1、 二尖瓣脱垂综合征二尖瓣脱垂综合征（MVPMVP）：）：系指二尖瓣叶过长，在收缩期向左心房系指二尖瓣叶过长，在收缩期向左心房脱垂，伴或不伴有脱垂，伴或不伴有二尖瓣二尖瓣关闭关闭不全不全的一组综合征的一组综合征。 临床分型：临床分型： 1 1、原发性、原发性( (特发性特发性) )二尖瓣脱垂：二尖瓣脱垂： 约约1/31/3患者无器质性心脏病的依据，故称为原发性二尖瓣脱垂患者无器质性心脏病的依据，故称为原发性二尖瓣脱垂( (即即BarlowBarlow综综合征合征) )，其中大部分为散发性，其中大部分为散发性( (非家族性非家族性) )，少数呈家族性发病，似属于常染，少数呈家族性发病，似属于常染色
2、体显性遗传。色体显性遗传。 2 2、继发性二尖瓣脱垂：、继发性二尖瓣脱垂： 遗传性结缔组织病、风湿性疾病、风湿性心瓣膜炎、病毒性心肌炎、扩张遗传性结缔组织病、风湿性疾病、风湿性心瓣膜炎、病毒性心肌炎、扩张型心肌病、肥厚型心肌病、冠心病型心肌病、肥厚型心肌病、冠心病( (乳头肌综合征、急性心肌梗死、乳头乳头肌综合征、急性心肌梗死、乳头肌或腱索断裂、室壁瘤肌或腱索断裂、室壁瘤) )、先天性心脏病、各种心律失常（预激综合征、先天性心脏病、各种心律失常（预激综合征、先天性先天性Q-TQ-T延长综合征）等。延长综合征）等。2.继发性二尖瓣脱垂继发性二尖瓣脱垂可能与下述病因有关。可能与下述病因有关。(1)
3、遗传性遗传性结缔组织病结缔组织病：Marfan综合征；综合征；成骨不全成骨不全；黏多糖病；黏多糖病(MPS)Hunter综合征综合征(MPS),Hurler综合征综合征(MPS-H),Sanfmppo综合征综合征(MPS)；Ehlers-Danlos综合征综合征(EDS)；弹性假黄瘤弹性假黄瘤等。等。(2)风湿性疾病风湿性疾病：系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(SLE)；结节性多动脉炎结节性多动脉炎；复发性多软骨炎复发性多软骨炎等。等。(3)风湿风湿性心瓣膜炎。性心瓣膜炎。(4)病毒性心肌炎病毒性心肌炎。(5)扩张型心肌病扩张型心肌病、肥厚型心肌病肥厚型心肌病。(6)冠心病冠心病(乳头肌综合征、乳
4、头肌综合征、急性心肌梗死急性心肌梗死、乳头肌或腱索断裂、室壁瘤、乳头肌或腱索断裂、室壁瘤)。(7)先天性心脏病先天性心脏病(房、房、室间隔缺损室间隔缺损，动脉导管未闭动脉导管未闭，Ebstein畸形，矫正型大血管转位畸形，矫正型大血管转位)。(8)其他：其他：预激综合征预激综合征、vonWillebrand病、病、先天先天性性Q-T延长综合征、运动员心脏及直背综合征等。延长综合征、运动员心脏及直背综合征等。 临床表现：临床表现：不典型胸痛：疼痛轻重不一，与劳累和精神紧张无关，硝酸甘油疗效不典型胸痛：疼痛轻重不一，与劳累和精神紧张无关，硝酸甘油疗效不一，胸痛原因未明，可能与乳头肌、心内膜下缺血和
5、冠状动脉痉挛等不一，胸痛原因未明，可能与乳头肌、心内膜下缺血和冠状动脉痉挛等有关。有关。心悸：可能与快速心律失常有关。心悸：可能与快速心律失常有关。自主神经功能失调：包括焦虑、情绪紧张和易激动、乏力、过度换气自主神经功能失调：包括焦虑、情绪紧张和易激动、乏力、过度换气等，反映迷走神经张力和交感神经张力增高表现。等，反映迷走神经张力和交感神经张力增高表现。眩晕或昏厥：可能与直立性低血压和眩晕或昏厥：可能与直立性低血压和( (或或) )心律失常引起脑部缺血有关。心律失常引起脑部缺血有关。 体征：体征： 于心尖区内侧及胸骨左缘下部邻近二尖瓣处闻及于心尖区内侧及胸骨左缘下部邻近二尖瓣处闻及收缩中期喀喇
6、音及收缩收缩中期喀喇音及收缩中、晚期杂音中、晚期杂音。喀喇音音调较高，呈高频、短促、清脆的爆裂样。典型。喀喇音音调较高，呈高频、短促、清脆的爆裂样。典型收缩晚期杂音紧接喀喇音之后，常为递增性。收缩晚期杂音紧接喀喇音之后，常为递增性。 辅助检查：辅助检查： 超声心动图：超声心动图：MM型型UCGUCG示二尖瓣曲线的示二尖瓣曲线的CDCD段在收缩中晚期向下凹陷达段在收缩中晚期向下凹陷达2mm2mm以上，形成典型的吊床样改变；二尖瓣前叶活动幅度增大。二维以上，形成典型的吊床样改变；二尖瓣前叶活动幅度增大。二维UCGUCG可见收缩期二尖瓣关闭时前后叶结合处或其瓣叶突向左心房，其顶部超过可见收缩期二尖瓣
7、关闭时前后叶结合处或其瓣叶突向左心房，其顶部超过了二尖瓣环的连线。二尖瓣活动范围明显增大，腱索断裂时，瓣叶呈了二尖瓣环的连线。二尖瓣活动范围明显增大，腱索断裂时，瓣叶呈“连连枷样摆动枷样摆动”，腱索增长、松弛，断裂时可见断端漂动。左心室、左心房扩，腱索增长、松弛，断裂时可见断端漂动。左心室、左心房扩大。多普勒大。多普勒UCGUCG可在左心房探及收缩期反流频谱及多彩镶嵌反流束。可在左心房探及收缩期反流频谱及多彩镶嵌反流束。 左心室造影：有助于二尖瓣脱垂的诊断，不仅可明确瓣叶的脱垂，而且左心室造影：有助于二尖瓣脱垂的诊断，不仅可明确瓣叶的脱垂，而且可半定量二尖瓣反流。可半定量二尖瓣反流。 并发症：
8、并发症： 进行性二尖瓣进行性二尖瓣关闭关闭不全不全( (导致充血性心力衰竭导致充血性心力衰竭) )、感染性心内膜炎感染性心内膜炎、心律失常心律失常、猝死、脑猝死、脑血管血管意外意外 l1.进行性二尖瓣闭锁不全 充血性心力衰竭l2.感染性心内膜炎 ：发生率为1%10%。由于加在二尖瓣上的应力和二尖瓣闭锁不全的高速射流，使本病易发生感染性心内膜炎。感染性心内膜炎可加重二尖瓣反流而引起严重心力衰竭。故二尖瓣脱垂患者进行器械检查、手术治疗或并发感染时，均应积极给予抗生素治疗。l3.心律失常 l4.心脏性猝死 ：约发生于1%2%患者，l5.神经系统并发症 ：非卒中患者的二尖瓣脱垂综合征检出率为0%8.4
9、%，缺血性脑血管病患者的二尖瓣脱垂综合征检出率为1%61%，其中45岁以下的患者的发生率最高，尤其是不明原因的45 岁以下的卒中患者，二尖瓣脱垂的检出率高达20%61%，高于正常人群的4 倍。二尖瓣脱垂综合征可并发一过性脑缺血或脑栓塞。1.超声心动图超声心动图(UCG)：UCG对二尖瓣脱垂有很大的诊断对二尖瓣脱垂有很大的诊断价值。价值。M型型UCG示二尖瓣曲线的示二尖瓣曲线的CD段在收缩中晚期向段在收缩中晚期向下凹陷达下凹陷达2mm以上，形成典型的吊床样改变；二尖瓣前以上，形成典型的吊床样改变；二尖瓣前叶活动幅度增大。二维叶活动幅度增大。二维UCG可见收缩期二尖瓣关闭时前可见收缩期二尖瓣关闭时
10、前后叶结合处或其瓣叶突向左心房，其顶部超过了二尖瓣环后叶结合处或其瓣叶突向左心房，其顶部超过了二尖瓣环的连线。二尖瓣活动范围明显增大，腱索断裂时，瓣叶呈的连线。二尖瓣活动范围明显增大，腱索断裂时，瓣叶呈“连枷样摆动连枷样摆动”，腱索增长、松弛，断裂时可见断端漂动。，腱索增长、松弛，断裂时可见断端漂动。左心室、左心房扩大。多普勒左心室、左心房扩大。多普勒UCG可在左心房探及收缩可在左心房探及收缩期反流频谱及多彩镶嵌反流束。期反流频谱及多彩镶嵌反流束。2.左心室造影左心室造影有助于二尖瓣脱垂的诊断。不仅可明确瓣叶有助于二尖瓣脱垂的诊断。不仅可明确瓣叶的脱垂，而且可半定量二尖瓣反流。右前斜位对后叶脱
11、垂的脱垂，而且可半定量二尖瓣反流。右前斜位对后叶脱垂观察较清楚，而左前斜位则适用于前叶脱垂。观察较清楚，而左前斜位则适用于前叶脱垂。二尖瓣脱垂根据典型的听诊特征收缩中期喀喇音及收缩中、二尖瓣脱垂根据典型的听诊特征收缩中期喀喇音及收缩中、晚期杂音，结合超声心动图，必要时作左心室造影，一般晚期杂音，结合超声心动图，必要时作左心室造影，一般多可确诊。在排除继发于各种心血管病或全身性疾病所致多可确诊。在排除继发于各种心血管病或全身性疾病所致二尖瓣脱垂后，才能考虑为原发性二尖瓣脱垂。二尖瓣脱垂后，才能考虑为原发性二尖瓣脱垂。 治疗：治疗：无症状：随访观察无症状：随访观察有症状患者：抗凝及抗血小板聚集、抗
12、心力衰竭、抗心律失常、预防性应有症状患者：抗凝及抗血小板聚集、抗心力衰竭、抗心律失常、预防性应用抗生素用抗生素手术治疗指征：手术治疗指征：严重二尖瓣关闭不全合并充血性心力衰竭者常需手术治疗；严重二尖瓣关闭不全合并充血性心力衰竭者常需手术治疗；并发感染性心内膜炎，经抗生素治疗后血培养仍持续阳性或反复复发；瓣并发感染性心内膜炎，经抗生素治疗后血培养仍持续阳性或反复复发；瓣膜赘生物膜赘生物10mm或有脱落可能。或有脱落可能。对于腱索延长或断裂，瓣环扩大，二尖瓣增厚，但运动良好无钙化者对于腱索延长或断裂，瓣环扩大，二尖瓣增厚，但运动良好无钙化者宜行瓣膜修补术；不适合瓣膜修补者行人工瓣膜置换术。宜行瓣膜
13、修补术；不适合瓣膜修补者行人工瓣膜置换术。1无症状患者的评估与处理无症状患者的评估与处理对没有症状而有二尖瓣脱垂体征的患者，有指征做超声心动图检查，对没有症状而有二尖瓣脱垂体征的患者，有指征做超声心动图检查，诊断二尖瓣脱垂，评估二尖瓣反流、瓣叶形态和左心室代偿。一般不需治疗，但需定期随访。诊断二尖瓣脱垂，评估二尖瓣反流、瓣叶形态和左心室代偿。一般不需治疗，但需定期随访。2有症状患者有症状患者-抗凝及抗板抗凝及抗板（1）有过短暂脑缺血发作的二尖瓣脱垂有症状患者，建议阿司匹林治疗（）有过短暂脑缺血发作的二尖瓣脱垂有症状患者，建议阿司匹林治疗（75325mgd）。）。（2）二尖瓣脱垂伴心房颤动的患者
14、，建议华法林治疗用于年龄）二尖瓣脱垂伴心房颤动的患者，建议华法林治疗用于年龄65岁的患者或高血压、二尖瓣岁的患者或高血压、二尖瓣反流杂音或有心力衰竭病史的患者。反流杂音或有心力衰竭病史的患者。 （3）二尖瓣脱垂伴心房颤动、年龄）二尖瓣脱垂伴心房颤动、年龄65岁、没有二尖瓣反岁、没有二尖瓣反流或心力衰竭病史的患者，建议阿司匹林治疗（流或心力衰竭病史的患者，建议阿司匹林治疗（75325mgd）。）。 （4）二尖瓣脱垂伴有卒中病史的患者，建议华法林治疗用）二尖瓣脱垂伴有卒中病史的患者，建议华法林治疗用于二尖瓣反流、心房颤动或左心房血栓的患者。于二尖瓣反流、心房颤动或左心房血栓的患者。3.受体阻滞药：
15、受体阻滞药：预防减少预防减少儿茶儿茶酚胺浓度升高而引起的心律失常，缩短酚胺浓度升高而引起的心律失常，缩短QT间期。间期。减慢心率，降低心肌氧耗量及室壁张力，缓解胸痛。减慢心率，降低心肌氧耗量及室壁张力，缓解胸痛。减除焦虑。减除焦虑。4.抗生素抗生素的应用：因二尖瓣脱垂心内膜炎的危险性大，一的应用：因二尖瓣脱垂心内膜炎的危险性大，一些学者常常主张应用抗生素治疗，但多数学者不主张预防些学者常常主张应用抗生素治疗，但多数学者不主张预防性地使用抗生素。性地使用抗生素。（4-6周，人工瓣周，人工瓣6-8周）周）葡萄球菌葡萄球菌草绿色链球菌草绿色链球菌下列情形应预防性地使用抗生素：下列情形应预防性地使用抗
16、生素：严重的二尖瓣反流；严重的二尖瓣反流；拔牙、拔牙、外伤外伤、手术等。、手术等。5.抗心律失常治疗：抗心律失常治疗：有心律失常的症状；有心律失常的症状；有室上性心动过速、室颤史等。可用有室上性心动过速、室颤史等。可用普罗帕酮普罗帕酮、胺碘酮胺碘酮等抗心律失常等抗心律失常药物药物。有收缩期杂音的患者，应定期观察杂音的变化，注意是否有收缩期杂音的患者，应定期观察杂音的变化，注意是否有二尖瓣闭锁不全逐渐加重，并应限制体力活动和避免感有二尖瓣闭锁不全逐渐加重，并应限制体力活动和避免感染，预防心力衰竭和感染性心内膜炎。对于有特征性收缩染，预防心力衰竭和感染性心内膜炎。对于有特征性收缩期喀喇音、杂音并伴有进行性菌血症过程的患者应给予抗期喀喇音、杂音并伴有进行性菌血症过程的患者应给予抗生素预防心内膜炎。生素预防心内膜炎。
