1、西藏自治区人民医院胸外科1概述组织胚胎学临床表现影像表现治疗展望2概述是先天性肺囊性病变的一种类型；是一种先天性肺发育畸形；为先天性肠源性囊肿的亚型之一。纵隔支气管囊肿是胚胎时支气管胚芽迷走至纵隔伴发育异常所致，属前肠囊肿。可发生于纵隔内任何部位，8090位于前、中纵隔内，大支气管分叉部附近为多，与支气管及纵隔内大血管关系密切。3组织胚胎学支气管囊肿发生于内胚层的分化期，与原肠胚的异常萌芽有关；异常胚芽出现的时间的早晚早晚，决定了其部位4临床表现本病各年龄段均常见，好发于儿童及青少年，男性发病率高于女性。大部分患者平时无明显症状，症状发生主要与囊肿继发感染和对周围结构产生压迫有关；成人纵隔型支
2、气管囊肿很少产生压迫症状。5影像表现678影像表现 可清晰显示支气管囊肿的位置、大小、边缘、周围组织及骨质情况；变换体位扫描可见病灶形态改变或出现牵引性尖角征，为支气管囊肿的特异性征象。典型表现：病灶呈长长信号；囊内蛋白含量越高，信号越强，而均呈高信号，且信号不随回波时间延长衰减；水成像呈高信号。9影像表现 支气管囊肿大多呈圆形或椭圆形，少见不规则形，囊壁一般较薄，不超过，囊肿密度均匀，接近水的密度，可随囊液量发生变化；如与气管、支气管相通，则其内可见气体；囊液蛋白含量高、有出血或钙乳沉积时囊肿密度增高；此外囊内可见斑点状、片状钙化；囊壁可出现弧形钙化，少数囊壁呈轻度强化。10鉴别诊断心包囊肿
3、及皮样囊肿：心包囊肿多发生于心膈角，与心包关系密切；皮样囊肿多见于前纵隔，囊壁略厚。食管囊肿：多位于后纵隔或食管壁内，常向食管腔内突出，食管压迫症状较明显。神经源性肿瘤：多位于脊柱旁沟，呈类圆形或哑铃状，有包膜，邻近骨质吸收或破坏，椎间孔扩大。11治疗手术切除病灶是该病唯一有效的治疗方法，患者一旦确诊应尽早手术，不应受年龄限制。有症状的支气管囊肿均应手术切除，对于无症状者的治疗医治存在争议。12治疗-手术方式单纯囊肿摘除术肺段切除术肺楔形切除术 肺叶切除术全肺切除术 原则上应尽量保留正常肺组织，同时又要彻底切除病灶。13展望具体发病机制尚不清楚，辐射损伤，抑制免疫功能基因遗传有关 基因hoxb-5异常 基因-HDAC8部分片段的扩增14 15
