1、病女，6y左枕叶占位性病变？病理“左侧枕叶”中枢神经系统肿瘤（多形性黄色星形细胞瘤可能）。免疫酶标：Vimertin+、EMA浆+、S-100少量散在细胞+、GFAP、P53-、Ki-67+（2%）。多形性黄色多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma,PXA)是一种少见的偏良性的肿瘤,它有明显组织学恶性特征和相对良性临床病程。PXA 由kepes在1979 年首先被描述及命名,以后国内外有陆续报道。1990 年WHO 首先将其列为新的独立的星形细胞瘤类型。2007 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类定为级。肿瘤常位于脑的浅表部分,故认为它可能来源于软脑膜下星
2、形细胞。该病的发病率很低,其发病率占星形细胞瘤的1%以下。肿瘤可发生于任何年龄,但好发于儿童和年轻人,10 35 岁最常见,性别差异不显著。临床起病较缓慢,头痛、癫痫及大脑半球局灶症状为常见表现。影像PXA 主要位于大脑半球,以颞叶为最多见,其次是顶叶、枕叶和额叶。少数也可发生于小脑和脊髓。在影像学上PXA 的典型表现为位于脑膜下的囊性病变伴壁结节。PXA 在CT 平扫时表现为低密度囊性病变,境界多较清楚,附壁结节呈稍低密度或等密度,壁结节常紧邻软脑膜,囊性区因含有蛋白或出血,在CT 上为略高于脑脊液的液性密度。在MRI 上T1W1 囊性区呈低信号,壁结节为低或等信号,T2W1 为囊性区呈高信
3、号,壁结节为稍高信号。增强扫描可见肿瘤附壁结节明显强化,囊壁可轻度强化或不强化,囊壁强化代表囊壁为肿瘤组织,囊壁不强化说明囊壁为反应性增生的胶质细胞构成。少数PXA 表现不典型,呈囊实性病变,表现为密度或信号不均匀,增强扫描呈不均匀强化。鉴别PXA 表现为囊性病变伴壁结节典型影像学改变者,不同于其它星形细胞瘤,诊断较容易。少数表现为囊实性改变,呈不均匀的密度和信号者,与其他类型的星形细胞瘤鉴别较困难。此外PXA 还需要与大脑半球以囊实性为主要表现的节细胞胶质瘤、节细胞瘤、肉芽肿性病变、毛细胞星形细胞瘤、幕上血管母细胞瘤、室管膜瘤等进行鉴别。节细胞瘤或节细胞胶质瘤占位效应较轻或无,钙化常见,而P
4、XA钙化少见。大脑半球实质的室管膜瘤多表现为囊实性病变,但位置多不表浅,钙化常见,增强扫描实质部分强化不如PXA 明显。毛细胞星形细胞瘤好发于儿童及青少年,且多呈囊性并伴壁结节,但常常发生在幕下小脑半球或小脑蚓部。幕上的血管母细胞瘤发病年龄相对较大,典型表现亦为囊性病灶伴有壁结节形成,但在MRI 上可见肿瘤内和周围条状流空血管信号。肉芽肿性病变,壁结节少见,多呈环形壁强化,可单发或多发。总PXA 好发于儿童和年轻人,病变多位于大脑表浅部位,以颞叶最常见,影像学典型表现为囊性病变伴壁结节,少数呈囊实性病变,钙化少见。充分认识这些影像特征有助于提高其诊断及鉴别诊断的准确性,为临床治疗及对预后的判断提供重要的参考价值。
