1、目录目录1炎性肌病达专题知识宣讲2022-10-11IIM的分类的分类临床分类（临床分类（1）多发性肌炎（多发性肌炎（PM）皮肌炎（皮肌炎（DM）恶性肿瘤相关恶性肿瘤相关DM或或PM儿童期儿童期DM或或PM结缔组织病伴发的肌炎结缔组织病伴发的肌炎2炎性肌病达专题知识宣讲2022-10-11IIM的分类的分类临床分类（临床分类（2）肉芽肿性肌炎肉芽肿性肌炎嗜酸性粒细胞性肌炎嗜酸性粒细胞性肌炎血管炎性肌炎血管炎性肌炎局灶性肌炎局灶性肌炎巨噬细胞性肌筋膜炎巨噬细胞性肌筋膜炎3炎性肌病达专题知识宣讲2022-10-111.发病年龄发病年龄:多见于成人，儿童PM较少见。2.发作类型发作类型:常呈亚急性发
2、作。数周至数月的病史，急性发作或缓慢出现的肌病(数年)诊断PM应慎重。3.近端肌无力近端肌无力:只有乏力和肌痛，即使有短暂的CK升高，但无肌无力表现可能是PMR。4.血清肌酶血清肌酶:CK显著升高；CK正常者少见。多发性肌炎多发性肌炎(PM)4炎性肌病达专题知识宣讲2022-10-11皮肌炎皮肌炎(DM)的分型的分型5炎性肌病达专题知识宣讲2022-10-11常见炎性肌病的皮疹常见炎性肌病的皮疹Heliotrope rash(50%)6炎性肌病达专题知识宣讲2022-10-11常见炎性肌病的皮疹常见炎性肌病的皮疹7炎性肌病达专题知识宣讲2022-10-11常见炎性肌病的皮疹常见炎性肌病的皮疹(
3、1)“Mechanics hands(2)panniculitis(3)vasculitis(4)vitiligo(5)calcinosis8炎性肌病达专题知识宣讲2022-10-11（临床）无肌病性皮肌炎的定义（临床）无肌病性皮肌炎的定义9炎性肌病达专题知识宣讲2022-10-11无皮炎的皮肌炎无皮炎的皮肌炎10炎性肌病达专题知识宣讲2022-10-11IIM的血清学分型的血清学分型11炎性肌病达专题知识宣讲2022-10-11IIM的血清学分型的血清学分型抗合成酶抗体12炎性肌病达专题知识宣讲2022-10-11既往认为抗既往认为抗SRP只见于只见于PM患者，常在秋季发病，表现为严重肌炎，
4、常伴有患者，常在秋季发病，表现为严重肌炎，常伴有心脏受累，一般无心脏受累，一般无ILD和关节炎，对激素及免疫抑制剂治疗的反应差，预后和关节炎，对激素及免疫抑制剂治疗的反应差，预后较差。较差。IIM的血清学分型的血清学分型-舒晓明,王国春.中华风湿病学杂志,200913炎性肌病达专题知识宣讲2022-10-11IIM的鉴别诊断的鉴别诊断1A（CN1A）14炎性肌病达专题知识宣讲2022-10-11IIM的鉴别诊断的鉴别诊断15炎性肌病达专题知识宣讲2022-10-11IIM的鉴别诊断的鉴别诊断肌肉活检显示自身反应性炎症反应肌肉活检显示自身反应性炎症反应边缘空泡边缘空泡淀粉样蛋白沉积物淀粉样蛋白沉
5、积物 或泛素或泛素 (+)/SMI-31(+)(+)/SMI-31(+)包涵体包涵体电镜下证实有双股螺旋形丝状物电镜下证实有双股螺旋形丝状物16炎性肌病达专题知识宣讲2022-10-1117炎性肌病达专题知识宣讲2022-10-1118炎性肌病达专题知识宣讲2022-10-11IIM的鉴别诊断的鉴别诊断19炎性肌病达专题知识宣讲2022-10-11IIM的鉴别诊断的鉴别诊断20炎性肌病达专题知识宣讲2022-10-11IIM的鉴别诊断的鉴别诊断通常是由于体内激素分泌异常引起：甲状腺性肌病（甲亢、甲减甲减）皮质类固醇性多发性肌病21炎性肌病达专题知识宣讲2022-10-11IIM的鉴别诊断的鉴别诊断AchRAb 敏感性敏感性73%22炎性肌病达专题知识宣讲2022-10-11IIM的鉴别诊断的鉴别诊断6月21日为“世界渐冻人日“渐冻人”是一组运动神经元疾病运动神经元疾病的俗称，因为表现为肌肉逐渐萎缩和无力肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪23炎性肌病达专题知识宣讲2022-10-11谢谢 谢谢！谢谢！24炎性肌病达专题知识宣讲2022-10-11
