1、颅颅 神神 经经 损损 害害嗅神经 大脑视神经间脑动眼、滑车神经 中脑三叉、外展、面、前庭蜗神经桥脑舌咽、迷走、副、舌下神经延髓混合性神经-三叉、面、舌咽、迷走神经纯运动性神经-动眼、滑车、外展、副、舌下神经纯感觉性神经-嗅、视、前庭蜗神经含有内脏神经系纤维-动眼、面、舌咽、迷走神经颅底结构及其与脑神经等的关系颅底结构及其与脑神经等的关系 脑神经的出颅部位脑神经的出颅部位神经名称神经名称 出庐部位出庐部位 病变综合征病变综合征嗅神经嗅神经 筛筛 孔孔视神经视神经 视神经孔视神经孔 眶眶动眼神经动眼神经 眶眶 尖尖滑车神经滑车神经 眶上裂眶上裂 上上 综综 外展神经外展神经 裂裂 岩岩 合合三叉
2、神经三叉神经 眼神经眼神经 综合征综合征 尖尖 征征 上颌神经上颌神经 圆圆 孔孔 综综 下颌神经下颌神经 卵圆孔卵圆孔 合征合征面神经面神经 内耳门内耳门 茎乳孔茎乳孔位听神经位听神经 内耳门内耳门舌咽神经舌咽神经迷走神经迷走神经 颈静脉孔颈静脉孔 颈静脉孔综合征颈静脉孔综合征 副神经副神经舌下神经舌下神经 舌下神经管舌下神经管嗅神经嗅神经 一、嗅觉的传导路一、嗅觉的传导路 嗅细胞（嗅细胞（I级神经元）级神经元）嗅丝嗅丝 筛孔筛孔嗅球（嗅球（II级神经元）级神经元） 外侧嗅纹外侧嗅纹 海马沟和海马回前部、杏仁核海马沟和海马回前部、杏仁核嗅束嗅束 嗅三角（嗅三角（III级经级经 元）元） 中间
3、嗅纹中间嗅纹 前穿质前穿质 面神经核、缰核、灰面神经核、缰核、灰 内侧嗅纹内侧嗅纹 胼胝下回胼胝下回 结节、乳头体等联系形成嗅觉与食欲有关的反射弧。颞叶沟回及海马回为嗅结节、乳头体等联系形成嗅觉与食欲有关的反射弧。颞叶沟回及海马回为嗅觉皮质中枢。觉皮质中枢。二、嗅神经病变的症状二、嗅神经病变的症状 1、嗅觉减退或缺失、嗅觉减退或缺失 双侧双侧嗅觉减退或缺失见于鼻病或先天性嗅觉丧嗅觉减退或缺失见于鼻病或先天性嗅觉丧失；失；单侧嗅觉减退或缺失单侧嗅觉减退或缺失 见于嗅神经径路上的病损，如前颅窝骨折、脑膜炎、见于嗅神经径路上的病损，如前颅窝骨折、脑膜炎、嗅沟或蝶骨嵴脑膜瘤、垂体瘤、额叶胶质瘤（额叶底
4、部）。嗅沟或蝶骨嵴脑膜瘤、垂体瘤、额叶胶质瘤（额叶底部）。 2 2、嗅觉过敏、嗅觉过敏 见于癔病见于癔病 3 3、嗅幻觉、嗅幻觉 见于沟回发作、精神病等。见于沟回发作、精神病等。 4 4、福斯特、福斯特- -肯尼迪（肯尼迪（Foster-Kennedy)Foster-Kennedy)综合征综合征 由于嗅沟脑膜瘤或由于嗅沟脑膜瘤或额叶底部肿瘤引起病侧嗅觉丧失及视神经萎缩，对侧视乳头水肿。额叶底部肿瘤引起病侧嗅觉丧失及视神经萎缩，对侧视乳头水肿。视神经 一、视觉传导路视觉感受器（视锥、视杆细胞） 双级细胞 节细胞 视神经 视交叉鼻侧交叉 视束 外侧膝状体 视放射内囊后肢视觉中枢 上丘 顶盖脊髓束，
5、完成视觉反射。 顶盖前区 缩瞳核 对光反射。二、视觉传导路各部的解剖特点二、视觉传导路各部的解剖特点1、视网膜 1）构造 外层：色素上皮层，防止光线扩散。 内层：视细胞 视锥细胞：700万个，感受强光和辨色。 视杆细胞：2500万个，感受弱光，不能辨色。 双极细胞 节细胞：其轴突逐渐集中，形成圆形“隆起”，叫视神经 乳头（视神经盘）。其中央有一凹陷，叫生理凹陷。视 神经乳头处仅有神经纤维，没有视细胞，也无感光作用 ，故称盲点。 黄斑 ：在视乳头颞侧约3-4mm处，一淡黄色小区，直径约1.5mm。其中央凹陷（中心凹）。此处色素最厚，颜色最深。主要由视锥细胞构成，代表视网膜的中央视觉区域。此区无血
6、管，中心有反光，叫中心凹反光。 视盘上的神经纤维厚薄不一，颞侧中央 颞上下部鼻侧中央 鼻侧上下部。厚度决定视盘水肿最早出现的部位，越厚越易积液。因此最早出现水肿的秩序为鼻侧上下部、鼻侧中央、颞上下部、颞侧中央。2）视网膜与视野的关系）视网膜与视野的关系 视野：当眼固定向前注视一点时，所能看到的整个空间范围。 中心视野：黄斑部所能感受的视野范围。 周边视野：视网膜在黄斑以外的部分所感受的视野范围。（即一般所说的视野）。 鼻侧半视野的光线投射到颞侧半视网膜。 颞侧半视野的光线投射到鼻侧半视网膜。 上半视野的光线投射到下半视网膜。 下半视野的光线投射到上半视网膜。3）视网膜的血管）视网膜的血管 视网
7、膜中央动脉（眼动脉的分支）和静脉经视神经乳头进入眼底，分为上、下两组。2、视神经1）视神经是间脑 的一部分，无神经膜及许旺氏细胞，也无神经内衣，神经纤维间有神经胶质细胞，因此可发生神经胶质瘤和脱髓鞘。 视神经全长约50毫米，可分四段：球内段、眶内段、管内段和颅内段。 球内段：穿眼球壁的一段，约0。7毫米。在视神经穿过巩膜处，有许多小孔，称巩膜筛板。此处为眼球的 薄弱部，弹性较小，当炎症或水肿时，穿经巩膜筛板的神经纤维束易受挤压。 眶内段眶内段：约30毫米，自巩膜筛板至视神经孔处。由于是间脑前凸的一部分，因此三层脑膜包裹此段视神经。视神经周围也有蛛网膜下腔和硬脑膜下腔 ，并与颅内的相应间隙相通。
8、当ICP增高时，视神经周围的蛛网膜下腔的压力也增高 , 压迫视网膜中央静脉，使血液回流受阻，视神经乳头水肿，眼底静脉淤血，甚至出血。 巩膜筛板前凸，筛板前方的视神经乳头也就向前突出。 管内段管内段：6毫米，通过视神经管 的一段，管内还与眼动脉、视神经的内侧与蝶窦和后筛窦相邻，仅隔以薄层骨质，因此鼻旁窦的病变可引起球后视神经炎。 颅内段：约10毫米，视神经孔至视交叉的一部分。无硬脑膜包裹。上方：额叶，大脑前动脉。 下外方：颈内动脉、眼动脉。 下方：蝶窦。因此，上述动脉的动脉瘤和蝶窦病变可影响此段。 2）视神经的血管主由眼动脉的 分支-视网膜中央动脉供应。 包裹视神经周围的硬脑膜在视神经孔增厚，并
9、与骨质和其他两层脑膜紧贴（在上部连接更紧），颅内脑脊液只能经下部的窄隙流至视神经眶内段周围间隙去。假如颅前窝占位性病变直接压迫此段时，脑脊液不能流入本侧 视神经周围间隙，而无视神经乳头水肿，但有视神经萎缩，对侧因脑脊液流注畅通而有视神经乳头水肿，称Foster-Kennedy氏综合征。 此段视神经紧贴视神经孔，而无活动余地，眶尖部 的骨折易引起视神经和眼动脉的损伤而发生眶尖综合征。3、视交叉 位于蝶鞍上方的脑基底池处。 前上方：大脑前动脉和前交通动脉。 外 侧： 颈内动脉和后交通动脉。 后上方： 第三脑室底部。 下 方： 蝶鞍。 前 方： 视交叉沟。 后 方： 漏斗、灰结节、乳头体 外下方：海
10、绵窦以及窦内的血管和神经。 视交叉部的血管：主要由颈内动脉及前交通动脉的反支分布，也接受脉络膜前动脉、后交通动脉、及大脑中动脉的分支。4、视束、外侧膝状体、视放射、视觉中枢 视神经束的血管：脉络膜前动脉、后交通动脉。 外侧膝状体的血管：外侧部-脉络膜前动脉的分支。 中 部 - 脉络膜后动脉的分支。 黄斑部上述两动脉的分支。 视放射：前上部 -大脑中动脉的分支。 后下部-大脑后能动脉的分支。 视觉中枢：主要有大脑后动脉的分支供应。也接受大脑中动脉的分支。二动脉在枕极的分布互相重叠，这可能是黄斑回避的主要原因。三 、 视觉通路各个部位病变的症状定位诊断（一）视力及视野的改变病变部位 视野缺损 视力
11、 视神经萎缩 对光反射视网膜 暗点或视野缩小 可影响 可有 可影响 视神经 全盲或暗点 可严重影响 可有 可影响视交叉 正中部 双颞侧视野缺损 病变晚期可影响 可有 可影响 两侧部 双鼻侧视野缺损视束 同向偏盲 一般不影响 可有，轻 消失外侧膝状体 同相偏盲 一般不影响 无 存在 颞叶 同向偏盲 或上1/4缺损 一般不影响 视放射 顶叶 同向偏盲 或下1/4缺损枕叶 同向偏盲 或缺损（不 两侧广泛损害 一定是1/4）伴黄斑回避 皮质性黑蒙视束病变的特点：对光反射消失 偏盲常是完全的， 病人易于发觉自己的视野有缺损 可有视神经萎缩，但一般较轻外侧膝状体、视放射及皮质中枢病变的特点： 对光反射存在
12、 较少呈完全偏盲，常为象限性偏盲 病人常不自觉有视野缺损（因中心视觉保存） 有黄斑回避 不发生视神经萎缩（二）、视乳头水肿1、发病原理（略）2、主要原因：ICP增高。3、临床表现和诊断1）眼底改变：视乳头充血，颜色变红-早期征象，但不可靠 远视充血，近视稍白。 视乳头边缘模糊-早期征象。近远视可轻度模糊。 视乳头生理凹陷消失和视乳头隆起 静脉充盈和搏动消失-早期最重要征象。 视乳头隆起的高度可用眼底镜测量：先以凹镜或凸镜清晰地观察视网膜上的一条血管，再逐渐加强凸镜，一直到能清晰地观察视乳头顶部的一条血管，两个镜片 之间的差数即视乳头隆起的度数。每隆起三度约为一毫米高度。一般为二度或更高，最重可
13、达八度。轻度可见于远视眼。2）视力障碍 早期一般保持正常。 视乳头水肿明显时，出现阵发性短暂的视力模糊或黑蒙。3）视野改变 盲点扩大，周围视野向心性缩小。4、视乳头水肿的鉴别诊断症状和体征视乳头水肿视神经炎 假性视乳头炎高血压性眼底病变视 力早期正常或稍减退，晚期减退早期即迅速减退正常视力常不受影响视野盲点扩大，向心性缩小或偏盲可能有中心暗点，向心性缩小正常不定 视乳头起眼 视网膜血管底 出 血部位眼痛大于2屈光度，常达68屈光度静脉淤血，动脉正常点片状，常出现多为两侧（-）小于2个屈光度动脉和静脉曲张可能有，轻常为单侧（+）小于1个屈光度血管充盈无两侧（）可达36屈光度动脉细，管径不均，静脉
14、曲张，常有动脉硬化症常有，广泛不定（-）正常 眼底视乳头水肿（轻）视乳头水肿（重）继发性视神经萎缩原发性视神经萎缩（三）、视神经萎缩 主要表现为视力减退及视乳头苍白。分原发性及继发性视神经萎缩。 原发性视神经萎缩 继发性视神经萎缩视力 减退 减退视野 不定 向心性缩小或不定 视乳头 视乳头苍白，凹陷 视乳头苍白较前者轻，呈眼 灰白色回灰色或灰红色底 边缘 边缘锐利，清晰 边缘模糊 筛板 筛板清晰可见 筛板由于胶质增生常不见病因 视神经、视交叉或视束、 视觉皮质因外伤、肿瘤 视乳头炎、视乳头水肿 、炎症、脱髓鞘病变所致 （四）、视神经炎 分为两种：1）球内视神经炎（即视神经乳头炎）；2）球后视神
15、经炎（即视神经之眶内段到视神经交叉前的炎症）。 鉴别诊断 症状及体征 视神经乳头炎 球后视神经炎 起 病 逐渐发生 急性发生 视 力 减退 减退 视 野 一般呈周围性扇状缺损 中心暗点和相对性向心性视野缩小 眼 早期 明显肿胀，渗出物多 一般无异常，偶尔出现轻度边缘模糊 底 视神经萎缩 继发性视神经萎缩 颞侧苍白或呈全部的原发性萎缩 预 后 不定 较佳 病 因 多由急慢性炎症引起 多由于副鼻窦病变和脱髓鞘病变， 如多发性硬化、视神经脊髓炎症等动眼、滑车、外展神经病变（略） 三叉神经病变一、三叉神经的通路与分布1、三叉神经的感觉通路眶内结构额部皮肤 眶眶上裂 I眼神经（感） 半上颌牙齿及牙龈、鼻
16、腔、 月眼口裂之间皮肤 圆孔II上颌神经（感） 神下颌牙齿及牙龈、 经舌前2/3粘膜、 卵圆孔III下颌神经（混） 节 口裂以下面皮肤 （I级神经元） 中脑核（深感觉）脑干三叉神经感觉核 感觉主核（触觉）交叉 丘脑（腹后内侧核） 脊束核（痛温觉） （III级神经元） （II级神经元）内囊 中央后回下1/3区2、三叉神经的运动通路 中央前回下1/3-内囊脑干同侧 三叉神经运动核下颌（上运动神经元） 对侧 （下运动神经元）神经（混）卵圆孔 咀嚼肌3、三叉神经损害的症状1）麻痹症状：三叉神经支配区感觉减退或消失， 角膜反射消失 咀嚼肌瘫痪，张口时下颌偏向患侧2）刺激症状：感觉部分-疼痛和感觉异常。
17、运动部分-咀嚼肌紧张性痉挛（牙关紧闭） 三叉神经痛 沿三叉神经支配区的面部，呈阵发性、电击样、短促而剧烈的疼痛。常有扳机点，有的病人剧痛时伴有面肌抽搐。 原发性：无阳性体征或仅有轻压痛。 症状性：疼痛持续时间长，有三叉神经损害体征 。三叉神经带状疱疹 多为成人，有带状疱疹病毒感染所致，引起半月神经节发炎，眼神经常受累，很少超越中线。疼痛很剧烈。面神经一、面神经的通路 1、面神经的运动通路中央前回（下1/3）内囊脑干 面神经核（上下部）（上运动神经元） 对侧与同侧 内耳门面神经管茎乳突孔腮腺分五支 表情肌2、味觉神经通路舌前2/3味蕾舌神经鼓索神经 膝状神经节中间神 （ （第I级味觉神经元）经脑
18、干 孤束核（上部）交叉 内侧丘系 丘脑腹后内侧核（第II级味觉神经元） （第III级味觉神经元） 颞叶的海马回及其附近区域内囊 皮质味觉中枢 岛叶前部 中央后回下部的岛盖3、副交感神经通路 上涎核（桥脑）中间神经膝状神经节鼓索舌神经 下颌下神经节节后纤维 下颌下腺、舌下腺 “泪腺核”（桥脑）中间神经膝状神经节岩浅大神经翼管神经 蝶腭神经节节后纤维 泪腺4、普通感觉神经通路面肌的深感觉-鼓膜、内耳、外耳及外耳道皮肤的痛温及触觉 膝状神经 中脑核节- 中间神经 三叉神经脊束核 交叉对侧 丘脑内囊 中央后回（下1/3区）二、面神经病变的临床表现和诊断1、周围性面神经麻痹和中枢性面神经麻痹的鉴别诊断中
19、枢性面瘫 周围性面瘫神经元病灶面瘫范围味觉伴发症状电变性反应上运动神经元（皮质延髓束）对侧眼裂以下面肌瘫正常常有，如偏瘫无下运动神经元 同侧 全面肌瘫 可有障碍 不一定 有2、周围性面神经瘫痪的定位诊断部 位面瘫特征听神经症状味 觉分 泌其他症状疾 病面神经核面瘫多为两侧性，可分上半与下半形式的面瘫，病情持久可有面肌萎缩外展神经受损急性前角灰质炎、脑炎、进行性球麻痹、先天性面神经形成不全面神经髓内根段病侧面瘫病侧外展神经瘫，两眼侧视麻痹，对侧偏瘫脑血管病（出血、梗塞）、肿瘤、炎症、MS面神经髓外根段面瘫舌前2/3味觉减退泪腺、唾液腺分泌减少颅底动脉瘤、脑膜炎、颅底脑膜瘤及其他肿瘤、小脑桥脑角蛛
20、网膜炎、听神经瘤等岩骨内段内听道面瘫眩晕、眼震、共济失调、听力减退同上同上岩骨骨折、中耳炎、膝状神经节疱疹、面神经鞘瘤、面神经炎等膝状神经节面瘫同上同上外耳道痛性疱疹镫骨肌支至鼓索面瘫听觉过敏同上唾液腺分泌减少茎乳突下段面瘫产钳损害面神经、化胧性腮腺炎、腮腺肿瘤、外伤手术等3、面肌痉挛 面肌呈阵发性不自主的抽搐，多为一侧，无法自控，发作时颜面随意运动受限，常因精神紧张及疲劳时加重，入睡时消失，多见于中年女性。其病因尚不明确。 听神经一、耳蜗神经的通路 螺旋器（C 器）螺旋神经节（I级神经元）耳蜗神经内听道内耳门桥脑下缘 耳蜗神经核（腹核与背核）（II级神经元）斜方体（交叉）外侧丘系（对侧与同侧
21、）四顶盖脊髓束颈胸髓前角细胞 肌肉迭体下丘（听反射中枢） 内侧膝状体（III级神经元）内囊后 交叉顶盖延髓束眼球运动神经核 眼肌肢 听放射 听觉中枢（颞上回、颞横回后部）二、前庭神经的通路三个半规管的壶腹嵴 椭圆曩斑 前庭神经节（I级神经元）前庭神球状囊斑经内耳道内耳门桥脑下缘 前庭神经核（II级神经元）（上核、外侧核、内侧核、下核）各核发出纤维与以下神经部位相联系1 ）各核组成内侧纵束，向上止于III、IV、VI脑神经核，支配眼外肌，从而形成刺激前庭时出现眼球震颤的反射；向下至副神经核和上颈髓前角细胞，支配颈肌以完成头颈的姿势反射性调节。2）外侧核的纤维组成前庭脊髓束，下降至颈髓和上胸髓的前
22、角细胞，完成姿势反射性调节。 3）另有一部分前庭纤维经绳状体入小脑终止于绒球、小结和顶核，再于小脑内传递，并借小脑红核脊髓等通路而完成平衡调节。4）前庭神经与脑干网状结构的血管运动中枢、迷走神经核等联系，故前庭系受刺激出现眩晕、恶心、呕吐等反应。5）前庭神经与大脑皮质联系 前庭神经各核纤维 丘脑 皮质前庭功能代表区。三、耳蜗神经病变的症状 1、耳聋 传导性、感音性和混合性耳聋的鉴别诊断正常传导性耳聋感音性耳聋混合性耳聋听力任内试验韦伯试验音响障碍病损部位外耳检查前庭功能正常气导骨导正中位正常正常正常减退气导骨导偏向病侧低音阶的听力减退声音传导装置（鼓膜、听骨等）有阳性发现正常减退气导骨导偏向健
23、侧高音阶的听力减退迷路及听神经纤维至听觉中枢（颞横回）正常可有损害减退不一定不一定高低音阶的听力均障碍前两者同时受累不一定不一定感 耳蜗性 耳蜗病变引起的听力减退音 周围性耳聋 神经性 听神经病变引起的听力减退性耳 中枢性耳聋 脑干或大脑病变引起耳蜗神经核及其中枢聋 径路或皮质听觉中枢所产生的听力减退 耳聋的常见原因1、中毒 外中毒 由某些药物或其它有害物质引起。常见的致聋药物有链霉素、新霉素、新生霉素、卡那霉素、奎宁、多粘菌素、庆大霉素、万古霉素、速尿、水杨酸盐、酒精、砷、铅、磷等。这些药物对听神经组织可产生中毒作用或特异性反应，而导致神经性耳聋。 内中毒 尿毒症最为严重与常见，血氨、血糖、
24、血草酸盐增高均可影响听力和前庭功能。及时控制原发病，听力较易恢复。2、感染 许多急性传染病可引起听神经炎，发生神经性耳聋。如流行性腮腺炎、脑膜炎、脑炎、伤寒、猩红热、流行性感冒、梅毒等。3、小脑桥脑角病变 听神经瘤 小脑桥脑角脑膜瘤 小脑桥脑角胆脂瘤 小脑桥脑角囊性蛛网膜炎4、外伤5、循环障碍2、耳鸣、听幻觉 耳鸣：无声音刺激而感受到的一种单纯音调，如蝉鸣、笛鸣、隆隆声等，听觉通路的任何部位受损均可发生。身体虚弱、低血压、贫血、神经衰弱也可发生。 听幻觉：听觉中枢刺激性病变或癔病引起。有具体的语句。四、 前庭神经病变的症状 眩晕、眼震、平衡障碍1、眩晕 是 前庭神经病变时常见的症状。病者感觉自
25、身或外物旋转或摇动，常伴有走路摇摆不稳、眼球震颤、复视、以及迷走神经刺激的症状，如恶心、呕吐、面色苍白、出汗以及血压和脉搏的变化。前庭周围性眩晕与前庭中枢性眩晕的鉴别诊断前庭周围性眩晕前庭中枢性眩晕眩晕的性质旋转性或向上、下左右摇晃的运动幻觉旋转性或物体向一侧运动的感觉眩晕的程度多较重多较轻眩晕持续的时间呈发作性，时间较短，数分钟至数天呈持续性，时间较久迷走神经兴奋反应（恶心、呕吐及血压、脉搏变化）常有，且明显少有，而不明显眼球震颤与眩晕的程度一致可不一致眼球震颤的性质水平或水平兼旋转性水平性、旋转性或垂直性，中脑以上病变，一般无眼球震颤闭目难立征常有，向眼球震颤之慢相侧，与头位有一定关系方向
26、不定，与头位无一定关系听觉障碍常有耳鸣或耳聋不明显中枢神经系统症状与体征无常有脑干损害症状，亦可有抽搐、晕厥前庭功能试验无反应或反应减弱常呈正常反应病变部位内耳及前庭神经的病变前庭神经核及其中枢径路的病变病因内耳眩晕症、中耳感染、乳突及迷路感染、迷路炎、前庭神经元炎、急性前庭损伤、迷路出血、耳咽管阻塞、外耳道耵聍等颅内压增高、脑供血不足、颅脑损伤、小脑和第四脑室及脑干的肿瘤、延髓空洞症、MS等2、眼球震颤 指眼球在某固定点发生不自主的来回往返运动。分快、慢相，用快相表示眼震的方向。慢相是壶腹嵴的冲动通过前庭神经核作用于III、IV、VI神经核的结果；快相是大脑皮质的作用，用以纠正慢相所产生的偏
27、差。 自发性：指在未给予任何刺激时出现的眼球震颤。 诱发性：指对前庭感受器给予一定的物理刺激所引起的眼 球震颤。 假性眼球震颤：眼部疾病如视敏度下降、视力障碍等引起。 大多为水平性摆动样震颤，快慢相区别不明显， 节律不规则，持续时间长，也可为永久性，不伴 旋转性眩晕，可觉外界环境来回摆动，闭眼后症 状即消失，无听力障碍，也无自发性倾倒真性眼球震颤：由前庭系统或其中枢径路的病变引起的眼球震 颤。具有快慢相的节律性，可有水平、垂直、旋 转及斜向性等不同方向，伴有自发性倾倒及听力 障碍，或脑干等中枢神经系统损害的症状。前庭周围性眼震前庭中枢性眼震震颤的形式多为水平性眼震，慢相向病侧不一定，可为水平、
28、旋转、垂直、斜向性眼震，一般中脑为垂直性，桥脑为水平性，延髓为旋转性，延髓左侧病变为顺时针，右侧病变为逆时针方向持续时间较短，一般不超过三周，多呈发作性较长眼震与眩晕的程度一致不一致闭目难立征常有，向眼震的慢相侧倾倒，与头位有一定关系方向不定，与头位无一定关系听力障碍常有不明显前庭功能障碍明显不明显或正常中枢神经症状与体征无常有脑干、小脑受损体征病变部位内耳或前庭神经病变脑干或小脑，中脑以上病变引起眼震者罕见前庭周围性眼震与前庭中枢性眼震的鉴别诊断3、自发性肢体偏斜一致性偏斜：肢体偏斜的方向是向前庭功能破坏的一侧，与眼 震慢相的方向为同一方向。为内耳迷路或前庭神 经单纯性病变（在内听道骨管内的
29、部分）的特有 表现。分离性偏斜：肢体偏斜的方向可能与眼震慢相方向不一致。为 前庭系的颅内部分（包括前庭神经颅内段及前庭 神经核）损害 。检查内容：闭目难立征，指误试验。前庭周围性疾病 包括内耳迷路和前庭神经的各种病变，主要表现为眩晕 、眼震及肢体偏斜，且具有前庭周围性眩晕的特点：眩晕程度较强烈，持续时间较短，常伴有恶心、呕吐，发作时都伴有眼震（必有快、慢相之分），眼震与眩晕的程度一致，姿位偏斜常向眼震的慢相侧，且随头位的改变而改变。前庭功能有障碍，往往有听觉障碍。 后组颅神经（舌咽、迷走、副及舌下神经）病变一、后组颅神经的通路与分布（一）舌咽神经和迷走神经通路及分布 均为混合性神经，包括躯体运
30、动、内脏运动（副交感）、躯体和内脏感觉四种成分，二者有共同的神经核、共同的走行和共同的分布特点。1、舌咽神经和迷走神经的核群及其核上联系（1）疑核（躯体运动）：位于延髓被盖外侧部。 核上段舌咽神经 舌腭弓及咽腭弓 腭帆张肌、提肌及悬雍垂肌 核下段迷走神经 咽上缩肌（2）延髓泌涎核：舌咽神经 腮腺（3）迷走神经背核腹部脏器、肺、心肌、气管、支气管、食管。 （4）孤束核：上段 面神经 舌前2/3味觉 中段 舌咽神经 舌后1/3味觉 下段 迷走神经 （5）三叉神经脊束核 ：传导舌后1/3、软腭、咽后壁、扁桃体、喉门、中耳、鼓膜、外耳道之后壁、颅后窝的硬脑膜的一般感觉。2、舌咽神经和迷走神经的分布 鼓
31、室神经-鼓室丛-岩浅小神经-耳神经节-腮腺 咽支-与交感神经、迷走神经支构成咽丛-咽部黏膜舌咽神经 茎突咽肌神经-支配同名肌，提咽 窦神经-分布颈动脉窦和颈动脉体（球），向内传导 血压和二氧化碳的刺激，调节心跳、血压和呼吸 脑膜支-支配后颅窝的硬脑膜感觉 耳支-支配外耳道、耳甲腔等处感觉 外支-支配环甲肌 喉上神经 内支-支配会厌、舌根、梨状隐窝及声门裂以上喉黏膜感颈部分支 觉和分泌 心上支-组成心丛，支配心脏活动（副交感性） 喉下神经-支配大部分喉肌和声门裂以下喉黏膜感觉和分泌 心下支-组成心丛，支配心脏活动（副交感性） 喉反神经 气管支-与交感神经形成丛，管理气管感觉、黏膜分泌和平 滑肌收
32、缩 食管支-与交感神经形成丛，管理食管感觉、黏膜分泌和平 滑肌收缩 支气管前、后支-与交感神经形成肺丛，管理支气 管平滑肌收缩、腺分泌、并向内传导张力感觉胸部分支 食管支-与交感神经形成丛，管理食管感觉、黏膜 分泌和平滑肌收缩 心包支-管理心包感觉 左迷走神经分支形成胃前丛，管理胃的运动、分泌、腹部分支 并向内传导胃的特殊感觉（饥饿感、饱满感等） 右迷走神经分支形成胃后支，功能同上。并发出许 多副丛（肝丛、肾丛、肠系膜上、下丛等），管 理腹部各脏器运动、分泌和感觉（至横结肠以上） （二） 副神经的通路及分布延髓部（疑核下段） 咽部、喉部、软腭诸肌 副神经脊髓部（C1-4前角细胞） 胸锁乳突肌和
33、斜方肌胸锁乳突肌：主要受同侧皮质控制，特别是受同侧大脑半球 运动前区的头部转动中枢控制， 刺激性病变，头部转向对（健）侧 破坏性病变，头部转向病灶侧斜方肌：主要受对侧大脑皮质控制（三）舌下神经的通路与分布 口轮匝肌（双侧皮质支配）中央前回下1/3区-内囊 交叉 舌下神经核 舌肌（双侧皮质支配） 颏舌肌（对侧皮质支配）二、后组颅神经病变的症状（一）舌咽神经病变的症状 1、 轻度吞咽困难。 2、舌后 1/3味觉丧失。 3、咽部、扁桃体、咽喉以及舌根之感觉丧失。 4、悬雍垂偏向健侧。 5、咽反射减弱或消失。 6、腮腺分泌功能减少。7、舌咽神经痛 疼痛位于一侧咽后部、喉部、扁桃体及舌根等处。呈发作性，
34、持续数秒至数分钟，为一种尖锐的刺痛，并放射至鼻咽部或耳部。常因吞咽或舌体运动诱发疼痛。分原发性与继发性舌咽神经痛，后者常继发于鼻咽部、咽后部、颅底及小脑桥脑角的恶性肿瘤或炎症。 舌咽神经痛与三叉神经痛的鉴别诊断舌咽神经痛三叉神经痛少见疼痛沿舌咽神经分布左侧较右侧多疼痛在较深部扳机点在咽后、舌底常由咀嚼、吞咽诱发食物进入口腔和吞咽均可直接引起发作发作次数较少患侧咽部涂以5%可卡因可使疼痛缓解多见疼痛沿三叉神经分布右侧较左侧多疼痛在较浅表扳机点多在口唇、鼻翼常由说话、洗脸、刮胡子诱发食物一旦进入口腔，吞咽是容易的发作较频繁发作频繁时局部应用可卡因无效（二）迷走神经病变的症状 1、声音嘶哑或失音。
35、2、吞咽困难。 3、呃逆、饮水呛咳。 4、软腭麻痹及咽反射消失。 5、咽喉部感觉减退。（三）副神经病变的症状1、核上性病变 一侧大脑皮质受刺激时，头向对侧转动，伴耸肩。 双侧大脑皮质受刺激时，出现点头样运动（点头痉挛）。 破坏性病变，可引起瘫痪。2、核下性病变 胸锁乳突肌和斜方肌委缩、无力、肩下垂。 一侧病变，头向健侧转动困难，不能耸肩。 双侧病变，头向下垂，仰卧时不能抬头。（四）舌下神经病变的症状1、核上性病变 对侧舌肌瘫痪，伸舌偏向健侧，无肌纤维震 颤及肌萎缩，常伴偏瘫。2、核性病变 同侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧，有肌纤维震颤 及肌萎缩，口轮匝肌的不全麻痹，交叉性瘫痪。3、核下性病变 同侧舌
36、肌瘫痪，伸舌偏向患侧，有肌萎缩， 常有邻近脑神经同时受损，多见于颅底肿瘤和颈部外伤。（五）后四对脑神经联合病变综合征 1、颈静脉孔综合征 舌咽、迷走、副神经受损 ，可有Horner征（颈内动脉交感丛受波及）。因颈静脉孔区骨折、肿瘤（如鼻咽癌晚期）、炎症（常由脑底脑膜炎和乳突炎引起。 2、咽旁综合征 舌咽、迷走、舌下神经均沿咽的两侧（咽旁间隙或咽外侧间隙）下行，因而能侵及咽旁间隙的肿瘤和炎症，均能损伤上述神经，可有Horner征（因颈交感干位于咽旁间隙附近）。迷走神经损伤部位在结状神经节以下，只伤及喉返神经。 部分喉肌瘫痪，声音嘶哑，同侧核下性舌瘫。3、延髓麻痹（球麻痹） 系双侧后四组颅神经的核
37、性或核下性麻痹 ，但由于副神经脊髓部位于颈髓，因而副神经症状可不出现。 症状：唇、舌、腭、咽、喉肌的瘫痪和萎缩，即口轮匝肌麻痹、舌在口腔不能运动、语言障碍（舌下神经核性病变）、吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、咽反射消失（疑核和副神经延髓部病变）。 病因： 急性延髓麻痹：血管性病变，炎症，MS，中毒（肉度中毒） 慢性进行性延髓麻痹：肌萎缩侧索硬化症，颅底肿瘤 肌无力性延髓麻痹：具有MG的特点。4、假性延髓麻痹（假性球麻痹） 系双侧皮质脑干束（桥脑以上）病损后引起的后四组脑神经麻痹。 延髓麻痹和假性延髓麻痹的鉴别诊断延髓麻痹假性延髓麻痹神经元病灶舌肌萎缩及纤维颤动强哭强笑咽反射下颌反射吸吮反射掌颏反射下运动神经元延髓或双侧IX、X、XII脑神经（+）（）减弱或消失存在（）（）上运动神经元双侧皮质脑干束（）（+）存在亢进（+）（+）假性延髓麻痹的分型 1、皮质型：系由两侧偏皮质运动区及皮质下部的对称性局限性病变所引起。可无瘫痪。有智力障碍。2、内囊型：由两侧内囊病变引起，常有瘫痪。有智力障碍。3、脑桥型：由脑桥两侧旁正中区软化灶引起。无智力障碍。病因：脑血管疾病，MS，ALS，脑炎。
