1、北京大学第三医院神经外科,椎管内肿瘤CBL,概述,椎管内肿瘤分硬膜外肿瘤、髓外硬膜下肿瘤、髓内肿瘤，多为良性病变。 以髓外硬膜下肿瘤最多见。,病例1,患者男性，腰痛向左下肢放射至足底，夜间重，服用止痛药偶可缓解，无大小便障碍及下肢无力，就诊于我院，查体左小腿外侧至足背痛觉减退，伸拇肌力III级，左跟腱反射减退，肌张力正常，病理征阴性。,影像学检查,腰椎X线未见明显异常，腰椎MRI示腰4、5椎管内占位，增强扫描有不均匀强化。,定位及定性诊断是什么？,定位：圆锥还是马尾病变？ 定性：神经鞘瘤？脊膜瘤？室管膜瘤？腰间盘突出症？,脊髓节段 脊椎,C1-4 相同序号 C5-8,T1-4 相同序号-1 T
2、5-8 相同序号-2 T9-12 相同序号-3 L1-5 T10-T11 S1-5 T12-L1,皮肤感觉的节段神经支配,神经鞘瘤的诊断,神经根性疼痛 查体相应节段的感觉、运动障碍 MR示：髓外占位，边界清楚，增强可见明显强化，可伴囊性变。,鉴别诊断,鉴别诊断：髓内肿瘤,病程发展是神经功能由上向下发展 多为对称性起病，半切综合征少见 两便障碍早期出现 伴肌肉萎缩 神经根性疼痛相对少见 MR:脊髓增粗，可见强化占位性病变，可伴发脊髓空洞,髓内肿瘤：圆锥室管膜瘤MRI,鉴别诊断：脊膜瘤,临床表现：女性多见，颈胸段多见，多为麻木无力起病。 影像学表现：与硬膜关系密切，广基，强化明显，血运丰富，常见钙
3、化。,鉴别诊断：室管膜瘤,临床表现：多根神经受累表现。 影像学表现：终丝增粗有强化，肿瘤常为多发。 病理常为粘液乳头状室管膜瘤。,鉴别诊断：神经纤维瘤病,分为I型和II型,神经纤维瘤病是常染色体显性遗传病。 NF1其致病基因位于常染色体17q11.2。 NF2致病基因定位于常染色体22q11.2。,NF1诊断标准,1） 6个或以上的牛奶咖啡斑，青春期前最大直径5mm以上，青春期后15mm以上； 2） 2个或以上任意类型神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤； 3） 腋窝或腹股沟褐色雀斑； 4） 视神经胶质瘤； 5） 2个或以上Lisch结节，即虹膜错构瘤； 6） 明显的骨骼病变：如蝶骨发育不良，长管状
4、骨皮质菲薄，伴有假关节形成； 7） 一级亲属中有确诊NF1的患者。 上述标准符合2条或以上者可诊断NF1。,NF2诊断标准,1） 双侧听神经瘤； 2） 有NF2家族史（一级亲属中有NF2患者），患单侧听神经瘤； 3） 有NF2家族史（一级亲属中有NF2患者），患者有以下病变中的2中：神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、雪旺氏细胞瘤、青少年晶状体后囊浑浊斑。 上述标准符合1项即可诊断NF2。,治疗原则,全切病变 尽可能保留神经功能 肿瘤多发时，非责任小的肿瘤不在一个术区的可以随诊观察,手术治疗,病例2,患者出现双上肢麻木无力4年，麻木遂渐下降至下肢，近半年来，行走有踩棉花感，胸部有束带感，大小便费力，就
5、诊于我院，查体：双上肢肌力IV级，双下肢肌力V-，双Hoffman征阳性，双手骨间肌萎缩，双上肢腱反射减退，双下肢腱反射亢进，双巴氏征阳性，踝阵挛阳性，颈部至胸8痛觉减退。双下肢深感觉减退。,1初步诊断？行何检查,诊断依据,多起病缓慢，病程长 多麻木无力起病，早伴肌肉萎缩 查体：有长束体征 MR示多合并有空洞，肿瘤多边界清楚，增强可见界限清楚的位于脊髓中央的强化结节。 病理为起源于室管膜细胞肿瘤,鉴别诊断：星形细胞瘤,病程和肿瘤分级相关，病程短提示肿瘤恶性程度高 MR示肿瘤分界不清，增强可见肿瘤多为偏心生长，不均匀强化,鉴别诊断：血管网织细胞瘤,常合并有肝、肾、胰囊肿，视网膜血管瘤。当脑或脊髓
6、的血管网状细胞瘤伴有胰、肾脏囊肿或肾脏的良性肿瘤时，被称为Lindau病。而当视网膜血管瘤伴发有中枢神经系统的血管网状细胞瘤或一个Lindau病的病理改变时称为von Hippel-Lindaus Disease（VHL病）。 有红细胞增多症 血管网状细胞瘤有遗传倾向，约有5%的病例有家族史，为常染色体显形遗传，男女具有相同的外显率。VHL病的基因位于染色体3p25-p26，邻近3p13-p14，后者在纯家族性肾细胞癌中包含染色体易位。 MR可见脊髓表面有血管流空，增强可见明显强化的结节，常合并有大空洞 脊髓血管造影可见供血血管及肿瘤结节染色,鉴别诊断：肠源性囊肿,先天性肿瘤，多青少年发病 常见于颈段，胸腰段也可见 MR示肿瘤为囊性多位于脊髓腹侧，嵌于脊髓内，常可见椎体发育畸形 病理可见气管、胃肠道等内胚层结构,鉴别诊断：变性疾病,治疗方法,手术切除：保证生存质量前提下，尽可能全切肿瘤。 化疗：替莫唑胺 放疗：全脊髓放疗 CyberKnife,手术治疗,
