1、常见造血系统恶性肿瘤常见造血系统恶性肿瘤白血病白血病 急性急性 急性淋巴细胞白血病（急性淋巴细胞白血病（ALL）急性非淋巴细胞白血病（急性非淋巴细胞白血病（ANLL或或AML）慢性慢性 慢性粒细胞白血病（慢性粒细胞白血病（CML）慢性淋巴细胞白血病（慢性淋巴细胞白血病（CLL）淋巴瘤淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤（HL）；）；非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（NHL）浆细胞病浆细胞病 多发性骨髓瘤；巨球蛋白血症；重链病多发性骨髓瘤；巨球蛋白血症；重链病 骨髓增殖性疾病骨髓增殖性疾病 真性红细胞增多症；原发性血小板增多真性红细胞增多症；原发性血小板增多症；特发性骨髓纤维化；慢性粒细胞性白血病症
2、；特发性骨髓纤维化；慢性粒细胞性白血病性质及分类性质及分类 急性白血病（急性白血病（AL）急性淋巴细胞白血病（急性淋巴细胞白血病（ALL）急性髓系白血病（急性髓系白血病（AML）慢性白血病慢性白血病 慢性髓系白血病（慢性髓系白血病（CML）慢性淋巴细胞白血病（慢性淋巴细胞白血病（CLL）少见类型白血病：少见类型白血病：毛细胞白血病（毛细胞白血病（HCL）幼淋巴细胞白血病（幼淋巴细胞白血病（PLL）等等Company Logo急性白血病急性白血病：属于白血病中的一种属于白血病中的一种 细胞分化细胞分化停滞在较早阶段，多为原始停滞在较早阶段，多为原始及早期幼稚细胞及早期幼稚细胞 病情发展迅速，自然
3、病程较短病情发展迅速，自然病程较短发病情况发病情况 我国白血病发病率我国白血病发病率 34/10万万 儿童及儿童及35岁以下成人的恶性肿瘤中居岁以下成人的恶性肿瘤中居第一。第一。AL：CL约约5.5：1 成人中成人中AMLALLCMLCLL 男性发病率略高于女性（男性发病率略高于女性（1.81:1）病因及发病机制病因及发病机制 生物因素：生物因素：病毒感染：病毒感染：人类人类T淋巴细胞病毒，淋巴细胞病毒，EB，HIV 免疫功能异常免疫功能异常 物理因素物理因素 电离辐射电离辐射Company Logo病因及发病机制病因及发病机制 化学因素：苯，乙双吗啉，烷化剂化学因素：苯，乙双吗啉，烷化剂 遗
4、传因素：单卵孪生中另一人发病率为遗传因素：单卵孪生中另一人发病率为1/5，是双卵孪生的，是双卵孪生的12倍。倍。Downs综合综合征发病率比正常人高征发病率比正常人高20倍倍 其他血液病：如其他血液病：如MDS（尤其尤其RAEB及及RAEBt），），淋巴瘤，多发性骨髓瘤，淋巴瘤，多发性骨髓瘤，PNHCompany Logo白血病的发生需要两类突变协同白血病白血病造血祖细胞增殖造血祖细胞增殖不受控制不受控制CML样疾病样疾病造血祖细胞造血祖细胞分化障碍分化障碍MDS样疾病样疾病类突变类突变 信号转导通路的基因突变如信号转导通路的基因突变如BCR/ABL、TEL-PDGFRB、N-RAS、k-RA
5、S、FLT3激活突变转录因子突变如AML1-ETO、CBF-MYH11、PML/RARa等正常骨髓象正常骨髓象白血病骨髓象白血病骨髓象AML-M1AML-M3AML-M2AML-M6AML-M5AML-M4AML-M7ALL-L1ALL-L3ALL-L2分类方法分类方法 FAB分类分类 形态学形态学 MIC分类分类 形态学形态学morphology 免疫学免疫学immunology 细胞遗传学细胞遗传学cytogenetics MICM分类分类 MIC+分子生物学分子生物学molecular Company LCompany LCompany LogoFAB分类ANLL(M0M7）M0 急性髓
6、细胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型 Ml 急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型 M2 急性粒细胞白血病部分分化型急性粒细胞白血病部分分化型 M3 急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病FAB分类ANLL(M0M7）M4 急性粒急性粒单核细胞白血病单核细胞白血病 M5 急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病 M6 急性红白血病急性红白血病 M7 急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病M0 急性髓细胞白血病微急性髓细胞白血病微分化型分化型 骨髓原始细胞骨髓原始细胞30%无嗜天青颗粒及无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显小体，核仁明显 光镜下髓过氧化酶光镜下髓过氧化酶(MPO)及苏
7、丹黑及苏丹黑B阳性细胞阳性细胞3；电镜下，；电镜下，MPO(+)；CD33或或CDl3等髓系标志可呈等髓系标志可呈(+)，淋巴，淋巴系抗原通常为系抗原通常为(-)，血小板抗原，血小板抗原(-)。Ml 急性粒细胞白血病未急性粒细胞白血病未分化型分化型 原粒细胞原粒细胞(I型型+型，原粒细胞型，原粒细胞质中无颗粒为质中无颗粒为I型，出现少数型，出现少数颗粒为颗粒为型型)占骨髓非红系有核占骨髓非红系有核细胞（细胞（NEC）的的90%以上，其以上，其中至少中至少3%细胞为细胞为MPO(+)。ANC：骨髓有核细胞骨髓有核细胞 NEC：骨髓非红系有核细胞骨髓非红系有核细胞 指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜
8、碱指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数骨髓有核细胞计数Company LogoANCANCNEC=ANC-E-L-M-PNEC=ANC-E-L-M-P M2 急性粒细胞白血病部急性粒细胞白血病部分分化型分分化型 原粒细胞占骨髓原粒细胞占骨髓NEC的的30一一89，单核细胞单核细胞20，其他粒系细胞，其他粒系细胞 10。M3 急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病 骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，占主，占NEC中中30。M4 急性粒急性粒单核细胞白单核细胞白血病血病 骨髓中原始细胞占骨
9、髓中原始细胞占NEC的的30以以上上 各阶段粒细胞各阶段粒细胞20 各阶段单核细胞各阶段单核细胞20。M4Eo 除除M4型各特点外，型各特点外，Eo在在NEC中中5。M5 急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病 骨髓骨髓NEC中原单核、幼单核中原单核、幼单核30%且原单核、幼单核及单核细胞且原单核、幼单核及单核细胞80。原单核细胞原单核细胞80为为M5a，80为为M5b。M6 急性红白血病急性红白血病 骨髓中幼红细胞骨髓中幼红细胞50，NEC中原始细胞中原始细胞(型型+型型)30。M7 急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病 骨髓中原始巨核细胞骨髓中原始巨核细胞30。血小板抗原阳性，血小板过氧血小
10、板抗原阳性，血小板过氧化物酶阳性。化物酶阳性。FAB分类ALL L1 原始和幼淋巴细胞以小细胞为主。原始和幼淋巴细胞以小细胞为主。L2 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主。原始和幼淋巴细胞以大细胞为主。L3（Burkitt）：）：原始和幼淋巴细胞以大原始和幼淋巴细胞以大细胞为主大小较一致，细胞为主大小较一致，细胞内有明细胞内有明显空泡，胞质嗜碱染色深。显空泡，胞质嗜碱染色深。Company Logo贫血贫血发热发热出血出血起病急，多数1月之内正常造血功能受抑表现白血病细胞增殖浸润的表现临床表现临床表现贫血：轻重不等，随病情的发展而加重，表现苍白、无力等。贫血的原因：1、最主要是白血病细胞扩增，正常造
11、血细胞被排挤，红细胞成熟受干扰。2、白血病细胞生成的抑制因子（抑制活性），抑制正常造血。发热：是急性白血病最常见的症状。感染部位（口腔、咽峡、肺、肛周）感染部位（口腔、咽峡、肺、肛周）致病菌（致病菌（G-orG+，继发真菌）继发真菌）1、白血病本身可发热，称为非特异性热或肿瘤热，但较高发热，往往提示有继发感染。2、肿瘤热是由于白细胞破坏，释放致热原或白介素，前列腺素E2及肿瘤坏死因子的生成增加有关。出血 多数患者在病程中均有不同程度之出血，以皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄为常见。严重者可有内脏出血，如便血、尿血、咳血及颅内出血。M3亚型往往出血较重。出血原因：1、血小板质与量的异常，成熟血小板
12、的减少最主要。2、白血病细胞对血管壁的浸润或在血管内形成白细胞栓子，使血管破裂。3、感染可进一步使血小板减少，纤溶活性增强等4、凝血异常。白血病细胞增殖浸润的表现白血病细胞增殖浸润的表现淋巴结和肝脾肿大淋巴结和肝脾肿大 以以ALL多见多见骨关节疼痛：胸骨中下段压痛骨关节疼痛：胸骨中下段压痛粒细胞肉瘤、绿色瘤粒细胞肉瘤、绿色瘤牙龈增生（尤其牙龈增生（尤其M4及及M5），），皮肤结节皮肤结节中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病 CNSL 治疗后缓解期治疗后缓解期 以以ALL最常见最常见睾丸白血病睾丸白血病Company Logo体征（一）肝脾、淋巴结肿大：是较常见体征，发生率各种类型有差异。1 1
13、、肝肿大、肝肿大：急性单核细胞白血病100%急性淋巴细胞白血病75.1%急性粒细胞白血病66.9%2 2、脾肿大：、脾肿大：以淋巴细胞白血病多见。3、淋巴结肿大：多为轻度，部位多限于颌下、颈侧、腋下、腹股沟等处。发生率：急性淋巴细胞白血病最多见，约90%。急性单核细胞白血病：50%60%。急性粒细胞白血病：30%。（二）骨骼和关节表现 骨痛、胸骨压痛：白血病细胞大量增生，使骨髓腔张力增高。关节痛可呈游走性。（三）中枢神经系统白血病 多见于急性淋巴细胞性白血病的缓解期，由于化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏在脑膜及脑实质的白血病细胞不能被杀灭而导致发病。临床上呈典型脑膜炎表现或颅内压增高征象，脑脊液
14、压力增高。（四）其他部位浸润 1、牙龈可因白血病细胞浸润而增生，多见于急单或急粒一单细胞白血病。2、皮肤浸润可出现丘疹或斑块。3、泪腺、唾液腺受浸润可出现无痛性肿大。4、男性睾丸受累可呈弥漫性肿大，成为白血病复发的原因之一。Company Logo血象 v WBC可增高、正常或减低，多数可见幼稚细胞；v正细胞性贫血；v程度不一的血小板减少实验室检查实验室检查骨髓象v 原始细胞占有核细胞30%；原始细胞为主，少量成熟粒细胞，中间阶段细胞缺如，即裂孔现象；vAuer小体见于ANLL。奥尔(Auer)小体：是含于胞浆内的一种被罗氏染色染成红色的棍棒状小体小体 血液生化改变血液生化改变 尿酸浓度最高
15、血清乳酸脱氢酶（LDH）增高中枢神经系统白血病 脑脊液检查：压力0.02Kpa(200mm水柱)或60滴分。白细胞0.01109L。蛋白质 糖定量 涂片见到白血病细胞。蛋白450mg/L。脑脊液涂片实验室检查细胞化学染色AMLPOX染色阳性染色阳性M6PAS染色阳性染色阳性ALLPAS染色阳性染色阳性白血病细胞的特殊染色白血病细胞的特殊染色免疫学检查-流式细胞仪免疫学检查 造血干/祖细胞表达 CD34 APL细胞通常表达CD13、CD33、CD117 不表达HLA-DR和CD34 还可表达CDCompany LogoB-ALL CD79a CyCD22 CD19 CD20 CD10T-ALL
16、CD3TCR-Tdt CD5 CD2AML MPO CD13 CD33 CD15 CD14 CD117染色体及基因改变染色体及基因改变染色体异常染色体异常 基因重排基因重排白血病类型白血病类型t(15;17)(q22;q21)PML-RARM3T(8;21)(q22;q22)AML1-ETOM2Inv(16)(p13;q22)CBF-MYH11 M4EoT(9;22)(q34;q11)BCR-ABLALL，CMLCompany LogoPHPH染色体染色体Company Logo恢复期恢复期骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征 临床表现：临床表现：贫血、发热、出血，贫血最常见，出血次之；贫血、
17、发热、出血，贫血最常见，出血次之；体征：体征：贫血表现为主；贫血表现为主；血象特点：血象特点：多为大细胞贫血多为大细胞贫血；分类中有原始细胞或有核红；分类中有原始细胞或有核红细胞细胞 骨髓象特点骨髓象特点：病态造血病态造血,原始细胞数依原始细胞数依MDS亚型而异亚型而异 克隆性证据克隆性证据巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 临床表现：临床表现：贫血、纳差及其它消化道症状，部分有感染及贫血、纳差及其它消化道症状，部分有感染及出血征出血征；大多可追问出营养不良的病史或年龄偏大进食受限等因素大多可追问出营养不良的病史或年龄偏大进食受限等因素 体征体征：贫血貌、镜面舌、牛肉舌等；脊髓后侧束及周围神贫血貌、镜面
18、舌、牛肉舌等；脊髓后侧束及周围神经病变；经病变；血象特点血象特点：呈大细胞正色素性贫血，有的出现全血细胞减呈大细胞正色素性贫血，有的出现全血细胞减少，网织红细胞低，血涂片可见卵圆形红细胞、有核红细少，网织红细胞低，血涂片可见卵圆形红细胞、有核红细胞，中性分叶核细胞分叶增多（胞，中性分叶核细胞分叶增多（5叶叶5%，6叶叶1%）；）；骨髓象特点：骨髓象特点：增生明显活跃，巨幼红细胞生成，增生明显活跃，巨幼红细胞生成，10%，粒，粒系巨幼变，核质疏松肿胀；巨核细胞巨幼变，核分叶多系巨幼变，核质疏松肿胀；巨核细胞巨幼变，核分叶多。对治疗反应迅速，大多对治疗反应迅速，大多1-2周内网织可达一高峰，血红蛋
19、周内网织可达一高峰，血红蛋白有所回升，骨髓红系巨幼变也很快改善白有所回升，骨髓红系巨幼变也很快改善 牛肉舌牛肉舌舌粘膜萎缩舌粘膜萎缩巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 注意要点：注意要点：巨幼贫系叶酸或巨幼贫系叶酸或B12缺乏所致，恶性贫血是由于内因子缺缺乏所致，恶性贫血是由于内因子缺乏导致乏导致B12缺乏的巨幼贫；缺乏的巨幼贫；该病应注意与该病应注意与AML-M6鉴别：白细胞免疫分型、糖原染色鉴别：白细胞免疫分型、糖原染色，分子生物学及遗传学检测。，分子生物学及遗传学检测。白血病的治疗Company Logov抗白血病治疗抗白血病治疗消毒隔离、营养支持防治感染、降低尿酸、成分输血诱导缓解治疗：联合化疗
20、诱导缓解治疗：联合化疗 缓解后治疗：缓解后治疗：联合化疗联合化疗髓外白血病的防治髓外白血病的防治造血干细胞移植造血干细胞移植 v一般治疗一般治疗治疗治疗Company Logo消毒隔消毒隔离离防治感染防治感染成分输成分输血血营养支营养支持持防治高防治高尿酸尿酸一般治疗一般治疗白细胞淤滞白细胞淤滞 WBC200109/L表现：低氧血症、反应迟钝、呼吸困难、颅内出血紧急处理高白细胞血症：血细胞分离机 ALL:DXM AML:羟基脲一般治疗 防治感染防治感染 消毒隔离；消毒隔离；G(M)-CSF缩短缩短粒细胞缺乏期；经验性抗生素使用粒细胞缺乏期；经验性抗生素使用 成分输血成分输血 浓缩浓缩RBC；血
21、小板悬液输注，血小板悬液输注，维持血小板计数至少维持血小板计数至少10109/L 防治尿酸肾病防治尿酸肾病 水化碱化尿液，别嘌呤水化碱化尿液，别嘌呤醇，尤其高白细胞者或大剂量化疗者醇，尤其高白细胞者或大剂量化疗者 营养支持营养支持完全缓解标准 白血病的症状和体征消失白血病的症状和体征消失 中性粒绝对值中性粒绝对值1.5l09/L，血小板血小板100109/L，外周血细胞分类中无白外周血细胞分类中无白血病细胞；血病细胞；骨髓中原粒细胞骨髓中原粒细胞(原单核原单核+幼单核细胞或幼单核细胞或原淋巴原淋巴+幼淋巴细胞幼淋巴细胞)5，红细胞及巨，红细胞及巨核细胞系列正常。核细胞系列正常。无奥氏小体无奥氏
22、小体 无髓外白血病无髓外白血病ALL的治疗 诱导缓解 长春新碱（长春新碱（VCR）和泼尼松（和泼尼松（Pred）组成的组成的VP方案是方案是ALL诱导缓解的基本方案诱导缓解的基本方案 成人成人ALL需加柔红霉素（需加柔红霉素（DNR）和门冬酰胺酶和门冬酰胺酶（L-ASP）组成组成VDLP方案方案VCR：2mg，d1，8，15，21DNR：30mg/m2，d1-3，15-17L-asp：10000u，d19-28Pred：1mg/kg，d1-28 缓解率约缓解率约8090%ALL的治疗 缓解后治疗 全身化疗：全身化疗：巩固强化：巩固强化：HDAra-C、HDMTX 维持治疗：维持治疗：6-MP+
23、MTX ALL患者患者CNSL发生率发生率33-50%。预防。预防CNSL多采取定期鞘内注射多采取定期鞘内注射MTX。CNSL的治疗可采取鞘内化疗的治疗可采取鞘内化疗(MTX、Ara-c等等)、CNS放疗、选用能透过血脑放疗、选用能透过血脑屏障的化疗药物全身化疗等措施屏障的化疗药物全身化疗等措施中枢神经系统白血病的防治 ALL M4 M5 CNSL发生率比较高 ALL患者患者CNSL发生率发生率33-50%。预防预防CNSL多采取定期鞘内注射多采取定期鞘内注射MTX。CNSL的治疗可采取的治疗可采取 鞘内化疗鞘内化疗(MTX、Ara-c等等)CNS放疗放疗 静脉应用能透过血脑屏障的药物静脉应用
24、能透过血脑屏障的药物HSCT：All异基因异基因HSCT治愈率治愈率40-65%CR1 高危ALL CR2 ALL 复发难治ALLAML的治疗 诱导缓解 DA（柔红霉素柔红霉素+阿糖胞苷）（阿糖胞苷）（3+7）方）方案为标准方案案为标准方案 DNR：45mg/m2，d1-3 Ara-C：100mg/m2，d1-7 缓解率缓解率50-80%NVT、IDA可替代可替代DNR 国内也常用国内也常用HA诱导缓解诱导缓解Company Logo发病机理发病机理临床特点临床特点一般治疗一般治疗特效治疗特效治疗AML-M3的治疗 M3的特有治疗手段：维A酸、亚砷酸 M3患者采用患者采用ATRADA诱导缓解诱
25、导缓解 CR率率70-95%ATRA（25-45mg/m2/d）可诱导可诱导PML-RARa阳性的白血病细胞分化成熟阳性的白血病细胞分化成熟 维甲酸综合征：头痛、发热、肝功损害、口干、维甲酸综合征：头痛、发热、肝功损害、口干、关节痛、颅内压增高、多浆膜腔积液为常见的关节痛、颅内压增高、多浆膜腔积液为常见的不良反应不良反应 亚砷酸亚砷酸 DIC 的防治的防治AML的治疗 缓解后治疗 按细胞遗传学对按细胞遗传学对AML进行危险情况进行危险情况分组实施缓解后治疗分组实施缓解后治疗 高危：首选高危：首选HSCT，如如-5/5q-，-7/7q-，+8，复杂核型复杂核型 低危：首选低危：首选HDAra-C
26、为主的联合化疗，复发为主的联合化疗，复发后再行后再行HSCT，如如t(8;21)，t(16;16)，inv(16)中危：中危：HSCT和高剂量化疗均可，如正常核型和高剂量化疗均可，如正常核型 M3患者化疗与患者化疗与ATRA、As2O3交替维持治疗交替维持治疗 CNSL发生率较发生率较ALL低，预防次数应减少低，预防次数应减少Company Logo预激化疗：预激化疗：G-CSF+阿克拉阿克拉霉素霉素+Ara-C免疫性治免疫性治疗：抗疗：抗CD33单抗单抗HDAra-C联合化疗联合化疗启用新药联合化启用新药联合化疗：如氟达拉滨疗：如氟达拉滨复发和难治性复发和难治性AML的治疗的治疗Compan
27、y Logov单纯支持治疗，平均生存期单纯支持治疗，平均生存期3个月个月v经有效化疗及造血干细胞移植，近半数可长期经有效化疗及造血干细胞移植，近半数可长期存活存活v预后与年龄、就诊时预后与年龄、就诊时WBC计数、白血病类型、计数、白血病类型、免疫表型、染色体核型等有关免疫表型、染色体核型等有关预后预后造血干细胞移植 HSCT HSCT是指对患者进行全身照射、化疗和免疫抑制预处理后，将正常供体或自体的造血细胞（HC）注入患者体内，使之重建正常的造血和免疫功能。HC包括造血干细胞和祖细胞。HC表达CD34抗原HSCT 异体HSCT 异基因移植 同基因移植 自体HSCT按造血干细胞来源分 骨髓移植（
28、BMT）外周血干细胞移植（PBSCT）脐血移植 按供受者有无血缘关系分 血缘移植 无血缘移植 按人白细胞抗原（HLA）配型相合程度分 HLA相合、部分相合、单倍型相合移植适应症 非恶性病 重型再生障碍性贫血、PNH、Fanconi贫血、严重获得性自身免疫病 恶性病 造血系统恶性疾病 其他对放化疗敏感的实体肿瘤造血干细胞移植：骨髓移植（BMT）BMT是从70年代兴起的一种新疗法，有可能成为根治白血病的方法之一。同种异体BMT需要有HLA相合的供髓者，一般由同胞供髓。患者经抗白血病治疗缓解后，再以大剂量化疗及全身放疗（TBI）彻底肃清体内残存之白血病细胞，然后用HLA相合的正常骨髓移植来重建其造血
29、功能及免疫功能。约有60 病人获得长期缓解或治愈。自体骨髓移植（ABMT）指对化疗缓解的患者，再经过数个疗程的巩固治疗，使宿主体内白血病细胞减少到最低水平，然后收集患者自身骨髓，冷冰保存，与同种异体BMT一样，给患者以大剂量化疗和TBI，彻底消灭体内残存白血病细胞，然后移植其预先冻存的自己骨髓。生存质量及展望 HSCT的成功开展使很多患者长期存活 约10%15%的存活者存在社会心理问题 cGVHD是影响生存质量的主要因素 移植后复发仍然是难题 二次移植对少数复发病例适合小结 白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病 急性急性 ALL：L1L3 AML：M0M7 慢性
30、慢性 CML和和CLL小结 急性白血病临床表现为：急性白血病临床表现为：起病急；起病急；贫血、感染、出血等正常造血功能受抑贫血、感染、出血等正常造血功能受抑的表现；的表现；肝脾淋巴结肿大、骨疼（胸骨压痛）、肝脾淋巴结肿大、骨疼（胸骨压痛）、牙龈肿、皮肤结节及牙龈肿、皮肤结节及CNSL、睾丸白血、睾丸白血病等白血病细胞增殖浸润的临床表现病等白血病细胞增殖浸润的临床表现小结 诊断依靠血象和骨髓像，尤其原始细胞诊断依靠血象和骨髓像，尤其原始细胞占有核细胞占有核细胞20%，M3可染色体诊断可染色体诊断t（15；17）或基因诊断（）或基因诊断（PML-RARa）治疗包括一般治疗、诱导缓解治疗和缓治疗包括
31、一般治疗、诱导缓解治疗和缓解后治疗解后治疗 完全缓解标准完全缓解标准小结 诱导缓解：诱导缓解：ALL：VP（长春新碱长春新碱+泼尼松）泼尼松）+柔红霉素柔红霉素和和/或门冬酰胺酶或门冬酰胺酶AML：DA（柔红霉素（柔红霉素+阿糖胞苷）阿糖胞苷）M3：ATRA/砷剂砷剂+化疗化疗 缓解后治疗包括全身化疗、髓外白血病缓解后治疗包括全身化疗、髓外白血病的防治及造血干细胞移植等的防治及造血干细胞移植等 习题参考习题参考1.急淋白血病诱导缓解可采用的化疗方案是：A.VP B.DVP C.VDLP D.HA 多选题 2.患者，男，36岁，5天前发热、咽痛，抗生素治疗无效，颈部浅表淋巴结肿大，咽部充血。扁桃
32、体2度肿大，下肢少许瘀斑。白细胞16.6109/L，原始细胞，原始细胞60%，血红，血红蛋白蛋白80g/L，血小板，血小板34109/L。最可能的诊断是最可能的诊断是:A.溶血性贫血溶血性贫血 B.缺铁性贫血缺铁性贫血 C.再生再生障碍性贫血障碍性贫血 D.急性白血病急性白血病 体检中应特别注意的体征是：体检中应特别注意的体征是：A.睑结膜苍白睑结膜苍白 B.胸骨压痛胸骨压痛 C.心脏杂音心脏杂音 D.皮肤出血点皮肤出血点 为明确诊断应做的检查是：为明确诊断应做的检查是：A.测定血小板抗体测定血小板抗体 B.测定血测定血清铁浓度清铁浓度 C.骨髓细胞学检查骨髓细胞学检查 D.淋巴结活检淋巴结活
33、检 此患者治疗3周后，出现高热、头痛、呕吐，Kerning征阳性，应采取的治疗方案是：A.应用广谱抗生素 B.链霉素+雷米封+利福平联合化疗 C.化疗+鞘内注射MTX D.肾上腺糖皮质激素+先锋霉素 3.患者，女性，患者，女性，45岁，头晕、乏力、低热、鼻岁，头晕、乏力、低热、鼻衄半月，查体：贫血貌，肝脾大，胸骨压痛，血衄半月，查体：贫血貌，肝脾大，胸骨压痛，血红蛋白红蛋白85g/L，白细胞，白细胞3.10109/L，血小板，血小板10109/L。骨髓有核细胞增生明显活跃，原。骨髓有核细胞增生明显活跃，原粒细胞粒细胞0.88、中晚幼粒细胞、中晚幼粒细胞0.09，红系受抑，全，红系受抑，全片未见巨核细胞、血小板少见。此型白血病化疗片未见巨核细胞、血小板少见。此型白血病化疗首选方案为（首选方案为（）A.DA（DNR+Ara-C）B.VDP（VCR+DNR+Pred）C.小剂量小剂量Ara-C D.亚砷酸亚砷酸 E.维甲酸维甲酸+小剂量小剂量Ara-C4.绿色瘤常见于：A.急性单核细胞白血病 B.急性淋巴细胞白血病 C.慢性淋巴细胞白血病 D.急性粒细胞白血病 1.ABC 2.DBCC 3.A 4.D
