1、2/8/20231Agostoni E,Aliprandi A,Longoni M.Cerebral venous thrombosis.Expert Rev Neurother.2009;9(4):553-564.2/8/20232脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST)脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后2/8/202332/8/20234 大脑静脉系统的解剖图解 1上矢状窦 2下矢状寞 3直寞 4窦汇 5横窦 6乙状窦 7枕窦 8大脑大静脉 9基底静脉(Basal vein of Rosenthal)10大脑内静脉 11隔静脉 12丘纹静脉 13大脑上吻合
2、静脉(vein of Labbe)14大脑中浅静脉 15Trolard 静脉(大脑中静脉与上矢状间的大吻合支)16海绵窦 17斜坡静脉丛 18岩上空 19岩下窦 20.蝶顶窦2/8/20235the superior sagittal sinus(green),inferior sagittal sinus(light blue),straight sinus(dark purple),confluence of the sinuses(orange),transverse sinuses(dark blue),sigmoid sinuses(yellow).frontopolar veins
3、1,anterior frontal veins 2,posterior frontal veins3anterior parietal veins 5Trolard vein 4;superficial middle cerebral vein 6,the Labbe vein 7.2/8/202362/8/20237 1上矢状窦 2下矢状寞 3直寞 4窦汇 5横窦 6乙状窦 7枕窦 8大脑大静脉 9基底静脉(Basal vein of Rosenthal)10大脑内静脉 11隔静脉 12丘纹静脉 13 大脑上吻合静脉(vein of Labbe)14大脑中浅静脉 15Trolard 静脉(
4、大脑中静脉与上矢状间的大吻合支)16海绵窦 17斜坡静脉丛 18岩上空 19岩下窦 20.蝶顶窦2/8/202382/8/20239脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST)脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 发病机制 临床表现 影像学诊断 治疗及预后2/8/2023102/8/202311 脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST)2/8/202312主要脑静脉系统血栓的发生率 横窦血栓形成 86上矢状窦血栓形成 62直窦血栓形成 18脑浅部静脉血栓形成 17颈内静脉血栓形成 12Galen静脉及脑内静脉血栓形成 11Stam
5、J.Thrombosis of the cerebral veins and sinuses.N Engl J Med.2019;352(17):1791-1798.2/8/202313病 因 CVST是在19世纪初被首先诊断的，当时及以后相当长的一段时间认为是一种感染性疾病，主要累及上矢状窦。在过去的20多年中，人们对CVST有了新认识，现在并不认为它是因脓毒血症引起的脑静脉系统血栓，多种疾病都可引起CVST或成为CVST的促发因素（3）先天性因素：先天性因素：包括凝血酶缺乏症、蛋白和蛋白缺乏症、包括凝血酶缺乏症、蛋白和蛋白缺乏症、Leiden V因子突因子突 变、血栓素基因突变等。变、血栓
6、素基因突变等。2.感染性因素：感染性因素：耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等。耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等。免疫性疾病免疫性疾病：系统性红斑狼疮、：系统性红斑狼疮、Wegeners肉芽肿，肉状瘤病和肉芽肿，肉状瘤病和Behcets病、病、溃疡性结肠炎和克隆病等。溃疡性结肠炎和克隆病等。获得性易形成血栓状态获得性易形成血栓状态：包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同型半胱：包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同型半胱 氨酸血症、妊娠和产褥期。氨酸血症、妊娠和产褥期。1.Saadatnia M,et al.Cerebral venous sinus thrombo
7、sis risk factors.Int J Stroke.2009;4(2):111-123.2.Jukic I,et J Thromb Thrombolysis.2019;24(1):77-80.3.Selvi A,et al.Cerebral venous thrombosis in a patient with sarcoidosis.Intern Med.2009;48(9):723-725.2/8/202314病 因5.血液疾病血液疾病：红细胞增多症、白血病、贫血、阵发性夜间血红蛋白尿和先天性：红细胞增多症、白血病、贫血、阵发性夜间血红蛋白尿和先天性 或获得性凝血机制障碍等。或获得
8、性凝血机制障碍等。6.药物药物：口服避孕药、冬酰胺酶、停经后激素替代治疗和类固醇治疗等。：口服避孕药、冬酰胺酶、停经后激素替代治疗和类固醇治疗等。7.外伤和机械性操作外伤和机械性操作：头外伤、颈部外伤累及颈静脉、神经外科手术、腰穿、颈：头外伤、颈部外伤累及颈静脉、神经外科手术、腰穿、颈 静脉导管操作等等。静脉导管操作等等。2.8其它其它：硬膜动静脉畸形、脑动静脉畸形、严重脱水、消耗性疾病（恶液质、：硬膜动静脉畸形、脑动静脉畸形、严重脱水、消耗性疾病（恶液质、晚期癌症）、心衰、休克、酮症酸中毒、高热、颅内肿瘤和其它恶晚期癌症）、心衰、休克、酮症酸中毒、高热、颅内肿瘤和其它恶 性肿瘤等均可引起或促
9、发性肿瘤等均可引起或促发CVST。约约15%的的CVST病例病因未明（病例病因未明（20-25%）。Nagaraja D,et al.J Neurol Sci.2019；272(1-2):43-47.2/8/202315 脑静脉系统解剖 病理生理改变 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST)2/8/202316CVSTCVST临床症状临床症状 CVST的临床表现差异很大，没有特异性，可以有多种发病形式和多种的临床表现差异很大，没有特异性，可以有多种发病形式和多种多样的临床表现，甚至可以多样的临床表现，甚至可以“模仿模仿”许多种疾病的临床表现。许多种
10、疾病的临床表现。取决于血栓形成取决于血栓形成 部位部位 范围范围 进展速度进展速度 静脉侧支循环情况静脉侧支循环情况 继发的脑实质损害的范围和程度继发的脑实质损害的范围和程度 是否有感染是否有感染2/8/202317CVSTCVST临床症状临床症状最常见的症状和体征依次为：最常见的症状和体征依次为：u 头痛（头痛（80-90%）u 癫痫发作（癫痫发作（40%）u 局灶性神经功能缺损局灶性神经功能缺损u 意识障碍意识障碍u 视神经乳头水肿等视神经乳头水肿等u 少见或罕见的有海绵窦综合征、蛛网膜下腔出血、伴有先兆的偏头痛发少见或罕见的有海绵窦综合征、蛛网膜下腔出血、伴有先兆的偏头痛发作、局限性头痛
11、、短暂性脑缺血发作、耳鸣、单纯的精神症状、单一或多发作、局限性头痛、短暂性脑缺血发作、耳鸣、单纯的精神症状、单一或多发性颅神经损害等（性颅神经损害等（14）Bousser MG,Ferro JM.Cerebral venous thrombosis:an update.Lancet Neurol.2019;6(2):162-170.2/8/202318 脑静脉系统解剖 病理生理改变 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST)2/8/2023192/8/2023202/8/202321条索征条索征条索征条索状征指栓塞的静脉增强前所见，CT平扫见于皮层静
12、脉、直窦及Galen静脉等部位高密度。三角征（三角征（征）指增强后上矢状窦后角可见征）指增强后上矢状窦后角可见一空的三角形影，阳性率为一空的三角形影，阳性率为70%70%CTCT平扫，上矢状窦呈平扫，上矢状窦呈高密度。高密度。直接征象2/8/2023222/8/2023232/8/2023242/8/2023252/8/2023262/8/202327A B C2/8/2023282/8/202329Boukobza M,et al.AJNR Am J Neuroradiol.2009;30(2):344-348.2/8/2023302/8/2023312/8/2023322/8/202333
13、Jukic I,et J Thromb Thrombolysis.2019;24(1):77-80.2/8/202334 脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST)2/8/202335治疗及预后Masuhr F,Einhupl K.Front Neurol Neurosci.2019;23:132-143.Einhupl K,et al.EFNS guideline on the treatment of cerebral venous and sinus thrombosis.Eur J Neurol.2019;13(6):5
14、53-559.2/8/202336治疗及预后Einhupl K,et al.EFNS guideline on the treatment of cerebral venous and sinus thrombosis.Eur J Neurol.2019;13(6):553-559.2/8/202337治疗及预后 经微导管rtPA或尿激酶局部溶栓治疗CVST，迄今为止仅有少数小样本研究，其给药方法也无统一规范，一般团注后持续或间歇给药直至再通或部分再通，同时给予全肝素治疗。介入治疗包括球囊扩张、支架植入、等在国内外均有成功的个例或小样本报道(31,32)。2/8/2023382/8/202339Ferro JM,Canho P.Front Neurol Neurosci.2019;23:161-171.Masuhr F,Mehraein S,Einhupl K.J Neurol.2019;251(1):11-23.2/8/202340
