1、间质性肺炎 2016-2-23放射科放射科 赵本琦赵本琦间质性肺炎概念最佳定义是反应性肺损伤，具有特定的组织学形态，具有某些相对统一的特征性表现：包括临床症状、影像学征象及病理表现，可单独发生（特发性）或伴发于某些特定疾病（继发性）。重要的是认识到间质性肺炎是一种组织学类型而不是疾病种类。每一种类型都可能是一种特发性临床综合征的结果（表现为特发性间质性肺炎），或者伴发于某种特定疾病而不是特发性的。间质性肺炎的分类间质性肺炎的分类由Liebow在20世纪60年代首先提出。随着人们对这类疾病的不断认识，已进行了数次重新定义与分类。其中有些词条一直保留至今，有些则被修正或者删除。比如，最初间质性肺炎
2、分类中的巨细胞性间质性肺炎，已经被证实是一种特定的疾病，称为硬金属尘肺，而不再是一种间质性肺炎。Travis W D, Costabel U, Hansell D M, et al. An official American thoracic society/European respiratory society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumoniasJ. American Journal of Respi
3、ratory & Critical Care Medicine, 2013, 188(6):733-48.间质性肺炎的分类组织学类型组织学类型原发性疾病原发性疾病继发性疾病继发性疾病普通型间质性肺炎特发性肺纤维化结蹄组织病、药物中毒、石棉沉着病非特异性间质性肺炎特发性非特异性间质性肺炎结蹄组织病、药物中毒、过敏性肺炎机化性肺炎原因不明的机化性肺炎药物、感染、毒物吸入脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病特发性脱屑型间质性肺炎吸烟、有毒烟雾弥漫性肺泡损伤急性间质性肺炎病因明确的急性呼吸窘迫综合征淋巴细胞性间质性肺炎特发性淋巴细胞性间质性肺炎结蹄组织病、免疫功能不全HRCT诊断间质性肺炎
4、的价值间质性肺炎的最终诊断需要病理、影像及临床多学科综合判断。在解读疑似间质性肺炎的HRCT表现时，正确理解影像特征与病理及临床之间的关系是十分重要的。在典型病例中，HRCT征象有时可以预测病理类型。以普通型间质性肺炎（UIP）为例，当HRCT呈现普通型间质性肺炎的典型表现时，得到病理证实的可能性很大。然而，几种不同的疾病都可能伴随UIP表现。如果是特发性的，UIP被认为是特发性肺纤维化（IPF）。另外，UIP可能伴随结蹄组织病、药物中毒、石棉沉着病。这些疾病在影像及病理上难以区分，相关的临床表现对于鉴别UIP的不同病因具有重要意义。HRCT诊断间质性肺炎的价值当确诊的的结蹄组织病患者出现弥漫
5、性肺病时，除非有明显的否定证据外，通常被认为是系统性疾病的肺部表现。因为，结蹄组织病的患者一般不需要进行肺活检，而HRCT通常作为主要的诊断性检查方法以确定肺部病变的病理表现类型。肺间质的概念 The lung is sup- ported by a net- work of connec- tive tissue fibers called the lung interstitium。肺间质性病变诊断的三个基本要素 异常病变的基本表现u 小叶间隔增厚u 不规则网状影u 囊状影及蜂窝征u 微结节或结节u 磨玻璃u 实变 分布 伴发征象u 纵隔淋巴结肿大u 胸腔积液小叶间隔增厚 小叶间隔勾勒出次
6、级肺小叶多样的边缘，由结缔组织构成，含有肺静脉和淋巴管。小叶间隔长1-2cm，厚约1mm。正常时，只有少数小叶间隔可在HRCT上显示。 小叶间隔的增厚一般为水分积聚、细胞浸润或纤维化所致。 意义：当小叶间隔增厚为肺部主要的异常改变时，主要代表两种疾病：间质性肺水肿和淋巴管性癌。少量的小叶间隔增厚对鉴别诊断无重要意义。小叶间隔增厚不规则网状影 当异常的网状影不能被确认为小叶间隔增厚或蜂窝征时，则称为不规则网状影。 表现为肺小叶内数不清的、不规则、线状的影像，线线之间距离多为几毫米。 意义：多代表肺小叶内间质的纤维化，也见于引起间质增厚的其它疾病，如肺水肿或炎性病变。当不规则网状影为主要异常，且不
7、伴明显的蜂窝征、牵拉性支气管扩张或GGO时，该表现无特异性。不规则网状影蜂窝征 在病理学上，蜂窝征反映间质纤维化伴肺组织破坏和周围气腔扩张。 在HRCT上，蜂窝征表现为充满气体的囊腔，囊壁清晰，直径通常为3mm-10mm，有时偏大，有时偏小。 意义：蜂窝征是纤维化最具特征性的HRCT表现，当发现蜂窝征时，可确诊为肺纤维化。蜂窝征 气囊位于胸膜下 气囊直径约3mm-10mm 厚壁、囊壁易见 气囊呈簇状或层状排列，相邻的气囊共享囊壁 囊内为空气密度 囊腔为空腔，无解剖结构 囊腔无分支 常与纤维化的其它征象伴发（支扩和不规则网状影） Cystic bronchiectasis involving t
8、he right middle lobe分布普通型间质性肺炎（UIP）普通型间质性肺炎是常见的间质性肺炎，约占HP的50%。病理学上，UIP表现为肺组织不均匀受累的不可逆纤维化，正常肺组织与末期纤维化肺组织相互混杂。由于UIP反映了不可逆的纤维化，免疫抑制疗法无法改善受累肺组织。最常伴发UIP的疾病是特发性肺纤维化（IPF），但还有数种特定疾病也可导致这种类型的间质性肺炎。UIP的特征发生率发生率最常见的间质性肺炎（最常见的间质性肺炎（50%）HRCT表现胸膜下及肺基底段分布为主蜂窝征其它纤维化征象（牵拉性支扩、不规则网状影）纤维化区域以外无马赛克灌注、空气潴留、弥漫结节及GGO特发性综合征特
9、发性纤维化（IPF）伴发疾病结缔组织病药物中毒（极少）石棉沉着病（极少）过敏性肺炎（通常具有UIP的不典型表现）硬皮病（通常具有UIP的不典型表现）UIP早期或轻度的UIP患者的HRCT通常仅表现为网状影或伴有牵拉性支气管扩张的网状影。随着病程进展或肺受累加剧，则出现蜂窝征。GGO也常见于UIP，但不及纤维化广泛。由于GGO常存在纤维化的肺区，因此在UIP中，它常反映微纤维化。虽然UIP患者通常出现上肺叶异常，但是，纤维化主要分布在基底部，几乎总是累及后肋膈角。非特异性间质性肺炎（NSIP）NSIP这一术语最初被临时用以描述一种不符合其它特定的间质性肺炎的病理类型。随着时间的推移，人们逐渐认识
10、到那些被分类为NSIP的病例，实际上代表一类特定的疾病，它具有特征性的病理表现，且与某些疾病具有明确的相关性。NSIP较UIP少见，倾向于发生在年龄较轻的人群（高峰年龄40-50岁），临床症状较轻。NSIP有两个亚型：细胞型和纤维化型。纤维化型更常见。NSIP的特征发病率发病率第二常见的间质性肺炎（约第二常见的间质性肺炎（约25%）HRCT表现胸膜下和肺基底分布为主GGO、不规则网状影、牵拉性支气管扩张无或少许蜂窝征20%-25%无胸膜下受累特发性综合征特发性非特异性间质性肺炎伴发疾病结缔组织病药物中毒过敏性肺炎 外周、同心性分布为主 邻近胸膜下肺组织无受累 纤维化程度较重，但不存在蜂窝征，高
11、度提示NSIP脱屑型间质性肺炎（DIP）脱屑型间质性肺炎是一种与吸烟相关的肺部损伤。少数情况下，DIP被视为结缔组织病、药物反应、毒物吸入和表面活性蛋白C基因突变的一种反应性病变或特发性病变。与NSIP及UIP相比，DIP的发病年龄较轻（高峰30-40岁），一般对治疗更为敏感。DIP的特征发病率发病率少见，约占少见，约占IP的的15%HRCT表现胸膜下和肺基底分布为主GGO囊肿或肺气肿可进展为纤维化特发性综合征特发性DIP（极少）伴发疾病吸烟史结缔组织病（极少）药物中毒（极少）毒物吸入（极少）表面活性蛋白C突变（极少）相关疾病RB和RB-ILDRB：呼吸性细支气管炎机化性肺炎（OP）机化性肺炎
12、是一种与多种病因和疾病相关的非感染性炎症，在病理上和HRCT上都较为常见，曾被称为闭塞性细支气管炎机化性肺炎（BOOP），但该命名因以下原因被弃用：1.OP能更准确地反映本病的病理表现；2.机化性肺炎这一术语避免了与呼吸道疾病（即闭塞性细支气管炎）相混淆。OP通常为低热、呼吸困难和咳嗽等慢性症状，但也可以出现急性症状。OP临床表现较UIP为轻，且激素治疗有效，但易复发。OP的特征发病率发病率约占约占IP的的10%HRCT的表现支气管周围及胸膜下分布为主实变（反晕征）边界不规则小叶中心性结节（极少）肺下叶为主发展为纤维化特发性综合征隐源性计划性肺炎（OP）伴发疾病结缔组织病药物毒性感染毒物吸入免
13、疫功能紊乱移植物抗宿主病急性间质性肺炎（AIP）AIP是与弥漫性肺泡损伤（DAD）的组织学类型相关的特发性间质性肺炎，通常表现为无明确病因的急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。临床表现不同于其它间质性肺炎，而与已知病因的ARDS相似，早期病死率高。AIP的特征发病率发病率少见，约少见，约2%组织学类型DADHRCT表现（与流体静力性肺水肿的表现大致相似，但常无小叶间隔增厚）弥漫性GGO及实变可进展为纤维化（分布于肺前部）鉴别诊断其它导致DAD及ARDS的疾病DAD是ARDS的主要病理学表现。但并不是所有的DAD患者都满足ARDS的诊断标准。当描述HRCT异常时，DAD是更准确地术语。ARDS是一种
14、临床综合征。其特征如下：1、已知诱因；2、急性症状；3、胸部X线片显示双肺阴影；4、肺动脉楔压=18mmHg或缺乏左心房高压的临床证据；5、动脉血氧分压/吸入氧分数=200HRCT at the level of the bronchus intermedius demonstrates extensive bilateral consolidation involving the dependent regions of the lower lobes. Patchy areas of ground-glass opacity are present anteriorly.淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）LIP是一种与结缔组织病和免疫缺陷病相关的淋巴增生性疾病。部分病例为特发性。LIP最常见的HRCT表现为散在GGO，也可见实变，但该表现无特异性，因此临床病史对诊断至关重要。在有临床证据支持的前提下，结节更支持本病的诊断，结节常呈小叶中心性分布或淋巴管周围分布。LIP的小叶中心性结节反映了存在滤泡性细支气管炎。囊肿可以与其它征象伴发，也可以是LIP的唯一表现。谢谢
