1、耳聋,中山大学孙逸仙纪念医院 耳鼻咽喉-头颈外科 区永康,定义,耳聋（hearing loss）是听觉通路发生器质或功能性病变导致不同程度听力损害（hearing impairment）的总称. 听觉系统包括： 传音器官、感音器官 听神经、各级中枢,耳聋的现状,世界卫生组织（WHO）：估计全球听力残疾人数1985年为4200万，1995年估计为1.2亿，2001年增加到了2.5亿，目前估计全世界约有2.78亿人患有中度以上的听力损失 1987年我国残疾人全国抽样调查结果听力残疾人为1770万 2006年：2780万, 单纯听力残疾人2004万 7岁以下的聋哑儿童高达80万人,听力残疾已成为危害
2、我国人民健康的主要公共卫生问题之一，在全球包括我国的发病率逐年有大幅度上升的趋势。,耳的解剖与声音的传导,声波 耳廓外耳道 （空气振动） 鼓膜听小骨 （传声变压） 前庭窗内耳淋巴螺旋器 （感音） 听觉中枢 听神经 （综合分析） （神经冲动）,临床特征,1. 突发性聋与进行性聋 2 器质性聋与功能性聋 3 先天性聋与后天性聋 4 耳聋与言语聋哑 5 耳聋与全身疾病,耳聋的分类,传导性聋 感音神经性聋 混合性聋,诊断,1. 确定是否耳聋与耳聋程度 （听力评估) 2. 确定听力损伤部位及性质 （听力评估、影像学) 3. 确定听力损伤原因 （听力评估、影像学、基因检测、流行病学、系统检查),听力评估（
3、检查方法）1,音叉试验 林纳试验（Rinne test） 韦伯试验（Weber test） 施瓦巴赫试验（Schwabach test） 音叉试验意义 耳聋定性,听力评估（检查方法）2,纯音听力计检查（电测听） 听力图 意义 耳聋性质 程度,听力评估（检查方法）3,声导抗测试法 鼓室导抗图 镫骨肌声反射 意义 了解中耳功能,听力评估（检查方法）4,听性脑干反应测听（ABR）,听力评估（检查方法）5,言语测听法,听力评估（检查方法）6,耳蜗电图描记 耳声发射,VNG 可判断前庭功能正常与否 可判断病变侧别 可判断前庭损伤在中枢还是末梢 有助于定性、定位、定量等 如位于内听道之小听神经瘤与长至桥小
4、脑角之大听神经瘤呈现出完全不同的图形，对判断肿瘤部位、大小及确定手术方案有指导意义 是重要的辅助诊断方法 综合判断,其它评估：前庭功能检查,分级,以500Hz、1000Hz和2000Hz的平均听阈为准 轻度聋：听力损失2640dB 中度聋：4155dB 中重度聋：5670dB 重度聋：7190dB 极度聋：91dB,传导性聋,音叉试验结果 左耳 右耳 林纳试验（Rinne test） （） （+） 韦伯试验（Weber test） 施瓦巴赫试验（Schwabach test）（+） （）,感音神经性耳聋,音叉试验结果 左耳 右耳 林纳试验（Rinne test） （ + ） （ + ） 韦伯试
5、验（Weber test） 施瓦巴赫试验（Schwabach test）（+） （）,混合性耳聋,音叉试验结果 左耳 右耳 林纳试验（Rinne test） （ + ） （ - ） 韦伯试验（Weber test） 施瓦巴赫试验（Schwabach test）（+） （）,传导性聋 定义,经空气径路传导的声波，受到外耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳的声能减弱，致使不同程度听力减退者。 蜗前聋,病因（1）,外耳 A 闭锁 B 新生物 C 先天性畸形 D异物或其它机械阻塞,病因（2）,中耳 A 中耳炎 B 耳硬化症 C 先天性畸形 D 外伤,治疗 按病因相应治疗,分泌性中耳炎与中耳置管术,鼓膜修补术
6、与各型鼓室成形术 选配助听器,感音神经性聋 定义,内耳（听毛细胞、血管纹、螺旋神经节）、听神经或听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音讯息的传递。 按病变部位（蜗性、蜗后）分为： 感音性聋 神经性聋 中枢性聋,病因(1),1. 遗传性聋 2. 非遗传性先天性聋,病因(2),3 非遗传性获得性感音神经性聋（占90%） 突发性聋 药物性聋 噪声性聋 老年性聋 创伤性聋 梅尼埃病 病毒或细菌感染性聋 全身疾病相关性聋 某些必需元素代谢障碍与感音神经性聋 自身免疫性内耳病与感音神经性聋 其他,突发性聋,突然发生的非波动性感音神经性听力损失，常为中或重度 确切原因不明，可能与病毒感染、迷
7、路水肿、血管病变和迷路窗膜破裂相关， 除第VIII颅神经外，无其他颅神经受损症状 单耳发病居多，亦可双侧同时或先后受累，双侧耳聋则往往以一则为重 诊断标准,突聋诊断标准,突发性聋的诊断和治疗指南(2005 年 ,济南) 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会 中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会 定义 突然发生的 ,可在数分钟、 数小时或 3 天以内，原因不明的感音神经性听力损失 ,至少在相连的 2 个频力下降 20 dB 以上。 诊断依据 1.突然发生的 ,可在数分钟、 数小时或 3 天以内。 2.非波动性感音神经性听力损失 ,可为轻、 中或重度至全聋。至少在相连的 2 个频率听力下降 20 dB
8、以上。多为单侧 ,偶有双侧同时或先后发生。 3.病因不明(未发现明确原因包括全身或局部因素 4.伴耳鸣、 耳堵塞感。 5.伴眩晕、 恶心、 呕吐 ,但不反复发作。 6.除第八颅神经外 ,无其他颅神经受损症状。,美国标准 “3个3” ： 3 天内相连的 3 个频力下降 30 dB 以上,突聋分型,根据纯音测听的听阈图型进行分型，分为： 1.低中频下降型 2.中高频下降型 3.平坦型 4.全聋型,药物性聋,常见致聋药物： 氨基糖甙类抗菌素： 如链霉素、庆大霉素、 卡那霉素、新霉素、妥布霉素 多肽类抗菌素 抗肿瘤药物 利尿类药物 酒精、烟草中毒 机制-外部因素 体内因素,噪音性聋,长期接触噪音刺激所
9、致，为缓慢进行性改变 机理：1 对听觉器官的特异性损害 2 对听觉系统的外周部分及听觉中 枢均有损害,老年性聋,随年龄老化而发生的听觉系统退行性 变异 一般发生在60岁以上 听觉系统的衰老和机体的衰老一样，是组织、细胞衰老的结果 多因螺旋神经节细胞萎缩或耳蜗基底膜特性改变而致,症状：不明原因 双侧 缓慢进行性加重SNHL-高频为主 言语识别能力明显下降,临床表现,创伤性聋,头颅外伤 耳气压伤 急、慢性声损伤 导致内耳损害而引起的听力障碍,畸形 囊状耳蜗 大前庭导水管综合征,梅尼埃病,发病机理 未明 内淋巴吸收障碍和生成增多 糖蛋白代谢紊乱 免疫反应及遗传倾向 其它 食物，天气，季节，鼻充血史，
10、内分泌，心理（情感）等 病理改变为 膜迷路积水,病毒或细菌感染性聋,各种病毒或细菌感染性疾病如累及听觉系统，损伤耳蜗、前庭、听神经，或引起病毒性或细菌性迷路炎，均可导致单侧或双侧非波动性感音神经性聋 常见的致聋感染：流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳带状疱疹、斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、疟疾、伤寒、麻疹、风疹、水痘、梅毒等 许多往往在感染性疾病痊愈以后，才发现听力障碍的存在,腮腺炎- 儿童 单侧 SNHL 高频 不可逆 麻疹- 双耳 不对称性 SNHL 高频 不可逆 带状疱疹- 单侧 前庭 SNHL 可逆 细菌性脑膜炎- 10-20% 早期 双耳 重度 波动 梅毒- 3-38% 早期
11、/晚期 双侧 突发 前庭 重度,全身疾病相关性聋,高血压与动脉硬化 糖尿病 慢性肾炎与肾功能衰竭 系统性红斑狼疮 甲状腺功能低下 高脂血症 红细胞增多症 白血病 镰状细胞贫血 多发性硬化 多发性结节性动脉炎,某些必需元素代谢障碍 与感音神经性聋,碘、铁、锌、镁等必需元素代谢障碍与感音神经性耳聋、耳鸣有相关,自身免疫性内耳病 与感音神经性聋,机理： 隐蔽抗原的释放或组织抗原决定簇改变，均被视为异已，启动免疫应答，损伤耳蜗与前庭组织结构,其他,耳蜗神经病变 脑干听觉径路病变 例如 听神经瘤 脱髓鞘病,诊断及鉴别诊断,系统收集病人病史、个人史、家族史 进行临床全面体检 与听力学检查 必要的影像学,血
12、液深究 免疫学 遗传学等方面的实验室检测,预防及治疗,1 预防 2 治疗 药物疗法 高压氧疗法 手术疗法 助听器选配 人工耳蜗植入 听觉言语训练,助听器选配,选配对象 凡药物或手术治疗无效，病情稳定、有残余听力并期望改善言语交流程度的耳聋病，均可成为助听器的选配对象。,人工耳蜗植入 手术适应症 目前的医药不可能使耳朵内受损的结构毛细胞再生而治好耳聋 该技术是使重度和全聋患者，尤其是儿童冲破失聪障碍，重新回归有声世界的唯一希望,体内部分,体外部分,混合性聋,定义 ：中耳、内耳病变同时存在，影响声波传导与感受所造成的听力障碍。 可以传导性或感音神经性为主，亦可大致相等,定义 功能性聋又称心理性聋、
13、非器质性聋、癔症性聋、假性器质聋、假性神经性聋、精神性聋。,功能性聋,其他,治疗,用2%利多卡因或10%葡萄糖酸钙静脉注射，同时进行语言暗示治疗。,伪聋,定义 装聋、听觉系统无器质性病变，听力正常。,预防每年新生听障儿童在3 万人（比例为3）以上，如果加上迟发性耳聋及药物性耳聋患者，每年新增的听障人数可以达到6 万多人。,关键：早发现、早干预及早康复 新生儿听力筛查 听力学监测,耳聋基因检测,目前推出的遗传性耳聋基因芯片能同时并列的检测出4个常见基因的10突变位点，即GJB2（35del G、176del 16、235del C、299delAT），GJB3（538CT、547GA），PDS(2168AG、IVS7-2AG 涵盖了所有中国人群遗传性耳聋易感基因的85%以上,小结,耳聋的分级：轻度、中度、中重度、重度、极重度。 诊断：传导性、感觉神经性、混合性。 治疗：手术治疗、药物治疗、助听器验配、人工耳蜗植入与听觉、言语训练。,谢谢！ 欢迎加入 耳鼻咽喉头颈外科！,
