1、病例汇报学习病例汇报学习神经型布氏杆菌病神经型布氏杆菌病病例汇报病例汇报一般情况：女性，一般情况：女性，47岁，蒙古族，岁，蒙古族，病例汇报病例汇报主因：耳鸣主因：耳鸣3 3年，听力下降年，听力下降1 1年半年半病例汇报病例汇报现病史：现病史：3 3年前，患者感冒、受凉发热，在当地诊年前，患者感冒、受凉发热，在当地诊所治疗过程后期，患者逐渐感觉耳鸣，为风声或下所治疗过程后期，患者逐渐感觉耳鸣，为风声或下小雨的沙沙声，伴有听力下降。未在意。小雨的沙沙声，伴有听力下降。未在意。2 2年前年前（2013-102013-10月），患者逐渐感觉大小便排出困难，月），患者逐渐感觉大小便排出困难，伴有双侧小
2、腿疼痛，不受活动影响。伴有双侧小腿疼痛，不受活动影响。1818月前月前（2014-22014-2月），患者出现双下肢无力，抬小腿和向月），患者出现双下肢无力，抬小腿和向上勾脚更明显，双侧小腿疼痛同时明显减轻。并出上勾脚更明显，双侧小腿疼痛同时明显减轻。并出现大便费力，小便困难同前。在当地医院治疗，具现大便费力，小便困难同前。在当地医院治疗，具体方案后显示，中间应用激素冲击、异烟肼等无改体方案后显示，中间应用激素冲击、异烟肼等无改善。善。病例汇报病例汇报既往史：既往史：19941994年甲亢，口服药物治愈。年甲亢，口服药物治愈。病例汇报病例汇报查体：皮层功能正常。颅神经有双眼双向水查体：皮层功能
3、正常。颅神经有双眼双向水平凝视细小眼震，余无异常。运动系统：双平凝视细小眼震，余无异常。运动系统：双上肢正常，双下肢髋、膝关节上肢正常，双下肢髋、膝关节5-5-级，踝关节级，踝关节肌力肌力5 5级，右侧膝、踝反射活跃，左侧正常，级，右侧膝、踝反射活跃，左侧正常，右侧病理征阳性。痛觉双侧右侧病理征阳性。痛觉双侧L2L2以下痛觉减退。以下痛觉减退。肛门反射阴性。肛门反射阴性。病例汇报病例汇报辅助检查：辅助检查：2014-1-92014-1-9日颞骨及内听道可见桥脑异日颞骨及内听道可见桥脑异常信号；常信号；2014-3-112014-3-11胸腰段显示：胸胸腰段显示：胸1212可见脊可见脊髓水肿；髓
4、水肿；2014-3-142014-3-14头双侧小脑中脚、桥脑、头双侧小脑中脚、桥脑、颞叶、双侧侧脑室旁白质多发异常信号。颞叶、双侧侧脑室旁白质多发异常信号。2014-12-22014-12-2头同头同3 3月份，脑白质旁病灶略有增加。月份，脑白质旁病灶略有增加。2015-8-132015-8-13脑桥、双侧侧脑室周围及额颞叶深脑桥、双侧侧脑室周围及额颞叶深部脑白质异常信号；部脑白质异常信号；2015-8-172015-8-17部分马尾神经部分马尾神经强化改变，马尾神经炎？强化改变，马尾神经炎？病例汇报病例汇报病例汇报病例汇报病例汇报病例汇报病例汇报病例汇报病例汇报病例汇报病例汇报病例汇报病例
5、汇报病例汇报辅助检查：辅助检查：20142014年年3 3月，肌电图：双侧股四头肌、股月，肌电图：双侧股四头肌、股二头肌自发纤颤电位改变；单混相；：双侧腓总二头肌自发纤颤电位改变；单混相；：双侧腓总神经、胫神经、坐骨神经运动传导略减慢，神经神经、胫神经、坐骨神经运动传导略减慢，神经传导阻滞，腓肠神经传导、股神经运动传导正常。传导阻滞，腓肠神经传导、股神经运动传导正常。F F波：左侧腰波：左侧腰3-53-5、右侧腰、右侧腰4-4-骶骶1 1出现率下降，神出现率下降，神经根性传导阻滞。：视觉诱发电位双侧正常。经根性传导阻滞。：视觉诱发电位双侧正常。:脑干听觉神经传导双侧脑干听觉神经传导双侧1-51
6、-5潜伏期延长，听神经潜伏期延长，听神经病损。病损。病例汇报病例汇报辅助检查：辅助检查：20152015年年8 8月月1414日肌电图：右侧正中神经（指日肌电图：右侧正中神经（指1 1、3 3）感觉传导波幅减低，余未见异常。）感觉传导波幅减低，余未见异常。F F波、波、H H反射：右胫神经潜伏期延长，右胫前肌重收缩呈反射：右胫神经潜伏期延长，右胫前肌重收缩呈单混相，余未见异常。单混相，余未见异常。诱发电位：双侧诱发电位：双侧P100P100潜伏期及波形未见异常。：潜伏期及波形未见异常。：听阈听阈L70,L70,双侧双侧1 1波潜伏期正常，双侧波潜伏期正常，双侧3 3、5 5波均未波均未引出肯定
7、波形；：左上肢引出肯定波形；：左上肢N9N9潜伏期正常，潜伏期正常，N13N13、P15P15、N20N20、P25P25未引出肯定波形，左下肢未引出肯定波形，左下肢N8N8潜伏潜伏期正常；期正常；N18N18、P40P40未引出肯定波形。提示：中枢未引出肯定波形。提示：中枢性传导异常。性传导异常。20152015年年8 8月月1414日，脑电图：轻微异常脑电图日，脑电图：轻微异常脑电图病例汇报病例汇报实验室检查：入院后血尿有机酸和血尿毒物筛实验室检查：入院后血尿有机酸和血尿毒物筛查均未见异常。查均未见异常。血液常规检查未见异常。血液常规检查未见异常。脑脊液免疫球蛋白：、均明显升高。肿瘤标脑脊
8、液免疫球蛋白：、均明显升高。肿瘤标记物、细菌、病毒、结核、脱髓鞘等检查均阴记物、细菌、病毒、结核、脱髓鞘等检查均阴性，寄生虫检查协和布氏杆菌凝集试验阳性。性，寄生虫检查协和布氏杆菌凝集试验阳性。脑脊液检查共六次：均有异常（见图）脑脊液检查共六次：均有异常（见图）本例为神经型布氏杆菌病，无其他系统损本例为神经型布氏杆菌病，无其他系统损害证据害证据神经型布氏杆菌病神经型布氏杆菌病 传染源：牛羊传染源：牛羊 传播途径：肺、消化道、结膜、破损皮肤传播途径：肺、消化道、结膜、破损皮肤 发病机制：菌血症脑膜免疫低下时进入中发病机制：菌血症脑膜免疫低下时进入中枢神经系统枢神经系统 免疫病理：免疫抑制，细胞毒
9、性淋巴细胞免疫病理：免疫抑制，细胞毒性淋巴细胞和小胶质细胞的活化和小胶质细胞的活化临床表现临床表现 特点：复杂多样，可及神经系统的所有部特点：复杂多样，可及神经系统的所有部位，或其中几个部位。位，或其中几个部位。硬膜外脑膜脑脑干脊髓颅神经脊神经。可硬膜外脑膜脑脑干脊髓颅神经脊神经。可以为血管病、脱髓鞘、脓肿表现以为血管病、脱髓鞘、脓肿表现 可表现症状：精神、情感、认知、意识、可表现症状：精神、情感、认知、意识、椎体系、锥体外系损害。椎体系、锥体外系损害。临床表现临床表现常见常见5种：种：1、脑膜脑炎、脑膜脑炎2、脑膜血管病变、脑膜血管病变3、中枢神经系统脱髓鞘、中枢神经系统脱髓鞘4、周围神经病
10、、周围神经病5、颅内压升高、颅内压升高临床表现临床表现颅底脑膜炎颅底脑膜炎如果影响颅底部，可致如果影响颅底部，可致1-？个颅神经受累？个颅神经受累1、位听神经（为脑干内损害可能大）、位听神经（为脑干内损害可能大）2、外展神经（因其走行长，故此，结核颅、外展神经（因其走行长，故此，结核颅底脑膜炎、血管压迫，外伤牵拉等均容易损底脑膜炎、血管压迫，外伤牵拉等均容易损害）害）3、面神经损害。、面神经损害。临床表现临床表现 急性起病：多为脑膜炎，提醒我们急性脑急性起病：多为脑膜炎，提醒我们急性脑膜炎需要想到布氏杆菌病（尤其牛羊接触膜炎需要想到布氏杆菌病（尤其牛羊接触史者），可有急性上呼吸道感染表现。史者
11、），可有急性上呼吸道感染表现。慢性时期或慢性起病表现：周围神经（包慢性时期或慢性起病表现：周围神经（包括神经根）受累常见，或弥散的中枢神经括神经根）受累常见，或弥散的中枢神经受累（常见于小脑、脊髓和脑白质）。受累（常见于小脑、脊髓和脑白质）。实验室检查实验室检查 主要为脑脊液主要为脑脊液 颅压增高或正常颅压增高或正常 常规：白细胞升高常规：白细胞升高 生化：蛋白升高，糖降低。生化：蛋白升高，糖降低。24小时鞘内合成率升高非常明显小时鞘内合成率升高非常明显辅助检查辅助检查 炎性反应炎性反应脑膜增厚、神经根增粗，增强可强化，严重脑膜增厚、神经根增粗，增强可强化，严重病例有脑脓肿改变。病例有脑脓肿改
12、变。辅助检查辅助检查 白质损害：白质损害：1、弥散性弓状纤维损害、弥散性弓状纤维损害2、脑室旁病变、脑室旁病变3、局灶性脱髓鞘（可及大脑、小脑、局灶性脱髓鞘（可及大脑、小脑、脑干脑干、脊髓）、脊髓）病灶可类似、影像表现。病灶可类似、影像表现。辅助检查辅助检查 血管损害血管损害少见，可见小血管损害少见，可见小血管损害辅助检查辅助检查 神经电生理神经电生理 可有正中神经、尺神经、胫神经、腓神经可有正中神经、尺神经、胫神经、腓神经的运动和（或）感觉传导速度减慢。的运动和（或）感觉传导速度减慢。诊断诊断 无典型临床表现无典型临床表现 无特异性的和影像特征无特异性的和影像特征 金标准：脑脊液布氏杆菌培养
13、，阳性率低金标准：脑脊液布氏杆菌培养，阳性率低，耗时（，耗时（6周），目前多采用血清凝集试验周），目前多采用血清凝集试验，1天出结果。天出结果。无法用神经系统其他疾病解释无法用神经系统其他疾病解释 感染证据，脑脊液感染相（蛋白高，细胞感染证据，脑脊液感染相（蛋白高，细胞多，糖可降低），疫区生活史多，糖可降低），疫区生活史鉴别鉴别炎症：中枢结核、真菌感染、结节病炎症：中枢结核、真菌感染、结节病*位听神经损害相对特异位听神经损害相对特异血清凝集试验阳性血清凝集试验阳性脑脊液相似脑脊液相似鉴别鉴别白质病变：白质病变：、病、病单核多，蛋白高，血清凝集试验阳性单核多，蛋白高，血清凝集试验阳性治疗治疗 多数建议多西环素和利福平两药联用。多数建议多西环素和利福平两药联用。治疗复查以腰穿阴性为标准，尤其细胞数治疗复查以腰穿阴性为标准，尤其细胞数和糖正常，蛋白回复正常需要时间长。和糖正常，蛋白回复正常需要时间长。感谢聆听
