1、PPHNn指生后肺血管阻力持续性增高,肺动脉压超过体循环动脉压,使由胎儿型循环过渡至正常“成 人”型循环发生障碍,而引起的心房和(或)动脉导管水平血液的右向左分流,临床上出现严重低氧血症等症状。n本病多见于足月儿或过期产儿n死亡率高，预后差，治疗难度大2新生儿肺动脉高压胎儿血液循环 成人型血液循环肺血管阻力下降 肺动脉压力下降 肺血流量增加 3新生儿肺动脉高压PPHN/PFC右至左血右至左血液分流液分流4新生儿肺动脉高压PPHN的原因、病理肺血管发育不全肺血管发育不全：肺动脉数减少,血管面积减小 先天性膈疝、肺发育不良肺血管发育不良肺血管发育不良：肺血管重塑、管腔减小使血流受阻 慢性宫内缺氧，
2、宫内胎儿动脉导管早期关闭肺血管适应不良肺血管适应不良：原发性PPHN：围产期应激,如窒息、低氧、酸中毒、感染、低温，红细胞增多等 继发性PPHN：肺部疾病RDS，MAS,肺炎等5新生儿肺动脉高压PPHN临床表现nPPHN常在出生后6至12小时以呼吸窘迫(respiratory distress)和发绀(cyanosis)表现n按发病时间可分三型q即发型：出生后就发生q中间型：出生后4到12小时发生q迟发型：出生后12到24小时发生6新生儿肺动脉高压PPHN临床表现 应该怀疑PPHN的情况n足月儿发绀非常明显，但呼吸困难和发绀并不成比例n无法解释的低血氧症n缺乏呼吸窘迫综合征、气漏综合征的X线变
3、化最常见的原因为新生儿窒息、胎粪吸入、肺炎、败血症等7新生儿肺动脉高压PPHN临床表现n左或右下胸骨缘闻及心脏收缩期杂音n动脉血气显示严重低氧,二氧化碳分压相对正常n约半数患儿胸部 X 线片示心脏增大8新生儿肺动脉高压PPHN诊断方法n高氧试验:头罩或面罩吸入 100%氧气 5-10 min,如缺氧无改善或测定导管后动脉氧分压 10%,提示PPHN n高氧高通气试验:气管插管或面罩下行气囊通气,频率为 100-150次/min,使二氧化碳分压下降至“临界点”(20-30 mmHg)。PPHN 血氧分压可大于 100 mmHg，先心病增加不明显9新生儿肺动脉高压PPHN诊断方法n超声检查：除外先
4、心病，评估肺动脉压力 简化柏努利方程 肺动脉收缩压=4三尖瓣返流速度2+CVP(假 设 CVP 为 5mmHg)当肺动脉收缩压75%体循环收缩压,可诊断为肺动脉高压10新生儿肺动脉高压利用各种试验鉴别诊断PPHN测试测试(a)吸入氧浓度(b)换气状态PCO2目标(mmHg)PO2在严重急性PPHN(mmHg)PO2在肺实质病变(mmHg)PO2在有右至左分流的CHD(mmHg)Room air(a)21%O2(b)自然呼吸40404040高氧试验高氧试验(a)100%O2(b)自然呼吸或呼吸器404010040DA前后前后PaO2差差(a)100%O2(b)自然呼吸或呼吸器4015100250
5、4011新生儿肺动脉高压PPHN的治疗1、一般治疗n充分的通气和氧合n避免防治代谢异常（低温、低糖、低钙、红细胞增多）n纠正酸中毒n镇静镇痛（吗啡、芬太尼）n纠正低血压（早产儿35,足月儿40-45mmHg,）12新生儿肺动脉高压PPHN的治疗2、扩张肺血管：吸入一氧化氮 硫酸镁，前列腺素E 钙离子通道阻滞剂 磷酸二酯酶抑制剂：西地那非3、体外膜肺ECMO(extracorporeal membrane oxygenation)13新生儿肺动脉高压呼吸治疗 for PPHNn目标：适当PaCO2 40-50 mmHg，SPO2 90%-98%，pH值 7.30-7.40n常频通气：RR60-80 次/min,PIP 25cmH2O,PEEP 2-4 cmH2O,IT0.2-0.4 s,流量 20-30 L/minn高频通气：更好改善通气及氧合（MAS，气胸）14新生儿肺动脉高压预后n氧合指数(oxygenation index,OI):OI=FiO2 MAP100/PaO2 3次血气OI40,死亡率80%n导管后氧合吸入100%氧浓度PaO280%n并发BPD，神经系统后遗症等15新生儿肺动脉高压谢谢16新生儿肺动脉高压
