1、因畸形、肿瘤压迫或静脉血栓形成造成不同程度的肝因畸形、肿瘤压迫或静脉血栓形成造成不同程度的肝静脉或静脉或(和和)下腔静脉部分或完全阻塞下腔静脉部分或完全阻塞,引起肝静脉回流引起肝静脉回流不畅不畅,而造成淤血性肝脾肿大和门静脉高压征候群。而造成淤血性肝脾肿大和门静脉高压征候群。本病发病男女比例约为本病发病男女比例约为2 2：1 1，青壮年病人多见，青壮年病人多见。定义定义1布加综合征超声诊断10/8/2022肝固有动脉，肝门静脉，肝管及神经，淋巴管肝固有动脉，肝门静脉，肝管及神经，淋巴管等出入肝脏的部位为第一肝门。等出入肝脏的部位为第一肝门。三支肝大静脉汇入下腔静脉处为第二肝门。三支肝大静脉汇入
2、下腔静脉处为第二肝门。肝右后静脉及尾状叶静脉等肝右后静脉及尾状叶静脉等1010条左右肝小静条左右肝小静脉在下腔静脉的开口处称为第三肝门。脉在下腔静脉的开口处称为第三肝门。解剖解剖2布加综合征超声诊断10/8/2022解剖解剖3布加综合征超声诊断10/8/2022肝静脉分肝左静脉、肝右静脉和肝中静脉。根据我国肝静脉分肝左静脉、肝右静脉和肝中静脉。根据我国的资料，肝左、中、右静脉分别开口进入下腔静脉的资料，肝左、中、右静脉分别开口进入下腔静脉者最多，占者最多，占56.3%，肝中静脉与肝左静脉形成共干，肝中静脉与肝左静脉形成共干后进入下腔静脉者次之，占后进入下腔静脉者次之，占40.6%。下腔静脉由远
3、侧至近侧平均内径约下腔静脉由远侧至近侧平均内径约22-27mm，以肝静，以肝静脉开口及肾静脉开口分为上、中、下三段；肝后的脉开口及肾静脉开口分为上、中、下三段；肝后的又称为肝段，其左侧为尾状叶，右侧为肝右叶。正又称为肝段，其左侧为尾状叶，右侧为肝右叶。正常下腔静脉流速小于常下腔静脉流速小于1.5m/s。解剖解剖4布加综合征超声诊断10/8/2022型，下腔静脉膜型型，下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性阻塞不全性、完全性膜性阻塞)；型，下腔静脉节段型型，下腔静脉节段型(不全性、完全性节段性阻塞不全性、完全性节段性阻塞)；型，肝静脉型型，肝静脉型(膜性、节段性膜性、节段性)；型，混合型，即下腔静脉合
4、并肝静脉型。型，混合型，即下腔静脉合并肝静脉型。分型分型15布加综合征超声诊断10/8/2022I型III型IV型II型分型分型16布加综合征超声诊断10/8/2022根据下腔静脉病变又可分为三型：根据下腔静脉病变又可分为三型：1.隔膜型或筛孔型隔膜型或筛孔型 2.狭窄型或闭塞型狭窄型或闭塞型 3.梗阻型：包括血栓及瘤栓梗阻型：包括血栓及瘤栓分型分型27布加综合征超声诊断10/8/2022隔膜型隔膜型 筛孔型筛孔型狭窄型狭窄型梗阻型（血栓梗阻型（血栓/瘤栓）瘤栓）8布加综合征超声诊断10/8/20221.肝静脉近段狭窄或闭塞，腔内有膜性或实质性阻塞物，狭窄处肝静脉近段狭窄或闭塞，腔内有膜性或实
5、质性阻塞物，狭窄处血流变细，闭塞时血流消失，远段血流淤滞扩张，扩张的肝静脉血流变细，闭塞时血流消失，远段血流淤滞扩张，扩张的肝静脉血流方向异常或速度减慢。血流方向异常或速度减慢。2.肝静脉间交通支形成、扩张，副肝静脉开放扩张。肝静脉间交通支形成、扩张，副肝静脉开放扩张。3.多普勒可见肝静脉狭窄处呈花彩血流，流速增加，频谱异常，多普勒可见肝静脉狭窄处呈花彩血流，流速增加，频谱异常，三相波消失呈平直形。三相波消失呈平直形。4.下腔静脉近心段（肝后段）狭窄或闭塞，表现局部管腔变细、下腔静脉近心段（肝后段）狭窄或闭塞，表现局部管腔变细、消失，管腔内有膜性、实质性梗阻物或腔外有肿瘤压迫。消失，管腔内有膜
6、性、实质性梗阻物或腔外有肿瘤压迫。超声表现超声表现9布加综合征超声诊断10/8/20225.下腔静脉狭窄处近侧呈花彩血流；速度增快；下腔静脉狭窄处近侧呈花彩血流；速度增快；(正常正常下腔静脉内血流速度一般为下腔静脉内血流速度一般为5-25cm/s；布；布-加氏综合征加氏综合征时时CDFI：在狭窄的下腔静脉内可测得血流明显加速，：在狭窄的下腔静脉内可测得血流明显加速，呈五彩镶嵌色呈五彩镶嵌色,可超过可超过100cm/s)或管腔内无血流信号。或管腔内无血流信号。狭窄远侧管腔扩张，周围侧支循环丰富，血流方向异狭窄远侧管腔扩张，周围侧支循环丰富，血流方向异常流入侧支。常流入侧支。6.下腔静脉波动消失，
7、频谱平直。下腔静脉波动消失，频谱平直。10布加综合征超声诊断10/8/2022超声表现：超声表现：IVCIVC梗阻二维征象：内径窄、闭塞或内有异常回声梗阻二维征象：内径窄、闭塞或内有异常回声远端远端IVCIVC扩张、搏动消失扩张、搏动消失病变段呈高速血流，病变段呈高速血流，VmaxVmax可可1.5m/s1.5m/s肝静脉扩张肝静脉扩张1.0cm1.0cm，交通支形成，三相波消失，交通支形成，三相波消失肝、脾大，腹水、侧支循环形成肝、脾大，腹水、侧支循环形成11布加综合征超声诊断10/8/2022肝静脉交通支肝静脉交通支肝尾状叶静脉扩张肝尾状叶静脉扩张肝静脉扩张肝静脉扩张布加综合征布加综合征继
8、发改变征象继发改变征象肝静脉扩张、血栓肝静脉扩张、血栓12布加综合征超声诊断10/8/2022IVC返流，频谱位于基线上方，返流，频谱位于基线上方，连续带状，不受呼吸影响连续带状，不受呼吸影响IVC不全梗阻的不全梗阻的CDFI：五彩镶嵌样血流五彩镶嵌样血流 IVC完全梗阻：完全梗阻：闭塞位置无血流信号（左）闭塞远端返流呈红色（右）闭塞位置无血流信号（左）闭塞远端返流呈红色（右）13布加综合征超声诊断10/8/2022肝静脉返流（呈红色）肝静脉返流（呈红色）肝静脉交通支形成肝静脉交通支形成正常肝静脉彩色血流呈蓝色正常肝静脉彩色血流呈蓝色14布加综合征超声诊断10/8/2022肝尾状叶静脉扩张肝尾
9、状叶静脉扩张肝静脉流向肝周静脉肝静脉流向肝周静脉肝静脉闭塞肝静脉闭塞IVC肝后段狭窄、闭塞肝后段狭窄、闭塞15布加综合征超声诊断10/8/20221.卧位检查怀疑下腔静脉有梗阻，而临床不支持时，应让患者卧位检查怀疑下腔静脉有梗阻，而临床不支持时，应让患者坐位或站立位检查，此时，一部分受检者下腔静脉可增宽，坐位或站立位检查，此时，一部分受检者下腔静脉可增宽，从而有效显示。如果改变体位仍有梗阻征象应高度怀疑，但从而有效显示。如果改变体位仍有梗阻征象应高度怀疑，但应注意显示清晰的下腔静脉瓣，须鉴别之。应注意显示清晰的下腔静脉瓣，须鉴别之。2.检查下腔静脉时，应分别试用脉冲多普勒、彩色多普勒和能检查下
10、腔静脉时，应分别试用脉冲多普勒、彩色多普勒和能量多普勒，不同患者具有不同的敏感度，怀疑但不能确定者量多普勒，不同患者具有不同的敏感度，怀疑但不能确定者建议血管造影。建议血管造影。3.临床高度怀疑布临床高度怀疑布-加者，多普勒未见下腔静脉和肝静脉梗阻征加者，多普勒未见下腔静脉和肝静脉梗阻征象者，但有肝肿大（特别是肝尾状叶肿大，因其有唯一的静象者，但有肝肿大（特别是肝尾状叶肿大，因其有唯一的静脉引流）和脉引流）和PHT，应想到梗阻水平在肝窦引起的布，应想到梗阻水平在肝窦引起的布-加（亦称加（亦称为肝小静脉闭塞症）。为肝小静脉闭塞症）。注意事项注意事项16布加综合征超声诊断10/8/2022谢谢大家！谢谢大家！17布加综合征超声诊断10/8/2022
