1、泌尿系统疾病泌尿系统疾病1肾病综合征及泌尿系感染2345病生与临床病生与临床概述概述发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断6概 述定义：肾小球滤过膜的通透性增高大量血浆白蛋白从尿中丢失引起一系列病理生理改变临床综合征：7四大临床综合征大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症水肿891011121314正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失上皮细胞足突广泛融合、消失15正常正常NS患儿患儿PASM-HEPASM-HE400 400 正常肾小球正常肾小球 PASPAS400 400 肾小球结构基本正常肾小球结构基本正常
2、16EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变该病的特征性病变EM8400 正常肾小球正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞内皮细胞(En)，足细胞，足细胞(P)及足突及足突(FP)17正常尿中有少量蛋白质：正常尿中有少量蛋白质：NSNS：定性：定性+；定量；定量50mg/50mg/（kgkgd d）181920212223对机体的影响对机体的影响低蛋白血症低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白血清转铁蛋白 铜蓝蛋白铜蓝蛋白 锌结合蛋白锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白甲状腺
3、结合蛋白 25-25-羟胆骨化醇结合蛋白羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白 IgGIgG、补体旁路、补体旁路B B因子因子 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关、纤溶有关 因子，高凝状态因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变242526原因原因尿中排出尿中排出分解代谢：肾小管处分解分解代谢：肾小管处分解肝合成蛋白质的代偿能力受损肝合成蛋白质的代偿能力受损血管通透性增加致蛋白质在间质中增加，血中下降血管通透性增加致蛋白质在间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失？胃肠道：吸收不良，异常
4、丢失？27对机体的影响对机体的影响蛋白质营养不良蛋白质营养不良影响内环境的稳定：影响内环境的稳定：渗透压下降渗透压下降 (25(2530mm30mmg g 降至降至6 68mm8mmg g）血容量改变血容量改变营养多种物质代谢：脂代谢营养多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响对药代动力学影响282930underfilled theoryNS蛋白尿蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症血浆胶渗透压血浆胶渗透压血容量血容量神经内分泌调节改变神经内分泌调节改变（RAA，ADH，心房肽等），心房肽等）水肿水肿overfilled theoryNS原发性水钠潴留原发性水钠潴留原因原因 3132血浆白蛋白血浆白蛋白
5、脂质在肝脏代脂质在肝脏代偿合成增加偿合成增加脂蛋白的分解脂蛋白的分解代谢障碍代谢障碍高脂血症高脂血症高胆固醇血症高胆固醇血症（5.72mmol/L）主主 要要 危危 害害增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响33肾肾内内 蛋蛋 白白 质质 分分 解解 代代 谢谢 增增 高高水水分分 向向 间间 质质 转转 移移利利钠钠 因因 子子 下下 降降钠钠水水 潴潴 留留水水肿肿醛醛固固 酮酮 增增 高高抗抗利利 尿尿 激激 素素 增增 高高 肾肾小小 球球 滤滤 过过 率率 下下 降降血血容容 量量 下下 降降胶胶体体 渗渗 透
6、透 压压 下下 降降高高脂脂 血血 症症脂脂质质 代代 谢谢 紊紊 乱乱低低蛋蛋 白白 血血 症症大大量量 蛋蛋 白白 尿尿肾肾小小 球球 滤滤 过过 膜膜 通通 透透 性性 增增 高高致致病病 因因 素素34353637免疫功能低下免疫功能低下全身水肿和循环不良全身水肿和循环不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用免疫抑制药物的使用38原因原因体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白白蛋白20g/L10个个/HP 高脂血症高脂血症 氮质血症，除外循环量不足氮质血症，除外循环量不足
7、 高血压，除外激素影响高血压，除外激素影响 持续性低补体血症持续性低补体血症4344原则：肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施原则：肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施休息：早期卧床，休息：早期卧床，3-63-6月可参加活动，避过劳月可参加活动，避过劳营养：限盐营养：限盐1 12g/d2g/d；优质蛋白质：；优质蛋白质：1.5-2g/kg1.5-2g/kgd d抗感染抗感染对症处理：对症处理：利尿：利尿剂、白蛋白、血浆或低右利尿：利尿剂、白蛋白、血浆或低右 降压或对症处理（包括严重病例处理）降压或对症处理（包括严重病例处理）45短疗程短疗程 8 81212周周中、长疗程中、长疗程 目前国内通行长程治疗
8、目前国内通行长程治疗9 9月月1 1年以上年以上 针对肾炎性针对肾炎性NSNS 复发性单纯性复发性单纯性NSNS 难治性肾病难治性肾病46以泼尼松以泼尼松1.51.52mg/2mg/（kgkgd d）（最大量）（最大量60mg/d60mg/d）治疗治疗8w8w判断：判断：激素完全效应（敏感型）激素完全效应（敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素无效应（耐药型）激素无效应（耐药型）47复复 发发：半年内有：半年内有2 2次以上或次以上或1 1年内有年内有3 3次次 以上的复发以上的复发依依 赖赖：对激素敏感，用药缓解，减量：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药或停药2 2
9、周内复发，周内复发，恢复用量或恢复用量或 再次用药又缓解并重复再次用药又缓解并重复2 23 3次者次者48泌尿道感染泌尿道感染 Unrinary Tract Infection,UTI49概 述50 病因和发病机制宿主的易感因素致病菌的特征51（一）宿主的易感因素 小儿的输尿管长而弯曲,管壁弹力纤维发育不良女婴尿道短,男孩包茎积垢 泌尿系统先天发育异常#膀胱输尿管反流 双肾盂、双输尿管、后尿道瓣膜 神经原性膀胱 多囊肾 慢性疾病、药物影响52（二）致病菌的特征 80%90%的尿路感染由肠道杆菌引起最常见的是大肠杆菌其次为变形杆菌，副大肠杆菌，克雷白杆菌等少数为粪链球菌，金葡萄球菌等偶由病毒，支
10、原体或真菌、淋球菌引起53 临 床 表 现54复发与再感染复发 经治疗后暂时转阴,停药后短期内原有致病菌又现,症状再现。再感染（再染）经治疗已愈,停药后较长时间(通常6周),由另外一种致病菌侵入尿路引起慢性感染：病程迁延达6个月以上病程迁延或反复发作，可出现贫血、消瘦、生长迟缓、高血压或肾功能不全55无症状性菌尿 无临床症状，但尿常规有细菌，健康查体时发现。常常有既往症状性尿感史或者尿路畸形，病原体多数为大肠杆菌56 实验室检查及特殊检查(一)尿常规晨尿，清洁中段尿，离心后镜检白细胞5个/HP为异常白细胞管型更具诊断意义肾盏乳头炎或膀胱炎可有血尿57中段尿培养中段尿培养:抗生素应用前完成抗生素
11、应用前完成 避免污染避免污染 实验室检查及特殊检查(二）尿细菌学检查 1.中段尿培养确诊2.菌落计数：10万/ml，可诊断 1-10万/ml，可疑，重复培养 1万/ml，污染 3.尿涂片找细菌 4.亚硝酸盐试验58(三)影像学检查(发现畸形，瘢痕，结石、梗阻)1.X线检查 排尿性膀胱尿道造影 MCU 静脉肾盂造影IVP 2.B超检查5960 有UTI 症状,中段尿培养菌落计数105/m1 无症状,则要求2次中段尿培养为同一种菌种且菌落计数均105/m1 耻骨上膀胱穿刺尿,细菌生长即有意义菌尿 61临床评估 本次系初次感染、复发或再感染致病菌的确定及药敏试验感染的定位诊断,肾实质损害程度的估计有
12、无尿路畸形、梗阻以及“反流”及其程度有无肾疤痕、肾功能受损,以做为拟定治疗计划及长期随访的依据62治疗原则缓解症状缓解症状清除细菌清除细菌防止复发防止复发保护肾功能保护肾功能63（一）一般治疗 休息，饮水（二）抗菌疗法 1.急性感染的治疗 新生儿和6月小儿：静脉用药，总疗程10 14天。年长儿上尿路感染静脉用药,膀胱炎或轻症者可口服给药，疗程710或1014天 642.复发与慢性感染的治疗 明确基础诱因，及时纠正疗程至少2周或更长待尿菌培养阴性后,再减量维持治疗36个月3.膀胱输尿管反流 综合反流程度、肾疤痕情况手术纠正预防性抗生素治疗（不宜选用广谱抗生素）65抗生素1、内酰胺类2、磺胺类3、呋喃坦啶：大肠杆菌4、喹诺酮类：儿科少用66
