1、布加氏综合征布加氏综合征 1ppt课件 定义l布加氏综合征( Budd-Chiari syndrome) 由各种原因所致的肝静脉及其开口以上段的下腔静脉阻塞性病变所引起, 是一种常伴有下腔静脉高压的肝后性门脉高压症, 临床表现主要为腹水、肝大、脾大、胸腹部静脉曲张、下肢水肿等。2ppt课件布加综合征介绍l此病易误诊，与此相区分的疾病有：l1）肝炎肝硬化l2）肾炎、心包炎、腹膜炎l3）大隐静脉曲张、精索静脉曲张l误诊率高达83.6%，每年的发病率为0.1%-1%。中青年发病多，男女之比约为(1.22)1，年龄在2575岁，以2040岁多见 3ppt课件病因l肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞，多由于：l血
2、液高凝状态（口服避孕药、红血细胞增多症引起）所致的肝静脉血栓形成l静脉受肿瘤的压迫l癌肿侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉（如肾癌、肾上腺癌） l下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成，狭窄、闭锁）4ppt课件病因l英、美等西方国家以肝静脉血栓形成病例居多，常不涉及下腔静脉l东方国家，如我国、印度、日本则1/3病例是由于肝段下腔静脉隔膜的畸形5ppt课件症状轻重取决于阻塞的部位、程度、腹壁静脉曲张及侧支循环的状况轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖完全阻塞，症状和体征可很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态：1）下肢静脉瘀滞；两下肢以至阴囊明显肿胀，行走、运动后加剧，平
3、卧休息后减轻 6ppt课件症状l2）胸腹壁静脉曲张，长链状，也可盘曲成团，似静脉瘤样改变。曲张静脉血流方向均向上。病变累及肾静脉或以上平面，可致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍 7ppt课件症状l表现为腰痛，肾脏肿大，并可有蛋白尿、血尿。l如进入慢性期，形成肾变性综合征。病变累及肝静脉或以上平面，则可有下腔静脉高压、门静脉高压（包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等）和心贮备功能不足（包括动则心悸、气促）三组临床表现。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡8ppt课件类型l单纯肝静脉栓塞l单纯下腔静脉栓塞l肝静脉、下腔静脉栓塞l依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状
4、态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型 ：9ppt课件临床表现l单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、大量腹水、黄疸、肝肿大，肝区有触痛，少尿。数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血死亡。非急性期的表现是门静脉高压，肝脾肿大，顽固性腹水，食管静脉曲张破裂出血 10ppt课件临床表现l单纯下腔静脉阻塞：胸腹壁、背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）、下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡l 肝静脉、下腔静脉阻塞：心脏回血减少，病人可有气促 l依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分：11ppt课件临床表现l急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻
5、塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉l起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液12ppt课件临床表现l暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等，多数在数日或数周内因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现 13ppt课件临床表现l亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和
6、下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为Budd-Chiari综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度14ppt课件临床表现l慢性型：病程长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等15ppt课件16ppt课件17ppt课件诊断l急性多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状l慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续
7、存在的腹水为特征。无创的实时超声和多普勒超声及CT 扫描可对95%以上的病例提示Budd-Chiari综合征的临床诊断，认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视，但Budd-Chiari综合征的诊断还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最后确立 18ppt课件l“一黑”下肢皮肤色素沉着，“二大”肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”中青年发病多、男性发病多l肝脏超声检查 前哨检查l下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，故“黄金检查标准”诊断19ppt课件实验室检查l急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规检查可有白细胞增高，但不具特征性。
8、慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者，可有贫血或血小板、白细胞减少20ppt课件实验室检查l肝功检查，急性型者可有血清胆红素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少，慢性型病例，肝功能检查多无明显变化。腹水检查，若不伴有自发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低于30g/L，细胞数亦不显示增加。21ppt课件B超l可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性Budd-Chiari综合征时肝脏肿大和腹水多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此，腹部超声探查是
9、Budd-Chiari综合征应首选的、有价值的、非创伤性检查 22ppt课件血管造影l肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影是确立B-CS 诊断的最有价值的方法，常用的造影有以下几种：(1)下腔静脉造影及测压；(2)经皮肝穿肝静脉造影(PTHV)；(3)经皮脾穿刺门静脉造影(PTSP)；(4)动脉造影 23ppt课件血管造影l下腔静脉造影及测压，可显示阻塞的部位、长度和形态，肝静脉通畅情况和侧枝循环情况，有助于手术适应证的决定和手术方法的选择。下腔静脉插管造影时可测下腔静脉压力 24ppt课件血管造影l正常下腔静脉压力为0781.18kPa（80120mmH2O），肝段下腔静脉阻塞时上腔静脉压正常
10、，下腔静脉压力在294kPa（300mm H2O）以上。单纯肝静脉阻塞时，尾叶代偿性肥大可压迫下腔静脉，下腔静脉造影时可见该段下腔静脉变狭 25ppt课件CT检查l急性期，CT 平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。CT 扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损。增强扫描对本病的诊断具有重要意义26ppt课件磁共振l可显示肝实质的低强度信号，提示肝脏淤血，组织内自由水增加，可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态，甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来；还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化，同时对肝外侧支循环亦可显示，因此可将MRI 作为本病的非创伤性检
11、查方法之一 27ppt课件治疗l布加氏综合征的治疗方法包括溶栓治疗、血管成形术、经颈静脉肝内门体分流术、手术分流及肝移植等l经皮血管成形术和支架植入术对下腔静脉和肝静脉病变所引起的原发性布加氏综合征有确切疗效, 且创伤小、术后恢复快l但是, 对于由肿瘤压迫、癌栓等所致的继发性布加氏综合征患者, 支架置入术虽然能够有效缓解其急性症状, 如腹水、水肿等, 但这些症状往往会在短期内复发。手术切除病灶仍然是无广泛转移患者的最终选择28ppt课件治疗（内科）l低盐饮食、利尿、营养支持、治疗性的穿刺放腹水、自体腹水回输等。对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者，可用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几
12、周或几个月才确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复29ppt课件治疗（外科）-手术适应症l出现肺栓塞症状，可考虑作下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术。慢性期病人，内科治疗病情无明显好转，考虑外科手术 l下腔静脉血栓形成慢性期病人，经积极内科治疗病情无明显好转者 l下腔静脉隔膜阻塞者 l恶性肿瘤引起，并可能切除原发病灶，保存或重建下腔静脉者 30ppt课件手术禁忌症l肝功能衰竭者 l恶性肿瘤无法切除或已转移 l全身情况差不能耐受手术者 l症状轻、病程较长，全身情况较佳者，手术应慎重考虑。特别是下腔静脉右心耳旁路移植术创伤大，可发生肝、肾功能衰竭；部分胸壁测支静脉又遭破坏；凝血机制差可造成纵隔血肿，术后回心血量猛增还可导致急性心力衰竭等31ppt课件 谢谢！32ppt课件
