1、系统性红斑狼疮患者的护理1能力目标 能对SLE患者提供护理措施，并进行健康教育知识目标 熟悉SLE的定义 了解SLE的病因、发病机制和病理变化 熟悉SLE的护理评估 熟悉SLE的治疗原则 掌握SLE的护理措施系统性红斑狼疮患者的护理2 女，女，1818岁，四肢关节肿痛岁，四肢关节肿痛1 1个月，加重伴发热、个月，加重伴发热、皮肤紫癜皮肤紫癜1010余天。余天。患者于患者于1 1月前无明显诱因出现双足趾、双膝关节月前无明显诱因出现双足趾、双膝关节疼痛，渐出现周身关节疼痛，疼痛，渐出现周身关节疼痛，1010多天前关节肿痛多天前关节肿痛加重，伴发热，体温最高达到加重，伴发热，体温最高达到3939，咽
2、痛，脱发，咽痛，脱发，双下肢皮肤紫癜、腹痛、恶心、纳差，近双下肢皮肤紫癜、腹痛、恶心、纳差，近2 2日面日面部、颈部出现小水泡、瘙痒。发病以来，精神倦部、颈部出现小水泡、瘙痒。发病以来，精神倦怠，二便无数，睡眠尚可。既往体健，其母患有怠，二便无数，睡眠尚可。既往体健，其母患有类风湿性关节炎。类风湿性关节炎。系统性红斑狼疮患者的护理3 护理体检：体温护理体检：体温37.637.6，面部、耳轮、颈部散在，面部、耳轮、颈部散在大小不等水泡，双下肢可见紫癜，尤以双小腿多大小不等水泡，双下肢可见紫癜，尤以双小腿多见，密布融合成片。双侧腹股沟可触及见，密布融合成片。双侧腹股沟可触及2-32-3个黄个黄豆大
3、小淋巴结，可移动，无触痛。心肺（豆大小淋巴结，可移动，无触痛。心肺（-），），腹软，上腹部压痛腹软，上腹部压痛(+)(+)，无反跳痛，肝肋下，无反跳痛，肝肋下2cm2cm，脾肋下脾肋下1cm1cm，肾区无叩击痛，颈椎压痛（，肾区无叩击痛，颈椎压痛（+），活），活动正常，腰椎活动基本正常，双手近指关节轻度动正常，腰椎活动基本正常，双手近指关节轻度肿胀，握拳不紧，双膝及双踝关节轻度肿胀，余肿胀，握拳不紧，双膝及双踝关节轻度肿胀，余关节无肿胀，活动正常。关节无肿胀，活动正常。系统性红斑狼疮患者的护理4 辅助检查：辅助检查：WBC4.5WBC4.5*10109 9/L/L，RBC4.08RBC4.08
4、*10101212/L/L，Hb21g/LHb21g/L，PLT58 PLT58*10109 9/L/L。ESR72mm/LESR72mm/L。类风湿因。类风湿因子阴性，抗子阴性，抗ds-DNA1571U/Lds-DNA1571U/L，ANAANA抗体阳性。尿蛋抗体阳性。尿蛋白白(+)(+)。X X线示：双手部分近指关节软组织肿胀，线示：双手部分近指关节软组织肿胀，间隙略狭窄。间隙略狭窄。医学诊断：系统性红斑狼疮医学诊断：系统性红斑狼疮 治疗：强的松治疗：强的松60mg60mg，每日晨顿服；骨化三醇，每日晨顿服；骨化三醇0.25g,0.25g,每日每日1 1次；乐力氨基酸螯合钙胶囊，每次；乐力
5、氨基酸螯合钙胶囊，每日日1 1粒。粒。请思考：请思考：系统性红斑狼疮是一种什么性质的疾病？系统性红斑狼疮是一种什么性质的疾病？会累及哪些系统和器官？会累及哪些系统和器官？如何对患者进行护理和健康宣教？如何对患者进行护理和健康宣教？系统性红斑狼疮患者的护理5 概念概念 累及多系统、多器官的自身免疫性的全身性疾病。临床特点临床特点 皮肤、关节和肾脏损害 多种自身抗体 病程迁延、反复发作 发病概况发病概况 年轻女性知识背景知识背景系统性红斑狼疮患者的护理6 多种多种自身自身抗体抗体 存在存在 多系多系统统损损 害害 知识背景知识背景系统性红斑狼疮患者的护理7 女性多见，年龄以女性多见，年龄以2040
6、2040岁最多岁最多 育龄男女之比育龄男女之比 1 1：8989 好发于黑人及亚洲人好发于黑人及亚洲人 我国发病率我国发病率1/10001/1000知识背景知识背景系统性红斑狼疮患者的护理8 遗传遗传 双胞胎40%；家族史13%；易感基因HLA-DR2、HLA-DR3等高于正常人 性激素性激素（雌激素）可诱发或加重 环境因素环境因素 日光 40%患者对阳光过敏感染食物（含补骨脂素食物-芹菜、无花果；含联胺基团-烟熏、蘑菇等）药物（普鲁卡因酰胺/肼屈嗪/青霉胺/磺胺类）知识背景知识背景系统性红斑狼疮患者的护理9遗传素质遗传素质环境因素环境因素性激素性激素异常异常免疫应答免疫应答免疫复合物免疫复合
7、物自身抗体自身抗体损伤组织损伤组织知识背景知识背景系统性红斑狼疮患者的护理10TcR链超抗原MHC 类分子TcR链已知的超抗原有葡萄球菌、链球菌肠毒素及支原体产物。超抗原结合到TcR V，被一组或几组TcR识别。超抗原结合到MHC 类分子上，无须抗原加工和MHC 类分子限制系统性红斑狼疮患者的护理11 外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤.致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和NK细胞功能失调系统性红斑狼疮患者的护理1
8、2IgGIgG型型,与自身抗原有很高的亲和力与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体抗血小板抗体 血小板减少血小板减少抗红细胞抗体抗红细胞抗体 红细胞破坏红细胞破坏,溶贫溶贫抗抗SSASSA抗体抗体(Ro)(Ro)新生儿心脏传导阻滞新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体抗核糖抗体 神经精神狼疮神经精神狼疮系统性红斑狼疮患者的护理13清除清除ICIC的的机制如补机制如补体受体或体受体或FcFc受体受体异常或早异常或早期补体成期补体成分低下分低下ICIC形成形成过多（抗过多（抗体量多）体量多）因因ICIC的的大小不大小不当而不当而不能被吞能被吞噬或排噬或排出
9、出系统性红斑狼疮患者的护理14炎症反应和血管异常炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭抗体的直接侵袭血管壁血管壁的炎症的炎症和坏死和坏死继发血栓继发血栓局部组局部组织缺血织缺血和功能和功能障碍障碍系统性红斑狼疮患者的护理15 苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性 为嗜酸性团块 洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉。心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,而形成赘生物.知识背景知识背景系统性红斑狼疮患者的护理16 狼疮性肾炎狼疮性肾炎 几乎所有的几乎所有的SLESLE患者均有患者均有 WHOWHO分型：分型：正常或轻微病变型正常或轻微病变型
10、系膜病变型系膜病变型 局灶增殖性局灶增殖性 弥漫增殖性弥漫增殖性 膜型病变型膜型病变型 肾小球硬化性肾小球硬化性知识背景知识背景系统性红斑狼疮患者的护理17症状症状发生率（发生率（%）疲劳疲劳发热发热消瘦消瘦关节痛关节痛皮肤损害皮肤损害肾脏病变肾脏病变胃肠道病变胃肠道病变呼吸道病变呼吸道病变心血管损害心血管损害淋巴系统损害淋巴系统损害中枢神经症状中枢神经症状801008060 95 80 50380.9 9846 5025 75(引自引自 Textbook of Rheumatology,3 Textbook of Rheumatology,3rdrd.,New York,1989).,New
11、 York,1989)系统性红斑狼疮患者的护理18消化系统消化系统眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗体综合征体综合征血液系统血液系统神经系统神经系统肺脏肺脏心血管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮肤粘膜皮肤粘膜浆膜炎浆膜炎肾脏肾脏全身症状全身症状干燥干燥综合征综合征SLE发热发热,乏力、乏力、疲倦、疲倦、消瘦消瘦蝶形红斑、斑丘疹蝶形红斑、斑丘疹、盘状红斑。紫癜、盘状红斑。紫癜、水泡等；口腔溃、水泡等；口腔溃疡；脱发；雷诺现疡；脱发；雷诺现象。象。心包炎心包炎、胸膜、胸膜炎炎关节痛、肌关节痛、肌痛、肌炎。痛、肌炎。慢性肾炎、肾慢性肾炎、肾病综合症等。病综合症等。心肌炎、心律失常心肌炎、心律失常、心力衰竭；血栓、心力衰竭
12、；血栓性静脉炎性静脉炎脑损害：头痛脑损害：头痛、精神症状、精神症状、癫痫癫痫狼疮性肺炎狼疮性肺炎食欲不振、腹痛食欲不振、腹痛、腹泻等；转氨、腹泻等；转氨酶增高；急腹症酶增高；急腹症红细胞、白细胞红细胞、白细胞、血小板减少；、血小板减少；无痛性淋巴结肿无痛性淋巴结肿大；脾大。大；脾大。血小板减少、习血小板减少、习惯性流产、动静惯性流产、动静脉血栓。脉血栓。眼底：出血、眼底：出血、渗出、视乳头渗出、视乳头水肿。水肿。系统性红斑狼疮患者的护理19浆膜炎浆膜炎系统性红斑狼疮患者的护理20关节痛关节痛肌痛肌痛股骨头股骨头坏死坏死肌肉骨骼肌肉骨骼系统性红斑狼疮患者的护理21精神精神障碍障碍头痛头痛意识意识
13、障碍障碍癫痫癫痫偏瘫偏瘫呕吐呕吐系统性红斑狼疮患者的护理22脑局部血管炎的微血栓脑局部血管炎的微血栓心瓣膜赘生物的小栓子心瓣膜赘生物的小栓子针对神经细胞的自身抗体针对神经细胞的自身抗体抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征系统性红斑狼疮患者的护理23蝶形红蝶形红斑斑面部及躯面部及躯干皮疹干皮疹雷诺氏雷诺氏现象现象指掌部指掌部 红红斑斑盘状红斑盘状红斑系统性红斑狼疮患者的护理24亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈后不留瘢痕 深层脂膜炎型:累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。系统性红斑狼
14、疮患者的护理25蝶形红斑蝶形红斑系统性红斑狼疮患者的护理26盘状狼疮盘状狼疮系统性红斑狼疮患者的护理27系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹系统性红斑狼疮患者的护理28手指血管炎手指血管炎系统性红斑狼疮患者的护理29系统性红斑狼疮：手指坏疽系统性红斑狼疮：手指坏疽系统性红斑狼疮患者的护理30亚急性皮肤型红斑狼疮：亚急性皮肤型红斑狼疮：鳞屑丘疹样皮疹鳞屑丘疹样皮疹 系统性红斑狼疮患者的护理31亚急性皮肤型红斑狼疮：亚急性皮肤型红斑狼疮：环形皮疹环形皮疹 系统性红斑狼疮患者的护理32日日晒晒后后 大大疱疱样样皮皮疹疹系统性红斑狼疮患者的护理33 视网膜血管闭塞伴视网
15、膜广泛出血视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血系统性红斑狼疮患者的护理34从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清晰。上两图为直肠，下两图为乙状结肠系统性红斑狼疮患者的护理35 可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。肝功异常 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。与肠壁和肠系膜的血管炎有关。系统性红斑狼疮患者的护理36 贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大系统性红斑狼疮患者的护理37血小板减少血小板减少动静脉动静脉血栓形成血栓形成习惯性习惯性自发性流产自发性流产APS系统性红斑狼疮患
16、者的护理38一般检查一般检查自身抗体自身抗体补体补体狼疮带试验狼疮带试验肾活检病理肾活检病理影像学检查影像学检查血常规血常规尿常规尿常规血沉血沉抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗核抗体谱抗核抗体谱抗组织抗组织细胞抗体细胞抗体C3C3C4C4CH50CH50诊断诊断治疗治疗预后预后MRIMRICTCT实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查SLE50%SLE50%代表代表SLESLE活动性活动性抗核抗体谱抗核抗体谱抗核抗体抗核抗体抗抗dsDNAdsDNA抗体抗体抗抗ENAENA抗体抗体rRNP SmRNPSSBSSA知识背景知识背景系统性红斑狼疮患者的护理391231 1、I I型型 正常或轻微病变型正常或
17、轻微病变型 2 2、IIII型型 系膜病变型系膜病变型3 3、IIIIII型型 局灶增殖型局灶增殖型系统性红斑狼疮患者的护理40型狼疮肾炎或弥漫增生型狼疮肾炎光镜：病变肾小球可呈弥散重度系膜增生性、毛细血管内增生性、膜增生性、新月体病变，伴有多部位沉积的嗜复红蛋白。电镜：细胞增生伴有多部位沉积的电子致密物狼疮肾炎病理分型4 4、IVIV型型 弥漫增殖型弥漫增殖型5 5、V V型型 膜性病变型膜性病变型6 6、VIVI型型 肾小球硬化型肾小球硬化型456系统性红斑狼疮患者的护理41 系统性红斑狼疮患者的护理42系统性红斑狼疮患者的护理43系统性红斑狼疮患者的护理44 系统性红斑狼疮患者的护理45
18、免疫双扩散免疫双扩散系统性红斑狼疮患者的护理46D盘状狼疮盘状狼疮蝶形红斑蝶形红斑浆膜炎浆膜炎肾脏异常肾脏异常非侵蚀性关节炎非侵蚀性关节炎日光过敏日光过敏造血系统损害造血系统损害口腔溃疡口腔溃疡免疫学异常免疫学异常抗核抗体抗核抗体LUPUS诊断标准（MD+SOAPBRAIN）神经系统异常神经系统异常系统性红斑狼疮患者的护理47标 准 定 义 1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑，常不累及鼻唇沟 2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕 3.光过敏 从病史中得知或医生观察到由于对日光异常反应，引起皮疹 4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无
19、痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及两个或更多外周关节，表现为关节疼痛、肿胀或渗液 系统性红斑狼疮患者的护理48标 准 定 义 6.浆膜炎 a)胸膜炎病史中有胸痛或经医生证实有胸膜摩擦音或存在胸腔积液；或 b)心包炎有ECG异常或心包摩擦音或心包积液 7.肾脏 病变 a)尿蛋白定量0.5g/24h，或定性3+；或b)细胞管型可以是红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型 8.神经系统异常 a)癫痫非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱或 b)精神症状非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱 系统性红斑狼疮患者的护理49标 准 定 义 9.血液系统异常 a)溶血性贫血伴网
20、织红细胞增多；或 b)白细胞减少两次或两次以上检测 4000/mm3；或c)淋巴细胞减少两次或两次以上检测 1500/mm3；或d)血小板减少 100,000/mm3，但非药物所致 10.免疫学异常 a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常;或 b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体；或系统性红斑狼疮患者的护理50标 准 定 义 10.免疫学异常 c)APL阳性，基于血清中IgM或IgG型ACL的水平异常，用标准方法测定狼疮抗凝物结果阳性，或梅毒血清学实验假阳性至少6个月，并经过梅毒螺旋体固定术或荧光螺旋体抗体吸收试验证实 11.抗核抗体 用免疫荧光法或其它相当的测定方法测出某个时间的抗
21、核抗体滴度异常，并除外“药物性狼疮”综合症。某患者如果在观察期间先后或同时出现某患者如果在观察期间先后或同时出现11条中的条中的4条或条或4条以上标准，就条以上标准，就可确认为可确认为SLE。特异性。特异性98%，敏感性，敏感性97%。系统性红斑狼疮患者的护理51 类风湿关节炎类风湿关节炎 各种皮炎各种皮炎 癫痫病癫痫病 精神病精神病 特发性血小板减少特发性血小板减少 性紫癜性紫癜 原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎 其他结缔组织病其他结缔组织病 药物性狼疮药物性狼疮系统性红斑狼疮患者的护理52 疾病的疾病的活动性活动性或有急性发作或有急性发作 疾病的疾病的严重性严重性:依据于受累器官的部位和依
22、据于受累器官的部位和程度程度.出现脑受累表明病变严重出现脑受累表明病变严重;出现肾出现肾病变者病变者,严重性高于仅有发热、皮疹者；严重性高于仅有发热、皮疹者；合并症合并症：有肺部或其他部位感染、高血：有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。压、糖尿病等则往往使病情加重。系统性红斑狼疮患者的护理53SLE-DAI抽搐抽搐精神异常精神异常脑器质性症状脑器质性症状视力下降视力下降颅神经受累颅神经受累脑血管意外脑血管意外血管炎血管炎发热发热1分分血小板减少血小板减少白细胞减少白细胞减少狼疮头痛狼疮头痛关节炎关节炎肌炎肌炎管型尿管型尿血尿血尿蛋白尿蛋白尿脓尿脓尿新出皮疹新出皮疹脱发脱发2
23、分分8分分4分分前10天是否出现上述症状而定分，10分或10分以上考虑为疾病活动。系统性红斑狼疮患者的护理54 轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆膜腔积液，无明显系统受累。重型:具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器受累，如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等。系统性红斑狼疮患者的护理551.发热 2.关节痛 3.红斑4.口腔溃疡或大量脱发5.ESR 增快(30mm/h)6.低补体血症 7.白细胞下降(4000/dl)8.低白蛋白血症(3.5g/dl以下)9.LE细胞阳性判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期系统性红斑狼
24、疮患者的护理56 糖皮质激素 免疫抑制剂 丙种球蛋白 控制合并症 及对症治疗 一般治疗知识背景知识背景系统性红斑狼疮患者的护理57 1942年化学家们从肾上腺皮质中提取了28种甾体化合物，其中包括氢化可的松和可的松。1949年Hench首先用它治疗RA并获得神奇效果，但很快发现它有许多副作用。尽管它在临床应用以近半个世纪，关于它的风险和效益争论一直持续不断。系统性红斑狼疮患者的护理58无活性的受体与无活性的受体与HSP90形成复合物形成复合物激素跨膜与受体结合激素跨膜与受体结合使受体构象变化使受体构象变化激素受体复合物与激素受体复合物与HSP90解离解离 受体二聚体与核内的激素受体二聚体与核内
25、的激素反应元件结合反应元件结合,激活或抑制激活或抑制靶基因的转录靶基因的转录 1234激素的作用机制激素的作用机制系统性红斑狼疮患者的护理59药药 物物等效剂量等效剂量半衰期半衰期抗炎效力抗炎效力 水钠潴留水钠潴留 Hydrocortisone208-12h 1+cortisone258-12h 0.8+Prednisone512-36h4+Prednisolone5 12-36h4+methylprednisolone4 12-36h50Triamcinalone412-36h 50Betamethasone0.6 36-54h20-30 0Dexamethasone0.75 36-54h2
26、0-30 0系统性红斑狼疮患者的护理60小小剂剂量量15mg/15mg/日强日强的松的松 维持治疗维持治疗20mg40mg/40mg/日强日强的松的松 疾病活动疾病活动期期mgmg，此时受体被占满。进，此时受体被占满。进一步增加剂量将影响药物一步增加剂量将影响药物动力学或动力学或/和通过其他机和通过其他机制产生治疗作用制产生治疗作用冲冲击击量量1000mg/1000mg/日日 甲松龙甲松龙 病情危重病情危重几秒钟起效。与膜相关的几秒钟起效。与膜相关的理化作用占优势理化作用占优势。系统性红斑狼疮患者的护理61 泼尼松1mg/kg/d，通常早晨一次口服，如病情无改善,可将每日强的松量分23次服用，
27、或增加每日剂量。若好转，继续服用至8周，逐渐减量，减至0.5mg/kg/d。对有重要脏器受累,乃至出现狼疮危象者，可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为500-1000 mg，每天1次，连续3天为1疗程，疗程间隔期5-30天，间隔期和冲击后需口服泼尼松0.5-1mg/kg/d。最大剂量一般不超过60mg/d。系统性红斑狼疮患者的护理62 应根据病情，考虑效益/风险进行调节，一般减量的指征是：病情已控制；对糖皮质激素治疗无反应；出现严重毒副反应；出现机会菌感染不能控制等。系统性红斑狼疮患者的护理63 在风湿性疾病的急性期，大剂量糖皮质激素（60-80 mg/日）有时可挽救生命，但应用2-3个月后肯
28、定会出现副作用。为避免激素副作用，病情基本控制后，可开始逐渐减量，轻症病人这段时间可为1-2周，重症病人一般需4-6周。系统性红斑狼疮患者的护理64系统性红斑狼疮患者的护理65系统性红斑狼疮患者的护理66原有感染加重原有感染加重新发生感染新发生感染菌群失调菌群失调诱发或加重感染诱发或加重感染原发病时机体原发病时机体抵抗力降低抵抗力降低激素抑制机体激素抑制机体防御功能防御功能系统性红斑狼疮患者的护理67骨质疏松及病理骨折骨质疏松及病理骨折激素性肌病激素性肌病股骨头无菌性坏死股骨头无菌性坏死系统性红斑狼疮患者的护理68有利于更好控制有利于更好控制SLE活动活动减少减少SLE的爆发的爆发减少激素的用
29、量。减少激素的用量。免疫抑制剂免疫抑制剂环磷酰胺环磷酰胺硫唑嘌呤硫唑嘌呤环孢素环孢素雷公藤雷公藤总甙总甙麦考酚麦考酚吗乙酯吗乙酯羟氯喹羟氯喹系统性红斑狼疮患者的护理69用法用法剂量剂量:10-16mg/kg:10-16mg/kg静脉滴注每静脉滴注每4 4周冲周冲击一次冲击击一次冲击6 6次，次，改为每改为每3 3个月冲击个月冲击一次，至活动静止一次，至活动静止后后1 1年停止冲击年停止冲击不良反应不良反应胃肠道反应胃肠道反应脱发脱发肝损害肝损害白细胞减少白细胞减少出血性膀胱炎出血性膀胱炎环磷环磷酰胺酰胺系统性红斑狼疮患者的护理70 用法:20mg,tid p.o.病情控制后可减量或间歇疗法 一
30、个月为一疗程 对本病有一定疗效 不良反应较大性腺的抑制性腺的抑制肝损害肝损害胃肠道反应胃肠道反应白细胞减少白细胞减少系统性红斑狼疮患者的护理71 适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或（和）并发全身性严重感染者。辅助治疗措施，对危重的难治性SLE有效。用法：每日0.4g/kg,静脉滴注，连用35天为一疗程。系统性红斑狼疮患者的护理72 心理治疗 急性活动期卧床休息，避免过劳 及早发现和治疗感染 避免使用可能诱发狼疮的药物 避免阳光暴晒和紫外线照射 缓解期才可作防疫注射系统性红斑狼疮患者的护理73 非缓解期患者应避孕 CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能 妊娠。病情处于缓解期达半年以上 无
31、中枢神经系统、肾或心脏严重损害，而病情处于缓解期达半年以上者，一般能安全妊娠，并产出正常婴儿。有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司匹林。系统性红斑狼疮患者的护理74出现下列表现者预后不佳:血肌酐已升高 高血压 心肌损害伴心功能不全 严重NP狼疮 1年年 10年年 5年年 20年年96%75%85%68%狼狼疮疮的的存存活活率率系统性红斑狼疮患者的护理75 肾功衰竭 脑损害 心力衰竭 感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。系统性红斑狼疮患者的护理76 健康史家族史、个人生活是、感染时、服药、月经史 身体状况各系统表现 辅助检查自身抗体、影像学检查 心理社
32、会状况紧张、焦虑、抑郁、绝望工作过程工作过程系统性红斑狼疮患者的护理77 皮肤完整性受损 疼痛：慢性关节疼痛 口腔粘膜改变 潜在并发症 肾衰等 焦虑/抑郁 有感染的危险 知识缺乏工作过程工作过程系统性红斑狼疮患者的护理78一般护理一般护理*休息休息：急性活动期卧床休息/缓解期适当活动，避免劳累。*饮食护理饮食护理：清淡；免刺激；免含有补骨脂素的食物；肾衰时限蛋白、水钠保证病人营养。工作过程工作过程系统性红斑狼疮患者的护理79病情观察病情观察*狼疮活动度狼疮活动度：CNS病变；多关节痛；尿检异常、BUN、肾活检提示活动；皮疹血管炎溃疡；胸膜、心包炎；溶贫、血小板白细胞；38；C3、C4；抗ds-
33、DNA；ESR。*肾衰等并发症肾衰等并发症：系统性红斑狼疮患者的护理80对症护理对症护理 皮肤护理：皮肤护理：避光；避光；避免刺激皮肤的物品；避免刺激皮肤的物品；避免诱发狼疮药物；避免诱发狼疮药物；避免防止外伤、破损和感避免防止外伤、破损和感染；染；保暖；保暖；使用改善微循环药物。使用改善微循环药物。口腔溃疡护理：口腔溃疡护理：漱口漱口/锡类散等；锡类散等；饮食温凉。饮食温凉。关节疼痛关节疼痛/雷诺现象护理：雷诺现象护理：急性期缓解卧床休急性期缓解卧床休息，关节处于功能位；息，关节处于功能位；创造舒适环境；创造舒适环境；止止痛措施：痛措施：非药物止痛、物理疗法、药物止痛。非药物止痛、物理疗法、
34、药物止痛。肾衰护理肾衰护理 发热护理发热护理心理护理心理护理系统性红斑狼疮患者的护理81药物护理药物护理 非甾体抗炎药：餐中、后服；加用胃粘膜保护剂；副作用：胃肠道、神经系统、肾损.激素：注意剂量、疗程、副作用。CTX：不良反应有胃肠道反应、骨髓抑制、出血性膀胱炎、脱发、性腺抑制等 CsA：肝肾损害 雷公藤：肝肾损害、肠道、白细胞减少等系统性红斑狼疮患者的护理82健康指导健康指导 疾病知识宣教 保持良好心态 休息与活动 饮食 药物指导 避免诱因：防治感染、避免劳累、避免阳光紫外线、诱发药物、避孕 自我监测，定期复诊系统性红斑狼疮患者的护理83 女，女，1818岁，岁，四肢关节肿痛四肢关节肿痛1
35、 1个月，加重伴个月，加重伴发热、发热、皮肤紫癜皮肤紫癜1010余天。余天。患者于患者于1 1月前无明显诱因出现双足趾、双膝关节月前无明显诱因出现双足趾、双膝关节疼痛，渐出现周身关节疼痛，疼痛，渐出现周身关节疼痛，1010多天前关节肿痛多天前关节肿痛加重，伴发热，体温最高达到加重，伴发热，体温最高达到3939，咽痛，脱发，咽痛，脱发，双下肢皮肤紫癜、腹痛、恶心、纳差双下肢皮肤紫癜、腹痛、恶心、纳差，近，近2 2日面日面部、颈部出现部、颈部出现小水泡小水泡、瘙痒。发病以来，精神倦、瘙痒。发病以来，精神倦怠，二便无数，睡眠尚可。既往体健，其怠，二便无数，睡眠尚可。既往体健，其母患有母患有类风湿性关
36、节炎类风湿性关节炎。系统性红斑狼疮患者的护理84 护理体检：体温护理体检：体温37.637.6，面部、耳轮、颈部散在，面部、耳轮、颈部散在大小不等大小不等水泡水泡，双下肢可见，双下肢可见紫癜紫癜，尤以双小腿多，尤以双小腿多见，密布融合成片。双侧腹股沟可触及见，密布融合成片。双侧腹股沟可触及2-32-3个黄个黄豆大小豆大小淋巴结淋巴结，可移动，无触痛。心肺（，可移动，无触痛。心肺（-），），腹软，腹软，上腹部压痛上腹部压痛(+)(+)，无反跳痛，无反跳痛，肝肋下肝肋下2cm2cm，脾肋下脾肋下1cm1cm，肾区无叩击痛，肾区无叩击痛，颈椎压痛（颈椎压痛（+），活，活动正常，腰椎活动基本正常，动正
37、常，腰椎活动基本正常，双手近指关节轻度双手近指关节轻度肿胀，握拳不紧，双膝及双踝关节轻度肿胀肿胀，握拳不紧，双膝及双踝关节轻度肿胀，余，余关节无肿胀，活动正常。关节无肿胀，活动正常。系统性红斑狼疮患者的护理85 辅助检查：辅助检查：WBC4.5WBC4.5*10109 9/L/L，RBC4.08RBC4.08*10101212/L/L，Hb21g/LHb21g/L，PLT58PLT58*10109 9/L/L。ESR72mm/LESR72mm/L。类风湿因。类风湿因子阴性，子阴性，抗抗ds-DNA1571U/Lds-DNA1571U/L，ANAANA抗体阳性抗体阳性。尿蛋尿蛋白白(+)(+)。
38、X X线示：线示：双手部分近指关节软组织肿胀，双手部分近指关节软组织肿胀，间隙略狭窄间隙略狭窄。医学诊断：系统性红斑狼疮医学诊断：系统性红斑狼疮 治疗：强的松治疗：强的松60mg60mg，每日晨顿服；骨化三醇，每日晨顿服；骨化三醇0.25g,0.25g,每日每日1 1次；乐力氨基酸螯合钙胶囊，每次；乐力氨基酸螯合钙胶囊，每日日1 1粒。粒。请思考：请思考：系统性红斑狼疮是一种什么性质的疾病？系统性红斑狼疮是一种什么性质的疾病？会累及哪些系统和器官？会累及哪些系统和器官？如何对患者进行护理和健康宣教？如何对患者进行护理和健康宣教？系统性红斑狼疮患者的护理86系统性红斑狼疮患者的护理87概念概念：
39、皮肤和肌肉的慢性非化脓性炎症临床特点临床特点：皮肤红斑水肿/肌肉压痛肌无力肌萎缩/累及多脏器 发病情况发病情况：514y；4564y；女性多见 病因机制病因机制：不明，遗传/诱因/免疫介导系统性红斑狼疮患者的护理88临床表现临床表现：*皮肤表现：上眼睑水肿性紫红斑；掌指/指指关节伸面紫红色丘疹；颈前上胸部V红丘疹 *肌炎表现：对称性四肢近端肌无力 *其他：关节/肺/心肌/心包系统性红斑狼疮患者的护理89特殊类型特殊类型：重叠综合征/幼年型皮肌炎实验室等检查实验室等检查：*血常规/血沉/血肌酸/Cr/尿肌酸*肌酶谱：CK/AST/ALT/LDH*自身抗体：ANA/抗J0-1*肌电图：90%异常*肌活检：变性坏死系统性红斑狼疮患者的护理90诊断要点诊断要点：治疗要点治疗要点：激素护理护理：*躯体移动障碍 *皮肤完整性受损 *疼痛 *焦虑系统性红斑狼疮患者的护理91THE END!系统性红斑狼疮患者的护理92
