔与主动脉前壁连续中断 主动脉根部前壁前移，主动脉骑跨在室间隔主动脉根部前壁前移，主动脉骑跨在室间隔上，主动脉后壁与二尖瓣前叶有纤维连续上，主动脉后壁与二尖瓣前叶有纤维连续 右心室内径增大，右心室流出道狭窄，右室右心室内径增大，右心室流出道狭窄，右室前壁及室间隔增厚。前壁及室
21、间隔增厚。TOF超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流并发症 ComplicationsComplications 脑血栓：发生率约占脑血栓：发生率约占4 4。 脑脓肿：脑脓肿：2 2岁以前很少发生脑脓肿，多发生在年岁以前很少发生脑脓肿，多发生在年长儿及成人。长儿及成人。TOFTOF患儿若出现发热、头痛、呕吐、患儿若出现发热、头痛、呕吐、嗜睡、抽搐、偏瘫等神经系统的症状和体征时，嗜睡、抽搐、偏瘫等神经系统的症状和体征时，应考虑并发脑脓肿的可能；应考虑并发脑脓肿的可能； 细菌性
22、心内膜炎：婴幼儿少见，多发生于发绀不细菌性心内膜炎：婴幼儿少见，多发生于发绀不太严重的患儿。尤以行心导管术者多见；太严重的患儿。尤以行心导管术者多见； TOFTOF较少发生肺炎或心力衰竭较少发生肺炎或心力衰竭 治疗 TreatmentTreatment内科治疗，加强护理：内科治疗，加强护理： 限制活动，预防感染。限制活动，预防感染。 每天应摄入足够的水分。每天应摄入足够的水分。 积极治疗发热及缺铁性贫血。积极治疗发热及缺铁性贫血。预防和控制缺氧发作：预防和控制缺氧发作： 立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位；立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位； 吗啡为首选药吗啡为首选药0.1-0.2mg0.1-0.2m
23、gkg.kg.次，皮下或肌肉次，皮下或肌肉注射，或心得安注射，或心得安O.1mgO.1mgkg.kg.次，稀释后缓慢静次，稀释后缓慢静注。注。 缺氧时间长者可发生代酸，应注意纠酸。缺氧时间长者可发生代酸，应注意纠酸。 对缺氧发作频繁者，长期口服心得安预防发作。对缺氧发作频繁者，长期口服心得安预防发作。手术治疗手术治疗 绝大多数绝大多数TOFTOF患儿都可行根治术。患儿都可行根治术。 有条件者，生后有条件者，生后3 3个月内先作姑息性手术，个月内先作姑息性手术，6 61212月作根治术月作根治术. . 70%TOF70%TOF患儿需要在患儿需要在1 1岁内手术，一般认为：岁内手术，一般认为：适宜的手术年龄为适宜的手术年龄为3 35 5岁。岁。 对于年龄小，症状重、周围肺动脉分支发对于年龄小，症状重、周围肺动脉分支发育差或左心室发育不全的患儿可先行姑息育差或左心室发育不全的患儿可先行姑息性手术。性手术。复习思考题 胎儿血液循环的特点；胎儿血液循环的特点； 先天性心脏病的分类；先天性心脏病的分类； 法洛四联症的病理改变，其中最主要的法洛四联症的病理改变，其中最主要的是哪一项？是哪一项？ 法洛四联症的临床表现法洛四联症的临床表现
