1、一例心肌疾病的诊断一例心肌疾病的诊断阜外医院阜外医院 心力衰竭中心心力衰竭中心 刘小宁刘小宁 1 初次就诊初次就诊2 患者，男性，患者，男性，3434岁，身高岁，身高1.83m1.83m，体重，体重130kg130kg主因主因“胸闷、气短胸闷、气短2 2周周”20102010年年8 8月月7 7日来我院急诊日来我院急诊。现病史：现病史：2 2周来持续性周来持续性胸闷、气短，活动后加重，胸闷、气短，活动后加重，休休息后稍减轻，当地检查发现息后稍减轻，当地检查发现“度房室阻滞度房室阻滞”，无黑无黑朦朦和晕厥。和晕厥。既往既往史：史：高血压病史高血压病史1 1年，最高血压年，最高血压180/130m
2、mHg180/130mmHg，未，未服降压药。服降压药。个人史和家族史：当时无记载个人史和家族史：当时无记载病情介绍病情介绍3 2022-10-8查体：血压查体：血压170/120mmHg170/120mmHg，心率，心率5454次次/分，心律齐，分，心律齐，心浊音界无明显扩大，无杂音，双肺未闻及干湿性心浊音界无明显扩大，无杂音，双肺未闻及干湿性啰音，双下肢无水肿。啰音，双下肢无水肿。病情介绍病情介绍4 2022-10-8窦性心动过速（窦性心动过速（102102次次/分），分），度房室传导阻滞（心室率度房室传导阻滞（心室率5454次次/分）交界区逸搏心律，完全性右束支阻滞分）交界区逸搏心律，完
3、全性右束支阻滞心电图（心电图（2010.8.7）5 2022-10-8胸片（床旁）胸片（床旁）双肺纹理大致正常，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平双肺纹理大致正常，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左室圆隆，提示左心受累疾患直，左室圆隆，提示左心受累疾患6 2022-10-8左房（左房（41mm41mm）、左室（左室（61mm61mm），左室壁厚（室间隔和左室后壁均匀增厚左室壁厚（室间隔和左室后壁均匀增厚14mm14mm），LVEF60%LVEF60%，二尖瓣少量返流。二尖瓣少量返流。超声心动图（床旁）超声心动图（床旁）7 2022-10-8肝肾功能、电解质、心肌酶均正常肝肾功能、电解质、心肌
4、酶均正常血气分析和凝血血气分析和凝血功能功能均基本正常均基本正常血常规血常规异常异常：白细胞（：白细胞（10.3910.3910109 9/L/L）、红细胞）、红细胞（5.215.2110101212/L/L）和血小板（）和血小板（32532510109 9/L/L）均偏高，）均偏高，中性粒细胞百分比中性粒细胞百分比61.8%61.8%，血红蛋白（，血红蛋白（148g/L148g/L）当日和当日和次日次日2 2次次TnITnI均均正常正常实验室检查实验室检查8 2022-10-8诊断：诊断：心律失常心律失常 间歇间歇性性度房室阻滞度房室阻滞 完全性右束支阻滞完全性右束支阻滞 高血压病高血压病
5、肥胖症肥胖症处理：处理：1.1.异丙肾上腺素异丙肾上腺素1g/min iv1g/min iv泵入泵入 2.2.缬沙坦缬沙坦80mg qd80mg qd 口服。口服。急诊诊断和处理急诊诊断和处理9 2022-10-8异丙基肾上腺素异丙基肾上腺素1g/min iv1g/min iv泵入后，心室率加快泵入后，心室率加快至至6565105105次次/分，于次日中午停用异丙肾上腺素。分，于次日中午停用异丙肾上腺素。连续连续2 2天心电图均显示窦性心律、天心电图均显示窦性心律、度房室度房室传导传导阻滞、阻滞、完全性右束完全性右束支支阻滞，心率阻滞，心率8080次次/分左右。分左右。继续服缬沙坦继续服缬沙坦
6、80mg qd80mg qd，血压逐渐降低至，血压逐渐降低至120/80mmHg120/80mmHg疗效和监测疗效和监测10 2022-10-8心电图（心电图（2010.8.8）11 2022-10-8心电图（心电图（2010.8.9）12 2022-10-8Holter和心电监测（和心电监测（2010.8.11）13 2022-10-8建议患者安装起搏器，患者拒绝。建议患者安装起搏器，患者拒绝。8 8月月1313日自动离院。日自动离院。带药：缬沙坦带药：缬沙坦80mg qd80mg qd、硝苯地平缓释片、硝苯地平缓释片10mg bid10mg bid。处置和选择处置和选择14 2022-10
7、-8二次就诊二次就诊15 2022-10-81 1周后周后因仍有胸闷气短症状而再次急诊。因仍有胸闷气短症状而再次急诊。急诊查体：血压急诊查体：血压160/90mmHg160/90mmHg，心率，心率4949次次/分。分。心电图：心电图：度房室传导阻滞（心室率度房室传导阻滞（心室率4949次次/分），分），交界区逸搏心律，完全性右束支阻滞。交界区逸搏心律，完全性右束支阻滞。收入院，安装起搏器。收入院，安装起搏器。基本情况基本情况16 2022-10-8心电图（心电图（2010.8.20）17 2022-10-8双肺轻度淤血，未见实变，主动脉结偏宽，肺动脉段平直，双肺轻度淤血，未见实变，主动脉结偏
8、宽，肺动脉段平直，左室增大，提示左心受累疾患，心胸比左室增大，提示左心受累疾患，心胸比0.580.58。胸片（胸片（2010.8.21）18 2022-10-8左房左房 49mm49mm左室左室 62mm62mm室间隔室间隔 18mm18mm左室后壁左室后壁16mm16mmLVEFLVEF 60%60%左室舒张功能减低左室舒张功能减低（AAEE）超声心动图（超声心动图（2010.8.23）19 2022-10-8化验化验：肝肾功能、电解质、心肌酶、肝肾功能、电解质、心肌酶、Tn ITn I、血气血气分析和凝血指标均基本正常分析和凝血指标均基本正常血常规：白细胞（血常规：白细胞（11.2211.
9、2210109 9/L/L）、红细胞）、红细胞（5.115.1110101212/L/L）均偏高，中性粒细胞百分比）均偏高，中性粒细胞百分比60.8%60.8%，血红蛋白（血红蛋白（147g/L147g/L）和血小板（）和血小板（27527510109 9/L/L）正常。）正常。实验室检查实验室检查20 2022-10-82010.8.252010.8.25植入植入DDDDDD起搏器起搏器心电图（心电图（2010.8.25）21 2022-10-8两两肺肺纹理重纹理重，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左室增大，室增大，起搏电极尖端分别位于右房和右室流
10、入道近心尖起搏电极尖端分别位于右房和右室流入道近心尖部部，心胸比，心胸比0.600.60。胸片（胸片（2010.8.26）22 2022-10-8出院诊断：出院诊断：心律失常心律失常 间歇间歇性性度房室度房室传导传导阻滞阻滞 交界区逸搏心律交界区逸搏心律 完全性右束支阻滞完全性右束支阻滞 高血压病高血压病 肥胖症肥胖症出院带药：出院带药：缬沙坦胶囊缬沙坦胶囊 80mg qd80mg qd、硝苯地平缓释片硝苯地平缓释片 20mg bid20mg bid、酒石酸美托洛尔酒石酸美托洛尔 25mg bid25mg bid。出院（出院（2010.8.27）23 2022-10-8？请对诊断和治疗请对诊断
11、和治疗发表见解发表见解24 1.1.高血压病高血压病3 3级（极高危）级（极高危）心脏扩大心脏扩大 心功能心功能IIII级级2.2.心律失常心律失常 间歇性间歇性度房室传导阻滞度房室传导阻滞 完全性右束支阻滞完全性右束支阻滞 交界区逸搏心律交界区逸搏心律3.3.肥胖症肥胖症修正诊断修正诊断25 三、四次就诊三、四次就诊26 20102010年年1010月月2828日日（出院（出院2 2月后）月后）UCGUCG：左房（左房（47mm47mm）左室（）左室（62mm62mm）大，左室壁厚）大，左室壁厚（室间隔（室间隔16mm16mm、左室后壁、左室后壁14mm14mm），），LVEF45%LVEF
12、45%，二尖瓣少中量返流。二尖瓣少中量返流。药物治疗药物治疗：地高辛、比索洛尔、缬沙坦、托拉塞米、地高辛、比索洛尔、缬沙坦、托拉塞米、呋塞米、螺内酯等。呋塞米、螺内酯等。门诊随诊门诊随诊127 2022-10-82010.10.282010.10.28胸片：两胸片：两肺肺纹理重纹理重，未见实变，主动脉结宽，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左室增大，肺动脉段平直，左室增大，起搏电极尖端分别位于右房和起搏电极尖端分别位于右房和右室流入道近心尖部右室流入道近心尖部，心胸比，心胸比0.600.60。门诊随诊门诊随诊128 2022-10-820112011年年3 3月月1010日（出院半年后）日（
13、出院半年后）UCGUCG：左房（左房（57mm57mm）左室（）左室（74mm74mm）大，左室壁不厚（大，左室壁不厚（室间室间隔隔10mm10mm、左室后壁、左室后壁11mm11mm），），LVEF20%LVEF20%，左室壁弥漫性收缩功，左室壁弥漫性收缩功能减低，二尖瓣中量返流。能减低，二尖瓣中量返流。门诊随诊门诊随诊229 2022-10-820112011年年3 3月月1010日日胸片示双肺纹理重，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平胸片示双肺纹理重，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左房室增大为主，心胸比直，左房室增大为主，心胸比0.590.59门诊随诊门诊随诊230 2022-10-
14、820112011年年3 3月月1010日心电图日心电图门诊随诊门诊随诊231 2022-10-8五次就诊五次就诊32 2022-10-8再次急诊（再次急诊（20112011年年3 3月月1919日）日）气短加重气短加重1 1月月，不能平卧，不能平卧2 2天天查体：血压查体：血压105/85mmHg105/85mmHg，心率，心率106106次次/分，律齐，分，律齐，心音低，未闻及杂音，心浊音界扩大。双肺未闻及心音低，未闻及杂音，心浊音界扩大。双肺未闻及干湿性啰音，双下肢不肿。干湿性啰音，双下肢不肿。基本情况基本情况33 2022-10-8窦性心动过速，心室起搏心律，心率窦性心动过速，心室起搏
15、心律，心率106106次次/分。分。心电图（心电图（2011.3.19）34 2022-10-8两两肺肺淤血淤血，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，心影心影增大，以增大，以左左心心室增大为主室增大为主，提示左心功能不全，提示左心功能不全床旁胸片（床旁胸片（2011.3.19）35 2022-10-8血常规：血常规：白细胞（白细胞（10.1710.17109/L109/L）偏高、中性粒）偏高、中性粒细胞百分比细胞百分比63.7%63.7%，红细胞（，红细胞（4.844.841012/L1012/L），血红），血红蛋白（蛋白（147g/L147g/L）和血小板
16、（）和血小板（289289109/L109/L）生化：心肌酶、电解质、肝肾功能正常生化：心肌酶、电解质、肝肾功能正常血气分析：血气分析：PHPH 7.4827.482、PaCO2 29.0mmHgPaCO2 29.0mmHg、PaO2 94.5mmHg PaO2 94.5mmHg、SaO297.8%SaO297.8%、BE-0.9mmol/LBE-0.9mmol/LNT-proBNPNT-proBNP：5358.195358.19 pg/mlpg/ml实验室检查（实验室检查（2011.3.19）36 2022-10-8诊断：扩张型心肌病，心功能诊断：扩张型心肌病，心功能级级治疗：静脉硝酸酯（爱
17、倍治疗：静脉硝酸酯（爱倍50g/min50g/min）、托拉）、托拉塞米塞米40mg iv,40mg iv,口服地高辛口服地高辛0.25mg qd0.25mg qd、卡维地洛、卡维地洛6.25mg bid6.25mg bid、利尿剂、补达秀等、利尿剂、补达秀等20112011年年3 3月月2121日收住日收住HFCUHFCU急诊诊断和处理急诊诊断和处理37 2022-10-8现病史：同前，入院前现病史：同前，入院前1 1月活动耐力明显降低，月活动耐力明显降低，步行步行200200米或上米或上2 2层楼即感气短，休息后缓解，平时层楼即感气短，休息后缓解，平时乏力、多汗、恶心，夜间不能平卧。乏力、
18、多汗、恶心，夜间不能平卧。个人史：吸烟史个人史：吸烟史1515年，每日年，每日4040支；饮酒史支；饮酒史1010年，年，每日每日1 1斤白酒斤白酒家族史：无特殊记载家族史：无特殊记载入院查体：血压入院查体：血压106/70mmHg106/70mmHg，心率，心率110110次次/分，分，心律齐，杂音不明显，心脏浊音界增大，双肺无干心律齐，杂音不明显，心脏浊音界增大，双肺无干湿性啰音，肝脾不大，双下肢不肿湿性啰音，肝脾不大，双下肢不肿HFCU住院诊治住院诊治38 2022-10-8血常规正常，甲状腺功能正常，凝血功能正常血常规正常，甲状腺功能正常，凝血功能正常生化：心肌酶、电解质、肝肾功能正常
19、生化：心肌酶、电解质、肝肾功能正常总胆红素总胆红素29.3mmol/L29.3mmol/L，直接胆红素，直接胆红素6.1mmol/L6.1mmol/L血气分析：血气分析：PHPH 7.4847.484、PaCO2 38.7mmHgPaCO2 38.7mmHg、PaO2 74.8mmHg PaO2 74.8mmHg、SaO2 95.9%SaO2 95.9%、BE 4.8mmol/LBE 4.8mmol/LNT-proBNPNT-proBNP：3905.73905.7 fmol/mlfmol/mlHs-CRPHs-CRP：4.35mg/L4.35mg/L，ESRESR 6mm/h6mm/h实验室检
20、查实验室检查39 2022-10-8全心扩大，以左心增大为著，左房全心扩大，以左心增大为著，左房53mm53mm，左室，左室69mm69mm，LVEF20%LVEF20%，右室，右室31mm31mm，室间隔和左室后壁均，室间隔和左室后壁均10mm10mm，二尖瓣少，二尖瓣少中量返流，三尖瓣少量返流中量返流，三尖瓣少量返流超声心动图（超声心动图（2011.3.24）40 2022-10-8胸片（胸片（2011.3.24）41 2022-10-8高血压病高血压病3 3级（极高危）级（极高危）心脏扩大心脏扩大 二尖瓣少中量返流二尖瓣少中量返流 心功能心功能IVIV级级心律失常心律失常 间歇性间歇性度
21、房室传导阻滞度房室传导阻滞 交界区逸搏心律交界区逸搏心律 完全性右束支阻滞完全性右束支阻滞 起搏器植入术后起搏器植入术后肥胖肥胖诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断-142 2022-10-8高血压性心肌病？高血压性心肌病？酒精性心肌病？酒精性心肌病？遗传性心肌病？遗传性心肌病？其它因素？其它因素？诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断-2高血压病史，高血压病史，血压未控制，血压未控制，UCGUCG示心室壁肥厚示心室壁肥厚+左室扩大左室扩大有长期大量饮酒史有长期大量饮酒史无猝死家族史，有无猝死家族史，有1 1哥哥1 1姐，姐，姐姐姐姐UCGUCG和和MRIMRI均显示均显示“左室左室大大”43 2022-10-
22、8予地高辛予地高辛0.25mg qd0.25mg qd、比索洛尔、比索洛尔1.25mg qd1.25mg qd、咪达普利、咪达普利2.5mg bid2.5mg bid、呋塞米、呋塞米40mg qod40mg qod、托拉塞米、托拉塞米20mg qod20mg qod、螺内酯螺内酯20mg qd20mg qd，静脉硝普钠等治疗，加强生活管理等，静脉硝普钠等治疗，加强生活管理等心衰仍反复加重，反复出现恶心、呕吐等症状，血压心衰仍反复加重，反复出现恶心、呕吐等症状，血压偏低（偏低（90-105/60-75mmHg90-105/60-75mmHg），心率一直偏快（），心率一直偏快（90-12090-1
23、20次次/分），曾用米力农和分），曾用米力农和rhBNPrhBNP等治疗，效果欠佳，并曾等治疗，效果欠佳，并曾出现肺部感染、高钠高氯血症、短阵室速等出现肺部感染、高钠高氯血症、短阵室速等住院诊治经过住院诊治经过44 2022-10-83月月19日日3月月24日日3月月30日日4月月7日日45 2022-10-84月月14日日4月月21日日5月月3日日5月月13日日46 2022-10-8全心扩大，以左心增大为著，左房全心扩大，以左心增大为著，左房52mm52mm，左室，左室73mm73mm，LVEF18%LVEF18%，右室右室28mm28mm，室间隔，室间隔8mm8mm，左室后壁，左室后壁9
24、mm9mm，二尖瓣少中量返流，二尖瓣少中量返流，三尖瓣少量返流，肺动脉高压三尖瓣少量返流，肺动脉高压45mmHg45mmHg。左心功能明显减低，。左心功能明显减低，右心功能减低。右心功能减低。超声心动图（超声心动图（2011.5.16）47 2022-10-8什么原因在短期内造成患者心脏进行性扩张和心衰什么原因在短期内造成患者心脏进行性扩张和心衰进行性加重？进行性加重？植入起搏器对心功能的影响？植入起搏器对心功能的影响？高血压是心脏病变的主要因素吗？高血压是心脏病变的主要因素吗？酒精对心脏病变的影响？酒精对心脏病变的影响？家族遗传因素的作用？家族遗传因素的作用？其它原因？其它原因？疑点和讨论疑
25、点和讨论48 2022-10-8心脏移植（心脏移植（2011.5.16）49 2022-10-8最近一次复查（最近一次复查（2016.5.26）两肺纹理重，未见实变，主动脉节宽，肺动脉段平直，两肺纹理重，未见实变，主动脉节宽，肺动脉段平直，左室圆隆，胸骨可见固定钢丝影，心胸比左室圆隆，胸骨可见固定钢丝影，心胸比0.51.0.51.50 2022-10-8巨细胞性心肌炎是少见病，仅见于个案和小样本巨细胞性心肌炎是少见病，仅见于个案和小样本报道报道19051905年首次报道，年首次报道，19841984年才有统一诊断标准年才有统一诊断标准目前认为，这是一种可能与自身免疫相关性疾病，而目前认为，这是
26、一种可能与自身免疫相关性疾病，而不是巨细胞病毒感染。不是巨细胞病毒感染。其主要临床表现是进行性心衰、恶性室性心律失常其主要临床表现是进行性心衰、恶性室性心律失常和房室传导阻滞，可有胸痛和心肌梗死，可猝死。和房室传导阻滞，可有胸痛和心肌梗死，可猝死。确诊靠病理学检查：心内膜心肌活检、受体心脏及确诊靠病理学检查：心内膜心肌活检、受体心脏及尸检。尸检。有关巨细胞性心肌炎有关巨细胞性心肌炎51 2022-10-8有关巨细胞性心肌炎有关巨细胞性心肌炎N Engl J Med 1997;336:1860-6.男女性别间患病机会无差别，年龄分布：各种年龄男女性别间患病机会无差别，年龄分布：各种年龄均可发病，
27、以均可发病，以30-6030-60岁之间多见，平均年龄岁之间多见，平均年龄4242岁岁52 2022-10-8巨细胞性心肌炎的病因巨细胞性心肌炎的病因N Engl J Med 1997;336:1860-6.80%80%的患者无明确其它疾病的患者无明确其它疾病 20%20%的患者合并其它自身免的患者合并其它自身免疫性疾病疫性疾病 溃疡性结肠炎或溃疡性结肠炎或CrohnCrohn病病 甲状腺炎甲状腺炎 风湿性关节炎风湿性关节炎 其它其它 有个案报道可能有感染因有个案报道可能有感染因素参与（人疱疹病毒、柯素参与（人疱疹病毒、柯萨奇病毒萨奇病毒B2B2、细小病毒、细小病毒、结核分枝杆菌等）。结核分枝
28、杆菌等）。可能与遗传有一定相关（可能与遗传有一定相关（斑珠蛋白）。斑珠蛋白）。53 2022-10-8巨细胞性心肌炎的病理特点巨细胞性心肌炎的病理特点心肌细胞坏死（箭头），淋心肌细胞坏死（箭头），淋巴细胞和组织细胞浸润巴细胞和组织细胞浸润多核巨细胞（长箭头）多核巨细胞（长箭头）退化的心肌细胞（短箭头）退化的心肌细胞（短箭头）N Engl J Med 1997;336:1860-6.54 2022-10-8巨细胞性心肌炎的治疗巨细胞性心肌炎的治疗N Engl J Med 1997;336:1860-6.针对心衰的治疗针对心衰的治疗 针对心律失常的治疗针对心律失常的治疗 针对病因的治疗针对病因的治
29、疗 免疫抑制剂免疫抑制剂 对症和支持治疗对症和支持治疗 心脏移植心脏移植55 2022-10-8巨细胞性心肌炎的预后巨细胞性心肌炎的预后N Engl J Med 1997;336:1860-6.平均生存时间平均生存时间5.55.5个月个月。56 2022-10-8巨细胞性心肌炎是一种较罕见且进行性进展的心肌疾巨细胞性心肌炎是一种较罕见且进行性进展的心肌疾病，其特点为心肌坏死和巨细胞浸润。病，其特点为心肌坏死和巨细胞浸润。临床多表现为快速进展的心力衰竭、室性心律失常、临床多表现为快速进展的心力衰竭、室性心律失常、传导阻滞。传导阻滞。根本发病机制仍不清楚，但可能与遗传、自身免疫疾根本发病机制仍不清楚，但可能与遗传、自身免疫疾病、环境因素（病毒）等相关。病、环境因素（病毒）等相关。免疫抑制治疗可能延长生存期。免疫抑制治疗可能延长生存期。心脏移植是有效治疗方法，但移植物心脏可能复发。心脏移植是有效治疗方法，但移植物心脏可能复发。小结小结57 2022-10-8谢谢！谢谢！58
