1、先天性巨结肠 经肛门先天性巨结肠根 治术的临床应用概 述 先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠管肥厚、扩张。本病是小儿常见的先天性肠道畸形。发病率为1/2000 1/5000，男女之比为4:1。病因 多基因遗传和环境因素共同作用的结果，有4%8%的病例有家族遗传倾向 与胚胎期用药、病毒或胎内感染有关，常与其他先天畸形并存 病变部位 通常发生在结肠远端，由于肠壁神经节细胞缺乏，该段肠管收缩狭窄，呈持续痉挛状态，形成功能性肠梗阻。痉挛肠管的近端，因肠内容物堆积而扩张、肥大形成巨结肠。临床表现 胎便排出延迟、顽固性便秘 多数患儿于生后24
2、48小时不排便，于生后23天出现腹胀、拒食、呕吐等急性低位性肠梗阻表现。以后即有顽固性便秘。呕吐、营养不良 由于功能性肠梗阻可出现呕吐长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响营养吸收致营养不良、发育迟缓 直肠指检 可排出恶臭大便及气体 常并发小肠结肠炎、肠穿孔即继发感染经肛门巨结肠根治术 近年来该手术方式已经在全世界普及，由于手术设计更加符合病理生理解剖，手术方法愈发简单安全，术后并发症及后遗症明显减少，使得soave术式被广泛的接受，术中经肛门拖出并切除病变肠管，同时适当切除近端严重扩张肥厚的“正常”结肠，将结肠断端与巨齿线上肛管切缘缝合固定以恢复肠道的通畅性现病史 主诉:生后胎粪排出延迟伴腹胀
3、至今 现病史：患儿生后3天无胎粪排出，至当地 医院就诊，予开塞露通便后排出墨绿色大便，量多，此后患儿逐渐腹胀，且加重，于当地医院住院，予禁食、胃肠减压、抗感染、预防出血、补液等治疗后，患儿大便每日23次/日，性状不详，腹胀仍加重，今日行腹部立位片示低位肠梗阻，现为进一步诊治转至我院，门诊拟腹胀待查?先天性巨结肠?收入院。辅助检查 腹部立位片：右腹部部分结肠扩张明显，巨结肠待排 腰椎MRI平扫：脊髓未见异常 钡剂灌肠(BE)：巨结肠 心电图：低电压 心超：动脉导管未闭，卵圆孔未闭治疗 2011年6月22日在静脉复合全麻+骶骶管阻滞麻醉下行先天性巨结肠根治术。资料 床号 737床 姓名 夏安富 性
4、别 男 年龄 49天 住院号 138913 入院时间 2011年5月25日 入院诊断 腹胀待查?先天性巨结肠？护理问题 手术前 1.便秘 与远端肠段痉挛、低位性肠梗阻有关 2.营养失调 低于机体需要量 与便秘、腹胀引起的食欲下降有关 3.潜在并发症 小肠结肠炎、肠穿孔 4.焦虑/恐惧 与缺乏有关疾病护理知识有关 手术后 1.体液不足 于腹部手术有关 2.有感染的危险 与身体状况差及手术创伤有关护理措施（手术前）1.清洁肠道，解除便秘（1）给予缓泻剂、润滑剂帮助排便（2）使用开塞露、扩肛等刺激括约肌诱发排便（3）用等渗盐水灌肠，每日一次，每次注入量50-100ML，揉腹后使灌肠液与粪水排出，反复
5、数次，逐渐使淤积的粪便排出。2.改善营养 应给予高热量、高蛋白饮食，不能禁食者应静脉补充足够的液体及营养 3 密切观察病情 注意有无小肠结肠炎的征象 4.做好手术前的准备 清洁灌肠；建立静脉通路；插入导尿管；术前两天口服抗生素；胃肠减压；术前12小时禁食 5.心理护理 向家长解释病情，说明治疗方法及目的，减轻其心理负担护理措施(手术前）灌肠注意点灌肠注意点:a.灌肠前先在钡灌肠照片上了解病变部位 b.选择软硬粗细适宜的肛管，插管时轻柔缓慢，避免结肠穿孔 c.肛管插入深度要超过狭窄段肠管 d.忌用清水灌肠，以免水中毒。要求用生理盐水反复多次冲洗，抽出量与注入量相等或稍多 e.流出液不畅应做相应处
6、理；如灌洗仍困难可灌入50%硫酸镁2030ml以刺激排便护理措施（手术后）1.维持体液平衡 （1）术后密切观察病情，每两小时测一次生命体征（2）保持胃管通畅，监测腹胀情况（3）监测并记录出入量 包括胃管引流量、留置导尿量、静脉输入量，观察脱水及低钠、低钾的表现 2.预防感染 每班做好导尿管的护理；观察伤口情况，及时更换尿布防止粪便污染伤口；做好皮肤护理；禁用肛门表及栓剂；如体温升高，大便次数增多，肛门处有脓液流出，提示有感染，应及时通知医生进行抗感染健康指导 指导家长对患儿的日常护理，包括低渣饮食，不限制患儿的液体摄入，注意观察脱水及电解质失衡的征象 指导家长观察长期并发症的表现 如发现大便变细应想到吻合口狭窄的可能，应用手指扩肛，如无效并伴有腹胀、便秘时应去医院进一步检查 谢谢
