1、10/30/2022.1小儿常见先心病的超声诊断小儿常见先心病的超声诊断10/30/2022.2一、房间隔缺损二、室间隔缺损三、川崎病四、动脉导管未闭10/30/2022.31、二维：房间隔回声中断（两个以上切面显示），断端回声增强。超声明确其部位、大小、形态、数目与周围的毗邻关系。2、彩色血流印证并观察分流方向。单纯ASD出现完全右向左分流，表明存在肺血管病变为手术禁忌。3、右心增大，心室肥厚，肺动脉增宽。房间隔缺损超声表现房间隔缺损超声表现10/30/2022.4 房间隔缺损房间隔缺损(ASD)(ASD)解剖分型解剖分型1、原发孔型缺损：位于房间隔的下部，紧邻房室瓣，多合并二尖瓣前瓣裂缺，
2、又称为部分性或不完全性房室间隔缺损。2、中央型（继发孔型）缺损：最为常见。3、静脉窦型间隔缺损：包括上腔静脉型或下腔静脉型，其中上腔静脉型常合并部分性肺静脉异位引流。4、冠状静脉窦型间隔缺损（冠状窦无顶综合征）：此型最为少见。5、混合型：2种或2种以上缺损同时存在。10/30/2022.5房间隔缺损超声检查技巧房间隔缺损超声检查技巧1、剑下两房心切面：诊断ASD的最佳切面，声束与房间隔垂直，假阳性率低。2、剑下上腔静脉及下腔静脉长轴切面。诊断静脉窦型ASD最佳切面。3、胸骨旁和心尖四腔心切面。观察右心扩大及三尖瓣反流情况。上腔型ASD位于心房顶部。4、心底大动脉短轴切面。观察肺动脉增宽程度，肺
3、动脉瓣形态及反流。5、胸骨旁和剑下冠状静脉窦长轴切面扫查，除外冠状静脉窦型ASD。6、明确其他心内合并畸形。10/30/2022.6症状因缺损的大小不同可有很大差别，小的缺损一般无症状，大的缺损可出现发育较差、易感冒和肺部感染、活动后心慌胸闷等，出现肺动脉高压者可伴紫绀、杵状指等。明显的体征是胸骨左缘三、四肋间可听到III级以上收缩期喷射性杂音，多数伴震颤。室间隔缺损症状和体征室间隔缺损症状和体征10/30/2022.7正常心脏，收缩期左心室压力明显高于右心室压力，舒张期左、右心室压力基本相等，所以室间隔缺损时会出现收缩期室水平左向右分流，分流入右心室的血液经过肺动脉进入肺循环，使得肺循环血量
4、增加，左心回心血量增加，左心前负荷增加，引起左心增大；缺损较大或病程较长时，肺小动脉痉挛，肺血管阻力增加，即出现肺动脉高压，引起右心大，左向右分流量逐渐减少、速度减低，直至出现右向左分流，此时即称为艾森曼（Eisenmenger）综合征。室间隔缺损血流动力学改变室间隔缺损血流动力学改变10/30/2022.8直接征象：1.二维超声显示室间隔回声脱失。2.彩色多普勒显示收缩期左向右五彩分流束。3.连续多普勒显示左向右高速分流，测量分流速度及压差。间接征象：左心增大室间隔缺损超声诊断要点室间隔缺损超声诊断要点10/30/2022.9室间隔缺损分为膜周部、漏斗部和肌部三类。膜周部包括单纯膜部、隔瓣下
5、型、嵴下型。单纯膜部室间隔缺损：局限于膜部间隔。隔瓣下型室间隔缺损：位于三尖瓣隔瓣下方。嵴下型室间隔缺损：位于室上嵴下方。漏斗部包括干下型、嵴内型。干下型室间隔缺损：又称肺动脉瓣下型，缺损上缘由肺动脉瓣环组成，即紧邻肺动脉瓣。嵴内型室间隔缺损：位于室上嵴结构内。肌部室间隔缺损：缺损位于肌部室间隔。室间隔缺损分型室间隔缺损分型10/30/2022.1010/30/2022.1110/30/2022.1210/30/2022.13.三尖瓣返流压差法：肺动脉收缩压（PASP）=三尖瓣反流压差（P）+5右房压有人认为应该是10mmHg，因为超声本来就是估测，所以右房压加5还是10，应该不太影响估测结果
6、。.分流压差法：因为分流压差（P）=收缩期左室压（LVSP）收缩期右室压（RVSP）收缩期右室压（RVSP）=收缩期左室压（LVSP）分流压差（P）无左、右室流出道狭窄时，收缩期左室压（LVSP）肱动脉收缩压（BASP），收缩期右室压（RVSP）肺动脉收缩压（PASP）所以肺动脉收缩压（PASP）=肱动脉收缩压（BASP）分流压差（P）分流压差可以从测量分流速度时，仪器上自动取得；肱动脉收缩压需要用血压计进行测量，即通常所说的上肢收缩压。室缺超声估测肺动脉压室缺超声估测肺动脉压10/30/2022.14漏诊常见于：1.肌部室间隔缺损：要仔细观察肌部有无回声脱失，由于分流血流方向多变，彩色多普勒
7、可以是红色也可以是蓝色，越靠近心尖部血流越可能是蓝色。2.肺动脉高压无分流的患者：二维可显示明显的回声脱失，结合间接征象，如左心或右心增大，紫绀等，可以提供诊断线索，减少漏诊。假阳性常见于肺动脉瓣口少量返流的患者：因肺动脉瓣返流方向有时酷似分流的方向，所以易诊断为干下型室间隔缺损。干下型室间隔缺损的分流为收缩期，血流速度较快，一般大于3 m/s；肺动脉瓣返流发生于舒张期，并且血流速度较低，一般小于2m/s。超声检查注意事项超声检查注意事项10/30/2022.15单纯室间隔缺损自然闭合率较高，可达30-50%，与缺损的大小、部位、年龄等因素有关。小的缺损自然闭合率高，但大的缺损同样也有闭合可能
8、；自然闭合的室间隔缺损绝大多数是膜部和肌部室缺，漏斗部、靠近半月瓣的缺损一般不会自然闭合；闭合的机制为隔瓣及其腱索与缺损边缘形成纤维性粘连而遮挡了室间隔缺损向右室的交通。所以室间隔膜部瘤可能是室间隔缺损的闭合过程。室间隔缺损临床体征典型、自然愈合率高，大部分可以得到及时治疗，预后好；一些大的缺损，较早即出现严重的血流动力学改变，随年龄增长而逐渐形成肺动脉高压，最终形成艾森曼格综合征而丧失手术治疗机会。自然病程和预后自然病程和预后10/30/2022.16川崎病（Kawasaki disease,KD）：又称皮肤黏膜淋巴结综合征，表现主要有发热、皮肤黏膜损害、淋巴结肿大等。主要病理变化是以冠状动
9、脉损害为主的全身血管炎。可以导致冠状动脉的扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉血栓。发生部位多为左右冠状动脉的近端。发病年龄：婴儿与儿童，好发于6-18月的婴幼儿，80%-85%的患者在5岁以内。男女比例为1.35:1-1.5:1。文献报道冠状动脉病变的检出率依次LCA、RCA。川崎病川崎病10/30/2022.17发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断川崎病。（1）眼结合膜充血，非化脓性。（2）唇充血皴裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起，充血呈草莓舌。（3）四肢变化：急性期（1-11天），手足指趾肿胀，掌跖潮红；恢复期指趾端膜状脱皮。（4）躯干、四肢多形性红斑。（5）颈部淋巴
10、结肿大。注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊川崎病。如发热只伴有其他三项，但见冠状动脉瘤者亦可诊断。临床诊断标准临床诊断标准10/30/2022.181.冠状动脉改变(5岁以下3mm，5岁以上4mm)。2.急性期可见心包积液、左室内径增大，二尖瓣、三尖瓣反流。3.可出现心功能变化及节段性心肌运动障碍。左室射血分数、二尖瓣口舒张期血流速度可正常，组织多普勒二尖瓣环收缩期速度和位移及舒张期速度低于正常儿童。4.CDFI显示冠状动脉内血流信号缓慢，可呈现涡流。超声表现超声表现10/30/2022.19轻度（冠状动脉扩张）35%-45%，轻度损害，内径增宽，内径小于4mm
11、，发病30-60天内内径恢复正常。中度（冠状动脉瘤），出现球状、囊状、梭形扩张，或呈串珠样改变，内径4-8mm，发病1-2年内消退，一部分转为狭窄。重度（巨大冠状动脉瘤）5%，明显扩张，病变广泛，累及1支以上，内径达到或超过8mm，血栓形成，内膜增厚、狭窄或闭塞。川崎病的冠状动脉分级标准川崎病的冠状动脉分级标准10/30/2022.20动脉导管在胎儿时期是重要的通道，连接主动脉和肺动脉，使得肺动脉内富含氧气和营养物质的血液大部分通过动脉导管进人降主动脉，供应盆、腹腔及下肢。胎儿出生后，肺循环阻力迅速降低，动脉导管功能性关闭，肺动脉和主动脉之间无血流相通，一般三个月左右动脉导管被纤维组织代替形成
12、动脉韧带，从而完全关闭。若12个月动脉导管持续存在，即形成动脉导管未闭。动脉导管未闭动脉导管未闭10/30/2022.21主动脉的压力无论收缩期还是舒张期均明显高于肺动脉，所以主动脉内的血液会持续进入肺动脉内，并且速度较高，无肺动脉高压时，分流速度一般超过3m/s。降主动脉内的血液一部分供应盆、腹腔及下肢，一部分通过动脉导管进入肺动脉，使得肺循环血流量增加，左心回血量增加，左心房室增大；长期分流，使得肺小血管痉挛、硬化，阻力增加，形成肺动脉高压，进而引起右心增大、肥厚，当肺动脉压接近或超过主动脉压时，就会出现双向分流或右向左分流，病人出现紫绀，此时称Eisenmenger综合征。血流动力学改变
13、血流动力学改变10/30/2022.22大部分患者无明显症状，导管较粗、分流量较大时患者可有乏力、胸痛、心力衰竭的表现，合并肺动脉高压时可有劳力性胸闷、乏力、气急等。特征性体征为胸骨左缘二、三肋间连续性机械样杂音，向颈部和心前区广泛传导，伴震颤。动脉导管未闭患者的症状和体征动脉导管未闭患者的症状和体征10/30/2022.231.管型：导管两端口径一致，导管较长；2.漏斗型：导管中间细，两端粗；3.窗型：导管极短，口径较宽，宽度大于长度；4.动脉瘤型：导管两端细，中间宽。动脉导管分四型动脉导管分四型10/30/2022.24导管中间细 两端粗漏斗型10/30/2022.25 导管两端口径一致
14、导管较长管型管型10/30/2022.26并发症并发症10/30/2022.27并发症并发症10/30/2022.28动脉导管未闭患者超声估测肺动脉压：.分流压差法：因为分流压差（P）=主动脉收缩压（BASP）肺动脉收缩压（PASP）所以肺动脉收缩压（PASP）=主动脉收缩压（BASP）分流压差（P）分流压差可以从测量分流速度时，仪器上自动取得。.三尖瓣返流法:肺动脉收缩压（PASP）=三尖瓣返流压差（P）+5估测肺动脉压估测肺动脉压10/30/2022.29 目前动脉导管未闭患者大部分可以封堵治疗（窗型除外），封堵治疗原则是:肺动脉压小于主动脉压，年龄大于3岁，体重大于10 Kg，术前超声检查需仔细测量导管的长度和宽度，以正确选择封堵器的规格。动脉导管未闭的治疗动脉导管未闭的治疗/10/29.30NoImage
